Století profesora Hrodka v dětské hematologii a onkologii

prof. MUDr. Otto Hrodek, DrSc. (8. 10. 1922 – 4. 6. 2022)

Profesor Hrodek zemřel 4 měsíce před stými narozeninami a několik dní před oficiálním převzetím nejvyššího ocenění České lékařské společnosti – Purkyňovy ceny. Generace českých pediatrů, absolventů Fakulty dětského lékařství a později 2. LF UK, na něj vzpomínají jako na svého váženého a milovaného učitele. Na fakultě působil od padesátých let dvacátého století do odchodu do důchodu v devadesáti letech v roce 2012. Pro českou pediatrii mnoho vykonal i jako krajský odborník pro Středočeský kraj a člen redakční rady časopisu Česko-slovenská pediatrie. Na jejích stránkách jsme si jeho životní výročí opakovaně připomněli.

Profesor Hrodek byl zakladatelem české dětské hematologie, mezinárodně uznávaným vědcem, který v šedesátých letech publikoval prioritní výsledky výzkumu zvláštností koagulace v novorozeneckém období, působil v roli experta WHO pro dětskou onkologii a prožil a aktivně ovlivňoval celou fascinující éru pokroku v léčbě leukemie a hemofilie u dětí, od stoprocentně fatální nemoci, jakou byla leukemie v padesátých letech, k 90% šanci na vyléčení v současnosti, od invalidizujícího postižení chlapců s hemofilií k téměř normální kvalitě života.

V tomto čísle věnujeme památce profesora Hrodka několik sdělení z problematiky zvláště jemu blízké. Nové léky a cílená léčba jsou do dětské onkologie zaváděny složitěji a pomaleji, než je tomu u dospělých. Onemocněním s nejširší nabídkou nových léků a postupů včetně genové léčby je dětský zhoubný nádor nejčastější, akutní lymfoblastická leukemie. Docentka Šrámková představí tyto nové léčebné možnosti v přehledovém článku. Hodgkinův lymfom, nejčastější zhoubný nádor dospívajících, byl prvním nádorovým onemocněním s velkou šancí na vyléčení kombinovanou chemoterapií a zářením již v šedesátých a sedmdesátých letech. Daní za tento úspěch byl rozvoj závažných pozdních následků, zejména sekundárních nádorů a kardiovaskulárních onemocnění, zhoršujících kvalitu života a vedoucích k předčasným úmrtím ve středním věku. Není instruktivnější nemoci naplňující změnu motta dětské onkologie z „vyléčení za každou cenu“ ze šedesátých až osmdesátých let na současné „vyléčení samo o sobě nestačí“ – důležitá je i kvalita života vyléčených dětí v dospělosti. Jak píše dr. Čepelová ve svém přehledovém článku, stále větší procento dětí je díky moderním diagnostickým metodám a léčebným postupům ušetřeno záření, je zachována jejich plodnost a další velkou nadějí je perspektiva zavedení imunoterapie již do iniciální léčby.

Léčba hemofilie učinila obrovský pokrok. Jak ale ve svém sdělení připomíná dr. Jadvidžáková, děti s vrozenými poruchami krvácivosti jsou při porodu a v novorozeneckém období ohroženy závažným krvácením, vyžadujícím včasnou diagnostiku a léčbu, v některých případech i účinnou prevenci rozvoje. Přes toto úsilí nelze u těchto velmi vzácných onemocnění všem život ohrožujícím krvácením zabránit ani je úspěšně zvládnout. Transplantace krvetvorných buněk dokáže zvrátit mimořádně nepříznivou prognózu některých vzácných vrozených onemocnění. Léčba osteopetrózy je závod s neúprosným časem, atrofie optického nervu z uzavírajících se kanálků hlavových nervů začíná již v nitroděložním životě, krvetvorba se přesouvá z uzavírající se kostní dřeně extramedulárně, dítě umírá kolem pátého roku života slepé a hluché. Včas provedená transplantace dokáže tomuto průběhu zabránit. V léčbě nejčastější mukopolysacharidózy, nemoci Hurlerové, se uplatňuje enzymoterapie. Podávaný enzym příznivě ovlivní mnohé projevy nemoci, nikoli ale nezvratné postižení mozku, které dokáže zastavit transplantace. I zde je její úspěšné provedení závislé na včasném referování postižených dětí do transplantačního centra. Adrenoleukodystrofie manifestující se v dětství je devastujícím onemocněním postižených chlapců bez možnosti účinné léčby. Správně indikovaná transplantace, na počátku rozvíjejících se změn na MR mozku, ale před rozvojem neurologického postižení, dokáže progresi nemoci zastavit. Dr. Formánková s profesorem Zemanem nás ve svém sdělní informují o těchto komplikovaných léčebných postupech, o nutnosti úzké spolupráce mezi Centrem metabolických vad a transplantační jednotkou, o tom, že u těchto diagnóz není vždy vyléčení bez následků nemoci možné a že úspěšná léčba závisí na klinickém citu pediatra, který včas zjistí, že s dítětem není vše v pořádku, a referuje ho do centra. V tomto čísle časopisu rovněž uveřejňujeme sérii edukačních článků docenta Blatného se spolupracovníky z Oddělení klinické hematologie Dětské fakultní nemocnice v Brně na témata atestačních otázek z pediatrie věnovaných poruchám srážlivosti a krvácivosti – problematice srdci profesora Hrodka obzvláště milé.

Jan Starý

Klinika dětské hematologie a onkologie,

2. lékařská fakulta Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice v Motole, Praha