#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

K otázkám etiopatogeneze a mechanismů terapiepozdní kožní porfyrie


Authors: L. Malina
Authors‘ workplace: Katedra dermatovenerologie IPVZ, Praha, vedoucí prof. MUDr. F. Vosmík, DrSc.
Published in: Čes-slov Derm, , 2003, No. 5, p. 192-196
Category:

Overview

Pozdní kožní porfyrie přichází ve své familiární formě s autosomálně dominantním způsobempřenosu defektu uroporfyrinogendekarboxylázy ve všech tkáních, nebo ve formě sporadické s tímtodefektem jen v játrech, s prevalencí v naší populaci v poměru přibližně 1:15 000. Etiologicky se najejím vzniku podílí přetížení organismu železem (způsobené často mutací genu hereditární hemochromatózy,HFE), chronická intoxikace alkoholem, dlouhodobá léčba estrogeny a infekce hepatitidouC. Spolehlivými terapeutickými metodami jsou sériové venepunkce a perorální léčba nízkýmidávkami chinolinových antimalarik, případně kombinace obou.Sdělení hovoří o faktorech a podmínkách vzniku nemoci a o mechanismech léčebného působeníobou uvedených metod. Zároveň uvádí na základě svých zkušeností návrh racionálního schématuoptimální terapie PCT.

Klíčová slova:
porphyria cutanea tarda – přetížení organismu železem – uroporfyrinogendekarboxyláza– mutace HFE genu – hepatitida C – alkohol – estrogeny – venepunkce – antimalarika

Full text is not available online.
If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.

Labels
Dermatology & STDs Paediatric dermatology & STDs
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#