Sjögrenův syndrom – případ pozdní diagnostiky onemocnění se zhoubným lymfomem a neuropsychiatrickými projevy

Sjögren’s syndrome – a case of delayed diagnosis of malignant lymphoma with neuropsychiatric manifestations

Presented is a case of Sjögren’s syndrome (SS) in a 59-year old female suffering an affection of 20-year duration with predominant swelling of the parotitic glands, diagnosed as MALT lymphoma, later with the development of a psychiatric disorder complicated by a septic state. The diagnosis of SS was made in the course of the year 2004 on the basis of evident immunological signs, and the case was reassessed to be SS from they very beginning. There is thus accented the so-called systemic variant of SS which is marked by a tendency to affect the internal, i.e. extra-glandular, organs including a turn into malignant lymphoma as against the exocrine variant of SS which is disproportionately more frequent with a predominance of affected superficial glands with a minimum of complications in the organs.

Key words:
Sjögren’s syndrome – delayed diagnosis – neuropsychiatric disorder – parotitic glands

Autoři: D. Krtičková ¹; D. Jílek ²; D. Drtík ³; M. Chodacká ⁴
Působiště autorů: Ordinace alergologie a klinické imunologie, Most ¹; Centrum imunologie a mikrobiologie Zdravotního ústavu se sídlem v Ústí nad Labem ²; UKN oddělení nemocnice, Most ³; Ambulance klinické onkologie, Onkologické centrum, Chomutov ⁴
Vyšlo v časopise: Prakt. Lék. 2005; 85(5): 281-285
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Autoři předkládají případ Sjögrenova syndromu (SS) u 59leté ženy s dvacetiletým průběhem onemocnění s dominujícím zduřením příušních žláz diagnostikovaným jako MALT lymfom, v dalším vývoji pak rozvojem psychiatrického onemocnění komplikovaného septickým stavem. Diagnóza SS byla stanovena v průběhu roku 2004 na základě evidentních imunologických známek choroby a případ byl přehodnocen jako SS od samého počátku. Je tak zdůrazněna tzv. systémová varianta SS, která se vyznačuje tendencí k postižení vnitřních, tedy extraglandulárních orgánů, včetně zvratu směrem k malignímu lymfomu, jako protipól k exokrinní variantě SS, která je nepoměrně častější a převažuje u ní postižení povrchových žláz s minimem výskytu orgánových komplikací.

Klíčová slova:
Sjögrenův syndrom – diagnostika.