HEMOFAGOCYTUJÍCÍ LYMFOHISTIOCYTÓZA JAKOMANIFESTACE VISCERÁLNÍ LEISHMANIÓZY

Overview

Sedmiletý, dosud zdravý chlapec byl přijat pro febrilní stav s hepatosplenomegalií a pancytopenií. Aspirací kostnídřeně byla vyloučena hemoblastóza. Při opakovaných vyšetřeních kostní dřeně byly nalezenymakrofágy fagocytujícíkrevní elementy, což spolu s klinikou a laboratorními nálezy pancytopenie, hypofibrinogenémie a hyperlipidémievedlo po pěti týdnech k diagnóze hemofagocytující lymfohistiocytózy. Etiologické agens ani primární proces senepodařilo najít, byla tedy zahájena imunosupresivní léčba. Klinická odpověď byla zpočátku příznivá, po čtyřechtýdnech léčby však relabovaly teploty i pancytopenie. Přes zintenzivnění imunosuprese se intervaly mezi relapsyzkracovaly, objevila se komorová tachyarytmie a hypertrofie levé komory. V pátém aspirátu kostní dřeně byly 3měsíce od začátku onemocnění překvapivě v makrofágách nalezeny amastigoty leishmanií. Viscerální leishmaniózajako spouštěč hemofagocytující lymfohistiocytózy byla potvrzena i sérologicky. Proto byla vysazena imunosupresivaa zahájena léčba lipozomálním Amphotericinem B. Pokles teplot byl patrný po deseti dnech, po třech týdnechustoupila splenomegalie a upravila se pancytopenie. Tři měsíce po zahájení léčby Amphotericinem B již leishmanienebyly v kostní dřeni mikroskopicky zjištěny. Nyní je pacient deset měsíců po léčbě v klinické i laboratorní remisis normálními imunologickými parametry. K infekci leishmaniemi došlo s největší pravděpodobností pří návštěvěItálie 3 měsíce před začátkem onemocnění.

Klíčová slova:
hemofagocytující syndrom, viscerální leishmanióza.