Pseudotumor cerebri

The authors present two clinical cases of young women with pseudotumor cerebri, which manifested with a tension headache and transient visual disturbance. Normal findings on the neurological examination and the unspecified imaging findings were found in both cases. Optic disc edemas were found in both patients and subsequent lumbar puncture revealed intracranial hypertension. The symptoms and findings on the fundus oculi progressed despite of complex conservative therapy and repeated lumbar puncture. Ventriculoperitoneal shunt was inserted to both patients with improving of visual disturbances and stabilization of condition.

Keywords:
pseudotumor cerebri – intracranial pressure – lumbar puncture

Autoři: N. Vinakurau ¹; E. Ehler ¹; M. Kanta ²
Působiště autorů: Pardubická krajská nemocnice a. s. Neurologická klinikaPřednosta: doc. MUDr. Edvard Ehler, CSc. ¹; Neurochirurgická klinika fakultní nemocnice Hradec KrálovéPřednosta: prof. MUDr. Svatopluk Řehák, CSc. ²
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2015; 95(2): 83-85
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

V článku předkládáme dva klinické případy mladých žen s pseudotumorem cerebri (dále PC), který se manifestoval tenzní cefaleou a přechodnou poruchou zraku. V obou případech byl normální neurologický nález a minimální nález na zobrazovacích metodách. U obou nemocných bylo nalezeno městnání na očním pozadí a následně provedena lumbální punkce (dále LP), při které zjištěna nitrolební hypertenze. I po zahájení komplexní konzervativní terapie a sérii odlehčovacích LP došlo k progresi obtíží a nálezu na očním pozadí. U obou pacientek byl zaveden ventrikuloperitoneální (dále VP) shunt, po kterém došlo k úpravě poruchy vísu a ke stabilizaci stavu.

Klíčová slova:
pseudotumor cerebri – intrakraniální tlak – lumbální punkce

ÚVOD

PC je syndrom zvýšení nitrolebního tlaku (dále ICP), jehož hodnota je vyšší než 250 mm H₂O vleže, s normálním složením mozkomíšního moku (dále CSF) a ve většině případů normálním nálezem na CT a MRI mozku.

Mechanismus rozvoje PC není přesně znám (11). Podle jedné z teorií dochází při PC současně k poruše venózního odtoku krve z mozkové tkáně a zároveň k poruše vstřebávání likvoru přes arachnoidální granulace do venózního sinu v důsledku zvýšení žilního tlaku v těchto sinech.

Klinické neurologické příznaky jsou minimální. V 94 % případů se PC manifestuje cefaleou více tenzního charakteru, která se zvýrazňuje vleže (6). Spolu s progresí cefaley u 68 % narůstá porucha zraku – přechodné stavy rozmazaného a neostrého vidění (6). Mezi méně časté příznaky patří tinnitus, tlaková bolest za očima a diplopie.

V diferenciální diagnostice je nejdůležitější vyloučit jiné příčiny zvýšené nitrolební hypertenze (tumor, trombóza venózního splavu, krvácení, encefalitidy) (1).

V případech chybné či opožděné diagnostiky tohoto poměrně zřídka se vyskytujícího syndromu a při opoždění cílené terapie může dojít k nevratnému poškození očních nervů a ztrátě zraku (2).

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ 1

Pacientka ve věku 56 let byla přijata na neurologickou kliniku v Pardubicích koncem srpna 2012 pro přibližně 2 měsíce trvající obtíže charakteru tenzní cefaley, které se zhoršovaly v horizontální poloze, a tlakové bolesti za očima s přechodným rozostřením visu.

Z osobní anamnézy bylo zjištěno, že pacientka je 5 let sledována revmatologem s diagnózou lupus erythematodes a užívá nízké udržovací dávky kortikoidů.

Objektivní neurologický nález při přijetí nevykazoval ložiskové změny. Na provedeném CT mozku nebyla zjištěna patologie.

Vzhledem k přetrvávající tlakové bolesti za očima a přechodné poruše zraku byla pacientka odeslána k očnímu vyšetření. Oftalmolog popsal oboustranně edém papil a rozšíření slepé skvrny vlevo, bez poruch vízu a zorného pole (obr. 1).

**Obr. 1. OCT – oboustranný edém papil a rozšíření slepé skvrny vlevo**

Na MR mozku včetně venózní fáze byla popsána partial empty sella (obr. 2), gracilní transverzální siny oboustranně, pomalé toky v oblasti sigmoidálních i transverzálních sinů. V oblasti anatomických struktur orbit a optických nervů bez zjištěné patologie. Trombóza splavů nebyla prokázána.

**Obr. 2. MRI mozku sagitalní řez; partial empty sella**

Pro potvrzení diagnózy byla provedena lumbální punkce s měřením nitrolebního tlaku. Nitrolební tlak vleže dosáhl 450 mm H₂O. Po odebrání cca 9 ml likvoru nitrolební tlak klesl na 200 mm H₂O. Laboratorně likvor bez patologického nálezu. Po punkci pacientka udávala regresi obtíží.

Stav byl uzavřen jako pseudotumor cerebri. Nasadili jsme acetazolamid (Diluran) – s postupným zvýšením dávky do 1000 mg denně. Pacientka byla následně dispenzarizována na neurologické i oftalmologické ambulanci.

Začátkem července 2013 se potíže pacientky zhoršily, což vedlo k opakovaným hospitalizacím. Došlo k progresi očního nálezu – na očním pozadí byly popsány známky chronické městnavé papily, na perimetru rozšíření levé slepé skvrny nazálně. Provedli jsme celkem pět odlehčovacích LP. Nitrolební tlak činil vždy kolem 500 mm H₂O.

Začátkem srpna 2013 byl pacientce zaveden VP shunt na Neurochirurgické klinice FN v Hradci Králové, MUDr. Martin Kanta. Ph.D. Došlo k úpravě zorného pole a vizu a bolesti hlavy se již neopakovaly. Pacientka zůstává nadále v ambulantní péči neurologa a oftalmologa.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ 2

Koncem listopadu 2011 byla přijata na naši neurologickou kliniku 43letá dosud zcela zdravá pacientka pro poruchu zraku s přechodnými stavy rozmazaného a neostrého vidění, cefaleu tenzního charakteru s narůstající frekvencí během posledního měsíce a tlak za očima.

Na očním pozadí byl popsán edém papily bilaterálně. Vyšetření perimetru prokázalo rozšíření slepé skvrny oboustranně a koncentrické zúžení zorného pole. Zobrazovací metody (CT mozku, MR a MRAG) neprokázaly patologický nález. Na MR venózní fázi zjištěna hypoplazie sinus transversus a sinus sigmoideus vpravo (obr. 3).

**Obr. 3. MRI venogram – hypoplazie sinus transversus a sinus sigmoideus vpravo**

Rozhodli jsme o provedení LP s měřením likvorového tlaku. Nitrolební tlak vleže činil 500 mm H₂O. Bylo odebráno cca 9 ml likvoru, tlak likvoru se snížil na 225 mm H₂O. Po odlehčovací LP se zmírnily subjektivní potíže pacientky a mírné se zlepšil perimetr na pravém oku, na levém oku nález zůstal stejný.

V léčbě jsme opět nasadili acetazolamid (Diluran) 1000 mg denně. V lednu 2012 kontrolní perimetrické vyšetření ukázalo progresi koncentrického zúžení zorného pole ve srovnání s minulým vyšetřením. Na očním pozadí bylo popsáno prosáknutí a setření hranic papil, bez hemoragie. Nemocná stále udávala bolesti hlavy a tlaky za očima, hůře snášela acetazolamid (nauzea, vomitus). Koncem ledna 2012 byl na neurochirurgické klinice FN v Hradci Králové zaveden VP shunt. Poruchy vizu, zúžení zorného pole a také subjektivní potíže ustoupily. Pacientka zůstává v dispenzární péči neurologa a oftalmologa.

DISKUZE

PC začíná postupně a potíže po delší dobu nemají specifický charakter (9, 5). Většina pacientů vyhledává lékařskou pomoc pro progredující bolest hlavy a přechodné stavy rozmazání zraku. Frekvence i závažnost těchto potíží během několika měsíců postupně narůstá.

U obou našich pacientek činila doba od prvních příznaků po stanovení diagnózy 2–3 měsíce. Obě nemocné měly bolesti hlavy tenzního charakteru s přechodnými poruchami zrakové ostrosti, které se zhoršovaly během týdnů.

V rámci diferenciální diagnostiky je nutné provést zobrazovací vyšetření mozku – nejlépe MRI. Na prvním místě je nutné vyloučit nitrolební expanzi, encefalitidu, encefalopatie jiného původu, trombózy splavů a obstrukce likvorových cest (9). U první nemocné se na MR mozku prokázaly gracilní transverzální siny oboustranně, pomalé toky v oblasti sigmoidálních i transverzálních sinů, ale vyloučilo trombózu splavů. Dle některých autorů stenóza transverzálního venózního sinu je u pacientů s PC běžná a vyskytuje se dle MRI u 90 % pacientů, ale role v patogenezi zůstává sporná (5). V pokročilejších stadiích onemocnění na MR mozku můžeme vidět oploštění zadní kontury očního bulbu, zvětšení perioptické pochvy očního nervů a zúžení mozkového komorového systému. Typickým radiologickým nálezem pro PC je parciální empty sella.

Diagnóza PC se zakládá na Dandyho kritériích (tab. 1) (6), která zahrnují klinické příznaky (subjektivní a objektivní), výsledky lumbální punkce a vyloučení trombózy na zobrazovacích vyšetřeních. Diagnostická likvorová kritéria obě pacientky jasně splnily – měly vysoký nitrolební tlak s normálním nálezem CSF a regresi obtíží po odebrání likvoru.

Terapii PC zahajujeme jak farmakoterapií, tak i režimovými opatřeními (zejména redukcí váhy). Acetazolamid inhibuje aktivitu karboanhydrázy, a tím snižuje produkci likvoru choroidálním plexem v mozkových komorách. Rovněž topiramat nachází v léčbě PC své uplatnění, jednak je inhibitorem karboanhydrázy a navíc snižuje tělesnou váhu (7). V případě obou našich nemocných měla konzervativní léčba jen krátkodobý efekt. Léčba pomocí sérií odlehčovacích LP měla dočasný efekt. Asi po měsíci se potíže zopakovaly v obou případech.

Indikací k chirurgickému řešení je progresivní ztráta zraku při selhání farmakoterapie, závažný edém papil, makulární edém a progredující bolesti hlavy. Proto byly obě nemocné indikovány k chirurgickému výkonu (2). Chirurgická léčba zahrnuje fenestraci zrakového nervu (dále ONSF) a zavedení shuntu: lumboperitoneálního, ventrikuloperitoneálního, ventrikuloatriálního, kraniektomii – subtemporální, sub-occipitální a stentování venózního sinu (7, 2).

Dle Gartona (7) zlepšení vizuálních projevů udává 78 až 100 % pacientů se zavedeným shuntem, u pacientů s ONSF se pozitivní efekt zákroku udává mezi 73 % a 100 %. Intenzivní narůstající cefalea a ztráta zorného pole je indikací k zavedení shuntu (2). Dle proběhlých studií nejlepší výsledky s nejmenším procentem komplikací měl ventrikuloperitoneální shunt (8).

ZÁVĚR

PC je mezioborová nozologická jednotka, která vyžaduje spolupráci neurologa, oftalmologa a neurochirurga. Oftalmolog u části pacientů zjistí poruchu zorného pole, případně městnání na očním pozadí. Neurolog zhodnotí neurologický nález a indikuje MR mozku a následně LP, která odhalí zvýšení nitrolebního tlaku. Konzervativní postup není vždy úspěšný. Opakované LP a fenestrace zrakového nervu mají přechodný efekt. Neurochirurgický zákrok u takových pacientů je nezbytný pro včasné zachování zraku.

Střet zájmů: žádný.

ADRESA PRO KORESPONDENCI:

MUDr. Natalija Vinakurau

Neurologická klinika

Pardubická krajská nemocnice a.s.

Kyjevská 44, 532 03 Pardubice

e-mail: natalija.vinakurau@nemocnice-pardubice.cz

Zdroje

1. Ahmed RM, Wilkinson M, Parker GD. Transverse sinus stenting for idio-pathic intracranial hypertension: a review of 52 patients and of modelpredictions. Am J Neuroradiol 2011; 32(8): 1408–1414.

2. Banta JT, Farris BK. Pseudotumor cerebri and optic nerve sheath decompression. Ophthalmology 2000; 107(10): 1907–1912.

3. Bicakci K, Bicakci S, Aksungur E. Perfusion and diffusionmagnetic resonance imaging in idiopathic intracranial hypertension. Acta Neurol Scand 2006; 114: 193–197.

4. Dandy WE. Intracranial pressure without brain tumor, diagnosis and treatment. Ann Surg 1937; 106(4): 492–513

5. Farb RI, Vanek I, Scott JN. Idiopathic intracranial hypertension: the prevalence and morfology of sinovenous stenosis. Neurology 2003; 60(9): 1418–1424.

6. Friedman DI, Jacobson DM. Diagnostic kriteria for idiopathic intracranial hypertension Neurology 2002; 59(10): 1492–1495.

7. Garton HJ. Cerebrospinal fluid diversion procedures. J Neuroophthalmol 2004; 24(2): 146–155.

8. Kang S. Efficacy of lumbo-peritoneal versus ventriculoperitoneal shunting for management of chronic hydrocefalus following aneurismal subarachnoid hemorrhage. Acta Neurochirurgica (Wien) 2000; 142: 45–49.

9. Liguori C, Romigi A, Albanese M. Revised diagnostic kriteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology 2014; 82(19): 1752–1753.

10. Lampl L, Eshel Y, Kesslerataut A. Serum leptin level in womenwith IIH. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72(5): 642–643.

11. Spennato P, Ruggiero C, Parlato RF. Pseudotumor cerebri. Childs Nerv Syst 2011; 27: 215–235.

12. Sedláček K, Keller O. Benigní intrakraniální hypertenze. Novinky v oftalmologii 1999; 8: 11–14.

13. Vladyková J, Machová H, Cigánek L. Prognóza u mozkových pseudotumorů. Čs. Oftal. 1982; 38: 290–294.