Současná klasifikace a staging cholesteatomu

Souhrn

Úvod: Evropská akademie otologie a neurootologie a Japonská otologická společnost společně publikovaly v roce 2017 konsenzus definice, klasifikace a stagingu cholesteatomu středního ucha. Cílem práce je aplikace nového klasifikačního systému u operací cholesteatomu na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku FN Hradec Králové.

Materiál a metody: Autoři retrospektivně zpracovali soubor pacientů operovaných pro chronický středoušní zánět s cholesteatomem v letech 2013–2017. Operováno bylo 104 pacientů, 56 mužů a 48 žen.

Výsledky: Bylo provedeno celkem 142 operačních výkonů, 77 primárních a 65 sekundárních, bylo prokázáno 116 cholesteatomů, 3 byly neklasifikovatelné. Z primárních cholesteatomů byl kongenitální cholesteatom operován u 4 pacientů a získaný cholesteatom jsme zjistili v 70 případech (60,3 %). Nejčastější byl retrakční typ získaného cholesteatomu (60 operací, 51,7 %), převažovaly cholesteatomy vzniklé z retrakce pars flaccida. Získané cholesteatomy nevznikající z retrakční kapsy byly méně časté (10 operací, 8,6 %), přičemž převažovaly sekundární cholesteatomy vznikající přerůstáním dlaždicobuněčného epitelu perforací bubínku (6 operací, 5,2 %). Z 65 sekundárních operací byl cholesteatom nalezen ve 39 případech (33,6 %), reziduální cholesteatom se vyskytoval u 20 pacientů (17,2 %), recidivující u 19 pacientů (16,4 %). Rozsah cholesteatomu odpovídal stadiu I u 42 (36,2 %) pacientů, stadiu II u 60 (51,7 %) pacientů, stadiu III u 13 (11,2 %) pacientů, ve stadiu IV byl operován pouze 1 pacient (1,0 %). Autoři dále rozebírají výskyt jednotlivých typů cholesteatomů v lokalitách STAM. 

Závěr: Nové klasifikační systémy cholesteatomu mají potenciál k vytvoření jednotné databáze pacientů s chronickým hnisavým středouším zánětem s cholesteatomem. Jistě bude přínosné pokračovat v rozšiřování databáze prospektivně.

Klíčová slova:

cholesteatom – kongenitální cholesteatom – získaný cholesteatom – klasifikace – staging – definice – EAONO/JOS – STAM

ÚVOD

Cholesteatom je masa keratinizujícího dlaždicobuněčného epitelu ve středoušní dutině. Skládá se z matrix, která je tvořena vlastním dlaždicobuněčným epitelem produkujícím keratinové hmoty kumulující se v koncentrických vrstvách uvnitř vaku. Zevně od matrix je většinou přítomna perimatrix, která je tvořena subepiteliálním pojivem, často se zánětlivou reakcí. Chronický středoušní zánět s cholesteatomem je diagnostikován na základě anamnézy, otoskopického/otomikroskopického/otoendoskopického vyšetření, eventuálně zobrazovacího vyšetření HRCT případně MR (6, 9, 16).

V roce 2017 Evropská akademie otologie a neurootologie (EAONO) a Japonská otologická společnost (JOS) společně publikovaly konsenzus definice, klasifikace a stagingu cholestatomu středního ucha.

Konsenzus EAONO/JOS rozděluje cholesteatom do tří základních skupin: cholesteatom získaný, cholesteatom kongenitální a cholesteatom neklasifikovatelný. Získaný cholesteatom se dále dělí na cholesteatom z retrakční kapsy a bez retrakční kapsy. Podle lokalizace retrakční kapsy se dělí na pars flaccida, pars tensa, eventuálně kombinovaný. Druhou skupinu získaného cholesteatomu tvoří cholesteatom bez retrakční kapsy, který vzniká po perforaci bubínku, po traumatu nebo iatrogenně. Pooperační cholesteatom je buď reziduální, který vzniká z neodstraněného rezidua matrix cholesteatomu při předchozí operaci, nebo rekurentní, který vzniká „de novo“ (16).

Celý klasifikační systém shrnuje obrázek 1.

Pro účely stagingu cholesteatomu byla středoušní dutina rozdělena do pěti lokalit: T, A, M, S1, S2. Pro uvedené dělení se používá zkratka STAM. Parametr T značí mezotympanum a hypotympanum, parametr A atikus, M mastoid, S1 supratubární reces a S2 retrotympanum.  Jednotlivé lokality jsou schematicky znázorněny na obrázku 2.

Na základě rozsahu cholesteatomu podle STAM systému a případných komplikací je cholesteatom dělen do čtyř stadií (tab. 1). Ve stadiu I se cholesteatom nachází pouze v jedné lokalitě, stadium II je charakterizováno cholesteatomem ve dvou a více lokalitách, ve stadiu III jsou již přítomny extrakraniální zánětlivé komplikace a ve stadiu IV intrakraniální zánětlivé komplikace (16).

METODIKA

Na základě konsenzu EAONO/JOS jsme retrospektivně zpracovali soubor pacientů operovaných pro chronický středoušní zánět s cholesteatomem na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové v letech 2013–2017.

Při klasifikaci typu cholesteatomu jsme hodnotili informace z anamnézy, lokálního nálezu před operací a operačního protokolu. Při stagingu cholesteatomu jsme vycházeli ze systému STAM, klasifikaci jsme provedli podle rozsahu cholesteatomu popsaném v operačním protokolu. Analyzovali jsme výskyt cholesteatomu v jednotlivých lokalitách u primooperací a recidivy/perzistence cholesteatomu u sekundárních operací.

VÝSLEDKY

Ve sledovaném období bylo pro chronický hnisavý středoušní zánět s cholesteatomem na Klinice otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové operováno 104 pacientů – 56 mužů a 48 žen, věkové rozmezí 5–77 let, věkový průměr 33 let, medián 27 let.

Bylo provedeno celkem 142 operačních výkonů, z nichž bylo 77 primárních a 65 sekundárních, celkem bylo zjištěno 116 cholesteatomů, přičemž u 1 pacienta byl cholesteatom oboustranný. Tři cholesteatomy byly stran etiologie neklasifikovatelné.

U cholesteatomů ve stadiu I bylo provedeno 17 primárních a 25 sekundárních operací, ve stadiu II 51 primárních a 9 sekundárních operací, ve stadiu III 8 primárních a 5 sekundárních operací, v případě stadia IV 1 primární operace (tab. 2).

Kongenitální cholesteatom byl operován u 4 pacientů (3,5 % všech cholesteatomů). Kongenitální cholesteatom byl vždy přítomen v lokalitách A a M, v 50,0 % v lokalitách T, S1 a S2 (obr. 3). Perzistence či recidiva po operaci kongenitálního cholesteatomu nebyla ve sledovaném období pozorována u žádného z pacientů.

Získaný cholesteatom jsme zjistili v 70 případech (60,3 % všech cholesteatomů). Nejčastější byl retrakční typ získaného cholesteatomu (60 operací, 51,7 % všech cholesteatomů).

U retrakčního typu převažovaly retrakce pars flaccida (41 operací, 35,3 % všech cholesteatomů), méně časté byly pars tensa retrakce (9 operací, 7,8 % všech cholesteatomů) a kombinované pars tensa i pars flaccida (10 operací, 8,6 % všech cholesteatomů).

Získané retrakční cholesteatomy se vyskytovaly v lokalitách A v 91,7 % (55 operací získaných retrakčních cholesteatomů), T v 50,0 % (30 operací), M v 50,0 % (30 operací), v chirurgicky obtížných lokalitách S1 ve 20,0 % (12 operací), S2 ve 26,7 % (16 operací) (obr. 4).

Získané cholesteatomy nevznikající z retrakční kapsy byly méně časté (10 operací, 8,6 % všech cholesteatomů). Převažovaly sekundární cholesteatomy vznikající přerůstáním dlaždicobuněčného epitelu perforací bubínku (6 operací, 5,2 % všech cholesteatomů), méně časté byly cholesteatomy traumatické nebo iatrogenní (4 operace, 3,5 % všech cholesteatomů).

Získané neretrakční cholesteatomy se vyskytovaly nejčastěji v lokalitě T (60,0 %, 6 operací získaných neretrakčních cholesteatomů), časté byly v chirurgicky obtížné lokalitě S2 (50,0 %, 5 operací), méně často v lokalitách M (30,0 %, 3 operace), A (20,0 %, 2 operace), vůbec se nevyskytovaly v lokalitě S1 (obr. 5).

Z 65 sekundárních operací byl cholesteatom nalezen ve 39 případech (33,6 % všech cholesteatomů), reziduální cholesteatom se vyskytoval u 20 pacientů (17,2 % všech cholesteatomů), recidivující u 19 pacientů (16,4 % všech cholesteatomů). Lokalizace recidiv byla následující: A 51,3 % (20 operací sekundárních cholesteatomů), M 38,5 % (15 operací), T 28,2 % (11 operací), S2 15,4 % (6 operací), S1 10,3 % (4 operace) (obr. 6). Dvacet šest sekundárních operací bylo bez nálezu cholesteatomu.

DISKUSE

Konsenzus EAONO/JOS byl vytvořen na 10. mezinárodní konferenci o cholesteatomu a středoušní chirurgii v roce 2016 v Edinburghu. Cílem bylo vypracovat konsenzus týkající se definice a klasifikace cholesteatomu, který by umožňoval srovnání výsledků operací pro cholesteatom, odrážel rozsah cholesteatomu, obtížnost jeho kompletního odstranění a následnou úpravu normální funkce sluchu (16). Hodnocením chronického hnisavého středoušního zánětu s cholesteatomem a výsledky jeho léčby se již dříve zabývala řada autorů a byly přitom používány různé klasifikační systémy (5, 7, 11).

Podle konsenzu EAONO/JOS je cholesteatom rozdělen na dvě základní varianty – vrozený a získaný. Vrozený cholesteatom se nachází za celistvým bubínkem. Předpokládá se, že je přítomný již při porodu, ale je zpravidla diagnostikován až v průběhu dětství, přičemž anamnesticky nejsou přítomny otorea, perforace bubínku ani ušní operace (4, 9, 16). Stran výskytu středoušních zánětů je současná klasifikace méně přísná než dříve publikované (8). Zatímco dříve byl prodělaný akutní středoušní zánět či sekretorická otitida vylučujícím kritériem, podle konsenzu EAONO/JOS anamnéza středoušních zánětů nebo výpotku ve středouší vrozený cholesteatom nevylučuje. Typickou lokalizací vrozeného cholesteatomu je přední horní kvadrant bubínkové dutiny, přičemž toto nemusí být pravidlem u všech pacientů. Může se manifestovat bělavou masou za bubínkem, nedoslýchavostí způsobenou jeho růstem s eventuální destrukcí středoušních kůstek, velmi vzácně se projeví bolestmi. Na zobrazovacím vyšetření je typicky patrná měkkotkáňová masa ve středouší (6, 9, 16). V našem souboru pacientů byl diagnostikován vrozený cholesteatom u 3,5 % operovaných pacientů (4 operace). Ve všech případech se cholesteatom nacházel v atiku a mastoidu, v mezotympanu byl přítomen jen u 50,0 % pacientů. U 2 pacientů (32 a 42 let) se jednalo o nález petrózního cholesteatomu s destrukcí labyrintu. Diagnóza kongenitálního cholesteatomu je v tomto věku netypická, nicméně vzhledem k jejich lokalizaci, rozsahu a od dětství trvající anamnéze příznaků jsme uzavřeli, že se o kongenitální cholesteatomy jednalo.

Získaný cholesteatom se manifestuje projevy jeho růstu, případně destrukcí okolních struktur. Pacient má obvykle nedoslýchavost s hnisavým zapáchajícím ušním výtokem, otoskopicky je typický okrajový defekt bubínku, často s usu­rací okolní kosti (scuta). Na zobrazovacím vyšetření (HRCT) je patrná měkkotkáňová masa ve středouší, eroze kosti a obvykle snížená pneumatizace spánkové kosti (9, 13, 16). V diferenciální diagnostice cholesteatomu od jiných středoušních lézí je možno využít MR. V non echoplanárních difuzně vážených sekvencích (non echo DWI MR) je cholesteatom typicky hyperintenzní, což ho odlišuje od jiných středoušních patologií (2, 3, 6, 10).

Získaný cholesteatom nejčastěji vzniká z retrakční kapsy bubínku, která je lokalizovaná v pars flaccida nebo pars tensa bubínku. Jedná se o následek poruchy funkce sluchové trubice obstrukčního typu (15). V našem souboru byl nejčastějším typem cholesteatomu retrakční z pars flaccida (35,3 % všech cholesteatomů), zatímco z retrakce v pars tensa vznikl cholesteatom u 9 pacientů (7,8 % všech cholesteatomů), kombinaci retrakce pars tensa a flaccida mělo 10 pacientů (8,6 % všech cholesteatomů).

Recidivující cholesteatom může být reziduální, z nedostatečného chirurgického odstranění primárního tumoru, nebo rekurentní, který vzniká s delším časovým odstupem po primární operaci s bezpříznakovým obdobím, obvykle ze znovu utvořené retrakční kapsy (16). V našem souboru byla perzistence cholesteatomu zjištěna v rámci second look operace po primárním operačním výkonu u 20 pacientů, což bylo 50,0 % z provedených second look operací. Recidiva cholesteatomu v delším časovém odstupu od primární operace s obdobím bez známek cholesteatomu byla pozorována u 19 pacientů.  

Konsensus EAONO/JOS přináší zcela novou klasifikaci lokalizace cholesteatomu (STAM) a staging podle rozsahu cholesteatomu a případných komplikací. Parametr T značí mezotympanum a hypotympanum, parametr A atikus, M mastoid, S1 supratubární reces a S2 retrotympanum. V našem souboru byl cholesteatom nejčastěji lokalizován v atiku (81,9 % všech primárních cholesteatomů). Recidivy cholesteatomu byly nejčastěji lokalizované tamtéž (51,3 % všech sekundárních cholesteatomů). Lišila se lokalizace u jednotlivých typů získaného cholesteatomu. Retrakční cholesteatomy měly přítomnou matrix v atiku v 91,7 %, mezotympanu a hypotympanu v 50,0 %, mastoidu v 50,0 %, supratubárním recesu ve 20,0 % a v retrotympanu ve 26,7 %. Neretrakční cholesteatomy měly přítomnou matrix v atiku jen ve 20,0 %, převažovala lokalizace v mezotympanu a hypotympanu (60,0 %), často se šířil do retrotympana (50,0 %), naopak vůbec nebyl zaznamenán v supratubárním recesu. Sekundární cholesteatomy měly přítomnou matrix nejčastěji v atiku v 51,3 %, v mastoidu ve 38,5 %, v mezotympanu a hypotympanu ve 28,2 %, v retrotympanu v 15,4 % a v supratubárním recesu v 10,3 %.

Stadium cholesteatomu zohledňuje přítomnost cholesteatomu ve více lokalitách a výskyt komplikací, avšak nezohledňuje stav převodního systému. Přitom poškození středoušních kůstek cholesteatomem má vliv jak na předoperační sluchové ztráty, tak i na možnost operační rekonstrukce převodního systému (1, 12, 13, 14). Proto stadium cholesteatomu lze považovat za prediktivní faktor pro hodnocení výskytu komplikací a rizika recidivy cholesteatomu, avšak ne pro hodnocení stavu sluchu. 

ZÁVĚR

Nové klasifikační systémy cholesteatomu mají potenciál k vytvoření jednotné databáze pacientů s chronickým hnisavým středouším zánětem s cholesteatomem, která může sloužit k adekvátnímu porovnání výsledků léčby, získaná data lze užít i ve výzkumu.

Jistě bude přínosné pokračovat v rozšiřování databáze prospektivně. Používání jednotné klasifikace umožní nejen sledování výskytu cholesteatomu a výsledků operací na daném pracovišti, ale také porovnávání a sdílení dat mezi jednotlivými pracovišti v České republice i zahraničí. 

Poděkování / Acknowledgment

Autoři děkují Dr. Matthew Yungovi, PhD za laskavé poskytnutí souhlasu s použitím originálních ilustrací.

The authors would like to thank Mr. Matthew Yung, MD, PhD. for his approval to use the original illustrations.

Prohlášení o střetu zájmů

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i všech spoluautorů.

Do redakce došlo dne: 1. 3. 2020

Přijato k publikaci dne: 22. 4. 2020

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Tomáš Valenta

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Fakultní nemocnice Hradec Králové

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

e-mail: tomas.valenta@fnhk.cz