Urticaria solaris

Overview

Solární urtikarie je nemoc řazená mezi idiopatické (pravé) fotodermatózy. Manifestuje se buď vznikem erytému spojeného s pruritem, nebo výsevem urtikariálních eflorescencí (pomfů) na slunci vystavených a šatem nekrytých plochách kůže. Tyto projevy vyvolává ultrafialové nebo viditelné záření (280−800 nm). Solární urtikarie přichází narozdíl od dalších pravých fotodermatóz řidčeji, způsobuje však postiženým osobám značné subjektivní obtíže. K její diagnostice a zejména k diferenciální diagnostice se používá hlavně fototestů (ke stanovení tzv. akčního spektra výsevů) a imunologického zjištění fotoalergenu v krevním séru nebo plazmě. Histologický kožní nález není u ní specifický. Terapeuticky se dříve při této chronické a mnohdy těžko olivnitelné chorobě osvědčovala u některých nemocných celkově podávaná antihistaminika, imunoglobuliny, imunosupresiva, dokonce i antidepresiva. Nověji však se zde ukazuje suverenita fototerapie a fotochemoterapie (PUVA), eventuálně v kombinaci s plazmaferézou. Místní fotoprotekce pomocí sunscreenů (lokálních chemických prostředků) má smysl jen u těch výsevů, které vyvolává záření spektra UV-B.

Klíčová slova:
fotodermatózy, urtikarie, urticaria solaris, fotodiagnostika, imunodiagnostika, fototerapie, fotochemoterapie.

Úvod

Pacienta se solární urtikarií, tj. světlem vyvolávanou kopřivkou řazenou mezi idiopatické (pravé) fotodermatózy, vidí lékař zřídka. Vzhledem ke svému klinickému obrazu a průběhu patří však tato choroba kdermatózám v objektivním pohledu významným. Nemocnému způsobuje značné problémy a nejednou vede k pracovní neschopnosti. Terapie je zde obtížná, dlouhodobá, a často selhává, zejména pokud se nemoc sdružuje s jinými chorobami, a to nejen z okruhu fotodermatóz.

Z hlediska epidemiologického postihuje toto onemocnění častěji ženy, a to asi v 60 % (1). Věk nemocných se při první manifestaci choroby pohybuje většinou mezi 20 a 40 lety (2). Pokud jde o příčinu nemoci, přijímá se obecně hypotéza, že důvodem je radiací vyvolaný vznik prekurzoru v kůži, který funguje jako chromofor a absorbuje elektromagnetické záření příslušného spektra (3). Vznikající fotoprodukt je přitom předpokládaným fotoalergenem, proti němuž se vytváří specifický IgE, vážící se na žírné buňky vkůži. Při novém setkání alergenu s radiací vzniká alergická reakce časného typu s uvolněním histaminu z žírných buněk (4, 5, 6).

Urtikariální reakce je obecně vyvolávána elektromagnetickým zářením voblasti 250–−800 nm, tedy v rozsahu UV spektra a viditelného světla (7, 10), možná i spektra infračerveného (38). V praxi se rozlišují erupce nastávající po ozáření spektrem UV-B (280–−320 nm), UV-A2 (320–−340 nm) aUV-A1 (340−–400 nm), a po ozáření viditelným světlem (400− až 800 nm).

Z klinického hlediska se solární urtikarie (SU) objektivně prezentuje vznikem erytému a následujícím výsevem kopřivkových pupenů, subjektivně pak svěděním či pálením. Erupce závisí jednak na délce expozice kůže radiaci a jednak na rozsahu slunci vystavené kůže. Pokud emituje zdroj záření UV-B paprsky, nedochází k reakci na kůži u osoby nacházející se za sklem, jímž záření tohoto spektrálního pásma neprochází. Radiace oblasti UV-A a oblasti viditelného světla se však projevuje i při ozáření přes sklo (8, 9).

Iniciální změny (erytém, svědění apálení) nastávají v exponovaných oblastech obvykle za několik minut po ozáření, urtikariální pupeny se pak vytvářejí i po několika hodinách. Patologická reakce však nevzniká pouze vlivem slunečního záření, ale přichází i po ozáření kůže různými umělými zdroji radiace, jako jsou fluorescenční zářivky, UV-A zářiče v soláriích, halogenové zářiče, různé chirurgické operační lampy, zdroje osvětlení používané v kosmetických salonech či ve filmovém a televizním průmyslu (7).

Intenzita změn záleží na lokalizaci zářením zasažených částí kůže, vzhledem k jejich různé citlivosti podmíněné běžnou denní expozicí slunci. Roli přitom hraje id ruh a materiál oblečení při jeho různé světelné propustnosti.

Změny na kůži jsou v některých případech doprovázeny celkovými obtížemi − únavností, nevolností, závratěmi nebo bolestmi hlavy; při masivním uvolnění mediátorů, převážně histaminu, až vznikem anafylaktického šoku (2). Onemocnění je vesměs dlouhotrvající a vyhasíná, pokud vůbec, až po letech.

Fotodiagnostika

Základním předpokladem pro stanovení diagnózy pomocí fototestů, a tím i pro pozdější terapii, je určení spektrálního pásma záření vyvolávajícího u nemocného kožní změny, tzv. akčního spektra (8). Percentuálně je známo, že jde v přibližně u 10 % nemocných ozáření oblasti krátkovlnného pásma A1, též asi u 10 % pásma B, a u 60 % záření viditelného. Přitom je známo, že se od pacienta k pacientovi toto spektrum mění (37), a co do šíře může postihovat jak oblasti UV světla a světla viditelného, tak i zahrnovat UV-B pásmo (11).

Při kvantitativním určení míry ozáření se stanovuje minimální urtikariální dávka (MUD), při níž vznikají kopřivkové pupeny. Kromě identifikace akčního spektra lze fototestováním u většiny pacientů (u asi 70 % nemocných (2)) zjistit i existenci a lokalizaci tzv. spektra inhibičního, většinou o delší vlnové délce, než má spektrum akční. Pokud se jím ozáří pacient bezprostředně po aplikaci vlnového pásma akčního spektra, zabrání se tím urtikariálnímu výsevu (12). U některých nemocných se této inhibice však podařilo dosáhnout i preradiací paprsky inhibičního spektra.

V roce 2000 navíc referovali japonští autoři o existenci tzv. spektra augmentačního, lokalizovaného buď v oblasti vlnových délek mezi akčním ainhibičním spektrem, nebo mimo ní, prostřednictvím něhož lze u některých pacientů dosáhnout možného zesílení intenzity urtikariální erupce (2). Jak se ukázalo u jiných pacientů, muselo jít v tom případě o preradiaci, při ozáření následujícím až po vyvolání reakce akčního spektra docházelo naopak k potlačení výsevu pupenů (12).

Imunodiagnostika

U některých nemocných lze zjistit předpokládaný fotoalergen v séru nebo v krevní plazmě (7, 33). Sérum se k tomu účelu v zatemněné místnosti ozařuje světlem vlnové délky akčního spektra, a pak se aplikuje jeho malé množství (většinou 0,1 ml) intrakutánně, přičemž se pro kontrolu současně, k vyloučení výsevu mechanicky vzniklé kopřivky (urticaria factitia), stejně injikuje při krytí míst aplikace hliníkovou folií fyziologický roztok. Vznik nových eflorescencí po ozářeném séru nebo zesílení stávajícího urtikariálního výsevu svědčí pro přítomnost sérového faktoru. Histopatologický nález nemá vlastní atributy a odpovídá u nemocných se solární urtikarií nálezům u jiných druhů kopřivek.

Diferenciální diagnostika

Odlišit je třeba zejména nálezy, které přicházejí při ostatních pravých (idiopatických) fotodermatózách, zejména pruriginózní formě chronické polymorfní fotodermatózy, případně při chronické fotosenzitivní dermatitidě. Z nich však jde u prvního onemocnění nikoliv o výsevy urtikariálních pupenů, ale svědivých kónických papul, jež vznikají většinou již v dětství, jsou často lokalizovány na obličeji a sdruženy scheilitidou (13). U druhého onemocnění jde pak o infiltrativní fotosenzitivní ekzematózní změny, které nastávají u starších mužů a přecházející zhusta v erytrodermii (10).

Nejčastěji však se solární urtikarie zaměňuje za některou  zfototoxických nebo fotoalergických erupcí nastalou po expozici lékům nebo jiným chemickým látkám sn ásledným slunečním ozářením (14, 15), popřípadě za onemocnění některou z fotosenzitivních odrůd porfyrií, eventuálně erytematodem.

Jako zvláštní odrůda nemoci bývá označována tzv. fixní solární urtikarie (16, 34), při níž dochází po oslunění k výsevu drobných pomfů na malých ohraničených oblastech kůže, přičemž tu systémové příznaky chybějí. Vznik kožních změn se v tomto případě přikládá uvolnění jen malého množství mediátorů (17).

Sdružená onemocnění

Pomineme-li jiné urtikariálními výsevy se projevující dermatózy, lze tu zmínit opakující se poukazy na častou současnou existenci atopické diatézy u těchto osob (11), ik dyž ji ale jiní, např. Frain-Bell, u svých nemocných nezjistili (13). Často se též hovoří o paralelně probíhajících onemocněních depresemi (23). Řada sdělení hovoří o tom, že dlouhotrvající onemocnění různými fotodermatózami, vyžadujícími ochranu před sluncem, zhusta opravdu ke vzniku depresí vedou. Systémové léčení nebo fototerapii SU proto někteří autoři doplňují antidepresivy, například tricyklickým aminem doxepinem (22).

Terapie

Systémovými terapeutiky SU jsou klasicky antihistaminika, podávaná často v kombinacích ise sunscreeny (39), a to zejména nesedativní antagonisté H1-receptorů, z nich nejčastěji terfenadin, astemizol nebo cetirizin (18, 36). První dva však působí ve vyšších dávkách kardiotoxicky, a jsou proto v novější době terapeuticky opomíjeny. Místo nich se pak častěji používá imunosupresivně působící cyklosporin (19) nebo imunoglobuliny (20, 35). Původně optimistické zprávy o léčebném účinku antimalarik vyznívají zatím neurčitě (21).

Léčbou volby se však stále častěji stává fototerapie, popřípadě fotochemoterapie, vedoucí ke zvýšení tolerance vůči světelnému záření. Provádí se vystavováním pacientů, kteří nemají aktuální systémové příznaky, krátkodobému působení solární radiace, čímž se kůže „otužuje“ (anglicky se metoda označuje jako „skin hardening“) (24). Zhusta se k fototerapii používají iarteficiální zdroje radiace, a pacienti se každodenně ozařují paprsky úzkého spektra UV-B (311 nm) nebo širší oblasti UV-A (25). Doba působení takto docíleného otužení trvá pak podle použitých léčebných schémat až tři dny. Existují přitom i kúry s vícenásobným denním ozařováním; např. Beissert aSchwarz doporučují otužování každou hodinu zvyšovanými dávkami záření pásma UV-A na postupně se zvětšujících okrscích kůže („UVA rush hardening“) (26). Jak se nověji ukázalo, lze po metodě UV-A navozovaného otužování mnohdy úspěšně přejít ke klasické PUVA-terapii (29).

Relativně recentní terapeutickou metodu představuje u referovaného onemocnění plasmaferéza. Aplikuje se u nemocných, u nichž byl v séru zjištěn sérový faktor, za účelem odstranění předpokládaného fotoalergenu z krevního oběhu (27, 28). Novější zprávy hovoří o úspěchu tohoto terapeutického způsobu optimisticky, a dokonce bylo referováno o jeho úspěšném použití i u těch případů SU, kde ani nebyl sérový faktor prokázán (31). Tuto metodu lze i kombinovat s již zmíněnou PUVA-terapií (32).

Jedná-li se u nemocného SU o fotocitlivost v rozsahu záření UV-B spektra, často stačí ochrana lokálními fotoprotektivy (24, 30).

Závěr

Solární urtikarie představuje řidčeji přicházející formu fyzikálně vyvolávané kopřivky, zato ale onemocnění eminentně chronické, těžko léčitelné, charakterizované značnými subjektivními obtížemi a vedoucí často k neschopnosti pracovat. Jeho diagnostika je vesměs komplikovaná, vyžaduje technické zázemí pro vyšetřování akčních spekter záření odpovědných za výsevy choroby. Navíc je komplikovaná existencí augmentačních spekter, které kožní nález zesilují, či spekter inhibičních, která jej zeslabují.

Terapeuticky lze v některých případech uspět se systémovým léčením choroby (antihistaminiky, imunoglobuliny, imunosupresivy), jinde je třeba užít kombinací těchto léků s místními fotoprotektivy. Nověji se však lépe osvědčuje fototerapie (otužování kůže malými dávkami slunečního nebo artificiálního UV záření) afotochemoterapie (PUVA), buď ve vzájemné kombinaci, nebo spojená s plasmaferézou.

Prof.MUDr.Lubor Malina, DrSc.

Branická 149

147 00 Praha 4

E-mail:l.malina@c-box.cz