Retroperitoneální lymfangiom − laparoskopické řešení

Souhrn

Kazuistika popisující případ pacientky s patologickou tekutinovou kolekcí v retroperitoneu, která byla prokázána při vyšetřeních provedených pro remitující bolesti v epigastriu a dyspeptický syndrom. Po provedení laparoskopické revize a exstirpaci cystického nádoru byl nález histologicky uzavřen jako lymfangiom.

Klíčová slova:
laparoskopie – endoskopie – lymfangiom

Úvod

Lymfangiom je benigní nádor tvořený proliferací lymfatických cév do podoby cystické expanze vyplněné tekutinou. Lymfangiom se pokládá za nádor kongenitální. Za primární příčinu se pokládá blokáda části lymfatického systému nebo jeho sekvestrace během třetího nebo čtvrtého fetálního měsíce. Většinou je lokalizován na hlavě, krku a axille a je diagnostikován v ranném dětském věku. Výskyt v retroperitoneu je velmi vzácný [1−5]. Retroperitoneální cystický lymfangiom je měkký, pomalu rostoucí nádor, který bývá náhodným nálezem na zobrazovacích metodách nebo se projeví symptomy z útlaku okolních orgánů nezřídka až v dospělosti. Mezi nejčastější projevy patří bolesti břicha, nauzea, zvracení, méně často pak teploty, únava, hubnutí, hematurie, střevní obstrukce, obstrukce močovodu. V diferenciální diagnostice bývají zvažovány cysty nebo cystické tumory sleziny, mezenteria, jater a pankreatu [6−13].

Kazuistika

Na chirurgickou ambulanci přichází pacientka pro exacerbaci recidivujících bolestí břicha v oblasti nadbřišku s nutkáním na zvracení zejména po jídle. Potíže se stupňují poslední dva měsíce. Po odebrání anamnézy a klinickém vyšetření není podezření na náhlou příhodu břišní. Následně je ambulantně doplněno ultrazvukové vyšetření a kompletní laboratoř. Biochemické vyšetření včetně amyláz, jaterních testů, krevního obrazu s diferenciálem, moči a sedimentu, cholesterolu, triglyceridů je v intervalech normy.

Sono: V lokalitě dorzálně za žaludkem je nepravidelná čirá tekutinová kolekce s patrným septem (11x2x2 cm). Neprokázána žádná solidní porce ani sytící se stěna. Neprokázána septa. Následně je indikováno CT vyšetření k verifikaci nálezu.

CT: V levém subfreniu až mezogastriu je hladce ohraničená kolekce tekutiny (152x92x64 mm) o denzitě přibližně vody (1-6HU). Kolekce začíná pod bránicí u kardie žaludku a pokračuje mezi žaludkem a slezinou dolů, pak mezi žaludkem a ledvinou, přičemž mezi kolekci a ledvinu je vmezeřena kauda slinivky. V kaudálních partiích pak kolekce sousedí se střevy. Nelze rozeznat jasnou oddělující hranici od okolních orgánů. Náhodným nálezem je nespecifické ložisko v zadní části sleziny velikosti 8 mm, pravděpodobně hemangiom. Ostatní orgány jsou bez zřejmé patologie. Volná tekutina v dutině břišní není (Obr. 1−7). Závěr: Cystická expanze vypadá benigně. Může jít o lymfangiom nebo jiné vzácné léze jako např. vrozenou cystu, duplikaturu trávicí trubice, estrogenní, pankreatogenní, mezenteriální cystu ad.

Následuje vyšetření endosonografií s punkcí a odběrem tkáně na histologii.

EUS: V levém mezogastriu je kolekce čiré tekutiny, místy s jemnými septy. Kolekce je rozsáhlá mezi žaludkem pankreatem (kaudou a tělem), levou ledvinou a slezinou. Obsah je čirý. Přítomna jsou jemná septa. Pankreas je v celém rozsahu homogenní, vývod štíhlý. Paraaortálně, v oblasti celiakálního trunku, v oblasti jaterního hilu není přítomna lymfadenopatie. Ve vyšetřovaném úseku bez jakékoli jiné patologie. Provedena EUS navigovaná punkce čiré slabě žlutavé tekutiny (ad cytologie, CEA, bílkovina, AMS). ATB clona na 5 dní.

Cytologie – nátěry + cytoblok: lymfocyty, méně erytrocyty a makrofágy, ojediněle epiteloidní elementy; v cytobloku obdobně + trs žlázových buněk; barvení na mucin spíše pozitivní; maligní buňky nezastiženy. Dif. dig.: mucinózní léze či méně pravděpodobně lymfatická léze charakteru lymfangiomu.

Pacientka indikována k elektivní operační revizi laparoskopicky. V poloze na pravém boku při podložení hrudníku zavedeno kapnoperitoneum Veresiho jehlou. Pak osvědčenou čtyřportovou technikou (10 mm, 5 mm, 10 mm, 5 mm) v řadě subkostálně, kterou používáme při splenektomiích nebo při distálních pankreatektomiích či levostranných adrenalektomiích, protínáme gastrokolické ligamentum. Pak odklápíme žaludek mediálně a harmonickým skalpelem uvolňujeme blanitý cystický hojně septovaný nádor, který tvarem vyplňuje prostor mezi hilem sleziny, obklopuje kaudu pankreatu a vtlačuje se do zadní stěny žaludku. Během operace se čirý obsah fragilního cystického tumoru částečně vyprazdňuje. Do lůžka vkládáme jemný korugovaný drén. Pacientka ihned po operaci pociťuje úlevu od tlakových obtíží v epigastriu. Pacientka je z nemocnice propuštěna druhý den po operaci.

Histologie: kolabovaný lymfangiom (Obr. 8).

Pacientka je i dlouhodobě zcela bez obtíží a nález na kontrolním CT vyšetření s odstupem šesti měsíců je bez jakékoli patologie.

Diskuze

Retroperitoneální lymfangiomy jsou benigní afekce, které je nutné odlišit od jiných někdy i maligních diagnóz (mezoteliom, teratom, sarkom, cystická metastáza, mezenchymom, adenom pankreatu, GIST, angiomyolipom ad.). Pravděpodobnou patofyziologii této afekce velmi dobře popisuje ve své práci Bhavsar [20].

Nález cystického lymfangiomu retroperitonea s těsným vztahem k žaludku, pankreatu a slezině je poměrně vzácný. Klinicky a makroskopicky může imitovat mezenteriální, omentální, pankreatické, slezinné, ledvinné cysty nebo cystické tumory. Zobrazovací metody jako ultrazvuk a CT jsou poměrně citlivé metody, avšak při této diagnóze nedostatečně specifické. Diagnózu může upřesnit MR nebo lymfoscintigrafie. PET vyšetření může být naproti tomu zavádějící [14−19].

Definitivní diagnózu stanoví až histologické vyšetření dle specifických kritérií s nálezem výstelky cysty plochým endotelem a s lymfatickými cévami ve stěnách. Vyskytují se zde buňky hladkého svalu a pěnovité buňky s obsahem lipoidního materiálu. Přítomnost mucinu byla v případě naší pacientky zavádějící kontaminací při biopsii via žaludek a sváděla v diferenciální diagnostice k příklonu k mucinóznímu tumoru nejspíše pankreatu. Při nejasnostech lze vyloučit jiné vzácné afekce pomocí imunohistochemických metod [20].

Perkutánní drenáž cystického lymfangiomu nemá diagnostický ani terapeutický přínos. Marsupializace a střevní anastomózy jsou výkony obsoletní. Jedině radikální resekce přináší definitivní diagnózu a definitivní kurabilní účinek. Lymfangiom není maligní nádor, postačí tedy kontrolní vyšetření šest měsíců po operaci ultrazvukem nebo lépe CT k ověření efektu operace. Několika autory je popisováno řešení cystického lymfangiomu retroperitonea sklerotizací [21−23]. Vyskytují se kapilární, kavernózní a cystické lymfangiomy. Multicystický není vhodný ke skleroterapii. V literatuře jsou zmínky o řešení lymfangiomu perkutánní aplikací laseru. V případě laparoskopického řešení by měl být výkon zcela radikální.

Spontánní či spíše traumatická ruptura může imitovat klinický nález náhlé příhody břišní. I při náhodném nálezu během operace je exstirpace indikována pro prevenci superinfekce, růstu, ruptury nebo krvácení. A samozřejmě k definitivnímu stanovení diagnózy [20,24−28].

Závěr

Lymfangiomy retroperitonea jsou vzácné afekce, které bývají často náhodným nálezem při zobrazovacích vyšetřeních. Pokud se projeví obtížemi, je indikace k radikálnímu výkonu i při jejich zjevné benignitě jasným řešením, po kterém je možnost recidivy prakticky nulová. Laparoskopický přístup k oblasti sleziny je bezpečným, přehledným a elegantním operačním přístupem při patologii v této oblasti. Při současné dostupnosti a rozšířenosti laparoskopie a dobré preparovatelnosti této afekce by měl být tento přístup standardem, vzhledem k jasnému profitu pro pacienta [29−38].

MUDr. Jiří Škach

oddělení chirurgie

Krajská nemocnice Liberec, a. s.Husova 10

460 63 Liberec I

e-mail: jiri.skach@nemlib.cz