Von Meyenburgovy komplexy – mnohočetné biliární hamartomy imitující metastatický jaterní proces

Von Meyenburg complexes – multiple biliary hamartomas mimicking metastatic liver lesions

Von Meyenburg complexes are benign liver lesions usually consisting of dilated bile ducts surrounded by fibrous stroma. Their discovery is usually incidental and unsuspected during the early phase of the operative procedure. The sovereign diagnostic method is intraoperative frozen section examination. The complexes are not important as regards their clinical or functional significance. However, this uncommon entity should be taken into consideration in the framework of differential diagnosis of metastatic liver lesions.

Key words:
von Meyenburg complexes – multiple biliary hamartomas mimicking metastatic liver lesions.

Autoři: R. Šefr ¹; J. Silák ¹; P. Fabian ²; M. Ondrák ¹; L. Fiala ¹; O. Zapletal ¹
Působiště autorů: Oddělení chirurgické onkologie a operačních sálů, Masarykův onkologický ústav Brno, primář: MUDr. V. Chrenko, CSc. ¹; Oddělení onkologické patologie, Masarykův onkologický ústav Brno, primář: MUDr. P. Fabian, Ph. D. ²
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2015, roč. 94, č. 8, s. 340-342.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Von Meyenburgovy komplexy jsou benigní jaterní léze složené obvykle z dilatovaných žlučových kanálků obklopených fibrózním stromatem. Jejich nález je většinou incidentální v rámci nečekaného intraoperačního nálezu. Předoperačním vyšetřením nebývají tyto drobné hamartomy většinou zachyceny. Suverénní diagnostickou metodou je peroperační kryohistologické vyšetření.

Von Meyenburgovy komplexy nejsou ve většině případů patologicky či funkčně klinicky významné, ale u pacientů s ložiskovým jaterním postižením mohou představovat důležitou možnost, kterou je třeba mít na zřeteli v rámci diferenciální diagnostiky metastatických jaterních patologií.

Klíčová slova:
von Meyenburgovy komplexy – mnohočetné biliarní hamartomy imitující metastatické jaterní léze

Úvod

Von Meyenburgovy komplexy jsou benigní jaterní léze typu biliárních hamartomů složené obvykle z dilatovaných žlučových kanálků obklopených fibrózním stromatem [1]. Tyto raritně se vyskytující jaterní léze byly popsány poprvé roku 1918 patologem Hannsem von Meyenburgem v Lucernu. Obvykle nejsou patologicky či funkčně klinicky významné a bývají náhodným nálezem u asymptomatických pacientů. Při operacích v dutině břišní však mohou imitovat významnou jaterní patologii – metastatický jaterní proces.

Incidence je závislá na věku, u dětí se vyskytuje přibližně v 1 % případů, u dospělých v 5−6 % jako náhodný nález v pitevních materiálech. Ve 20 % případů se vyskytují více než 4 hamartomy, nejčastěji ve formě dobře ohraničených bělavých až bílošedých subkapsulárních ložisek, často ne větších než 5 milimetrů.

Maligní transformace těchto ložisek byla v literatuře diskutována, dosud však nebyla klinicky ověřena.

V kazuistice je popsán incidentální nález mnohočetných von Meyenburgových komplexů při plánované velké jaterní resekci pro metastázy kolorektálního karcinomu.

Kazuistika

60letý pacient ve velmi dobrém celkovém stavu byl převzat k péči do Masarykova onkologického ústavu v červnu 2014 pro elevaci karcinoembryonálního antigenu (CEA) při synchronní onkologické duplicitě karcinomu rekta a prostaty. V předchorobí byl dispenzarizován v okresní nemocnici, kde mu byla provedena v roce 2012 po neoadjuvantní chemoradioterapii abdominoperineální amputace rekta pro karcinom. Již tehdy byla peroperačně popisována „miliární diseminace na játrech“. Adjuvantní terapie však nebyla indikována. Nemocný je dále léčen pro hypertenzi.

Pacient byl kompletně přešetřen a projednán v Komisi digestivní onkologie (KDO) Masarykova onkologického ústavu 26. 6. 2014 se závěrem: „KDO doporučuje neoadjuvantní chemobioterapii na jaterní metastatický proces na rozhraní laloků – cílem je regrese s následnou resekcí.“

Po celkem 5 cyklech chemobioterapie bevacizumab + XELOX bylo provedeno v září a koncem října 2014 přešetření pomocí PET/CT, respektive CT, kde byla patrná regrese jaterních metastáz a výrazný pokles jejich metabolismu a také došlo výrazný pokles hodnot CEA (Obr. 1, 2). Následně byl pacient KDO indikován k resekčnímu výkonu na játrech – plánována pravostranná hemihepatektomie vzhledem k uložení metastáz.

PET/CT vyšetření po neoadjuvantní chemobioterapii
Fig. 1: PET/CT scan after neoadjuvant chemo-biotherapy — **Obr. 1. PET/CT vyšetření po neoadjuvantní chemobioterapii Fig. 1: PET/CT scan after neoadjuvant chemo-biotherapy**

Předoperační CT vyšetření – není difuzní jaterní postižení
Fig. 2: Preoperative CT scan – no diffuse liver lesions — **Obr. 2. Předoperační CT vyšetření – není difuzní jaterní postižení Fig. 2: Preoperative CT scan – no diffuse liver lesions**

Operační výkon byl proveden 8. 12. 2014, při revizi jater byly zjištěny mnohočetné drobné ložiskové jaterní léze. Vlastní metastázy vzhledem k jejich uložení nebyly přesvědčivě hmatné. Byla provedena excize jednoho z bělavých ložisek na rychlé kryohistologické zhodnocení – hlášena benigní entita – nejspíše biliární hamartom (Obr. 3). Byl tedy proveden plánovaný výkon v rozsahu pravostranné hemihepatektomie, pooperační průběh zcela bez komplikací, pacient propuštěn 10. pooperační den do domácího ošetření (Obr. 4 – explantát). Definitivní histologické vyšetření potvrdilo vícečetné biliární hamartomy charakteru von Meyenburgova komplexu v počtu minimálně 25 ložisek a dvě jaterní metastázy karcinomu rekta s rozsáhlou regresí po terapii, tumor regression grade (TRG)=2. Resekční linie regredovaných metastáz byly 20 mm a 55 mm.

Peroperační foto – jaterní parenchym s mnohočetnými drobnými ložisky, jedno excidováno na kryohistologické vyšetření
Fig. 3: Intraoperative image – liver parenchyma with multiple small nodules; one excised for the frozen section procedure — Obr. 3. Peroperační foto – jaterní parenchym s mnohočetnými drobnými ložisky, jedno excidováno na kryohistologické vyšetření Fig. 3: Intraoperative image – liver parenchyma with multiple small nodules; one excised for the frozen section procedure

Resekovaný preparát pravostranné hemihepatektomie
Fig. 4: Resected liver – right hemihepatectomy — **Obr. 4. Resekovaný preparát pravostranné hemihepatektomie Fig. 4: Resected liver – right hemihepatectomy**

Diskuze

U pacientů s kolorektálním karcinomem se v průběhu onemocnění objeví jaterní metastázy až v 60 až 70 % případů. Vzhledem k incidenci tohoto onemocnění v České republice se jedná o vysoký počet pacientů s touto závažnou diagnózou, kteří podstupují obvykle komplexní onkologickou léčbu. Prioritní metodou léčby zůstává chirurgické odstranění postižených úseků jater, tedy resekční výkon různého rozsahu [2]. Přitom přítomnost nebo absence metastatického jaterního onemocnění má zásadní vliv na prognózu nemocných.

Diagnostika jaterních metastáz je založena především na zobrazovacích metodách, zejména výpočetní tomografii (CT) a magnetické rezonanci (MR), jejichž senzitivita se pohybuje kolem 75 %, respektive 85 % [3]. S výhodou lze tyto metody kombinovat i s pozitronovou emisní tomografií (PET), zejména při diagnostických pochybnostech nebo sledování efektu léčby. Jejich zobrazení na předoperačním ultrazvuku je spíše výjimečné [4].

Každopádně jaterní léze menší než 10 mm v průměru zůstávají pro neinvazivní metody diagnostickým problémem s vysokým podílem falešně negativních výsledků, jejich detekce je vysoce obtížná, až nemožná, i když se často vyskytují ve větším počtu ložisek [5].

Von Meyenburgovy komplexy tak obvykle bývají zjištěny vizuálně až v průběhu laparotomie nebo laparoskopie a velmi dobře mohou imitovat i zhoubné, často diseminované, jaterní procesy. Na druhé straně se mohou vyskytnout v koincidenci s Caroliho syndromem, kongenitální jaterní fibrózou nebo autosomálně dominantně dědičnou polycystickou nemocí ledvin. Jedinou diagnostickou jistotu, zejména ve smyslu odlišení zhoubného a nezhoubného procesu, může poskytnout intraoperační rychlá kryobiopsie. Její senzitivita odlišit maligní a benigní léze bývá udávána kolem 97 % a specificita až 99 %. Zůstává tak zlatým standardem pro diferenciaci jaterních ložisek nejasného origa.

V případech incidentálního nálezu „miliárního“ rozsevu jaterního je vždy vhodné provést excizi některého z nejlépe přístupných ložisek na histologické zhodnocení, u onkologicky nemocných by tento postup měl být samozřejmostí. I v těchto případech je vhodné pomýšlet na možnost von Meyenburgových komplexů jako na jednu z reálných diferenciálně diagnostických možností.

Práce byla sepsána u příležitosti 80. výročí otevření Masarykovy léčebny – Domu útěchy v Brně 13. 1. 1935.

Práce byla podpořena MZ ČR – RVO (MOÚ, 00209805).

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

Doc. MUDr. Roman Šefr, Ph.D.

Oddělení chirurgické onkologie a operačních sálů

Masarykův onkologický ústav Brno

Žlutý kopec 7

656 53 Brno

e-mail: sefr@mou.cz

Zdroje

1. Bhathal PS, Hughes NR, Goodman ZD. The so-called bile duct adenoma is a peribiliary gland hamartoma. Am J Surg Pathol 1996;20:858−64.

2. Třeška V. Technika jaterních resekcí – současné možnosti. Rozhl Chir 2007;7:335–6.

3. Mortelé B, Mortelé K, Seynaeve P, et al. Hepatic bile duct hamartomas (von Meyenburg Complexes): MR and MR cholangiography findings. J Comput Assist Tomogr 2002;26:438−3.

4. Krahn JF, Bönhof JA, Förster C, et al. Von Meyenburg complexes: a rare cause for multiple hepatic lesions on transabdominal ultrasound. J Clin Ultrasound 2012;40:174–5.

5. Fritz S, Hackert T, Blaker H, et al. Multiple von Meyenburg complexes mimicking diffuse liver metastases from esophageal squamous cell carcinoma. World J Gastroenterol 2006;12:4250−2.