Bolesti břicha způsobené retrokaválním ureterem

Abdominal pain caused by retrocaval ureter

Abdominal pain is a common problem of patients of all ages. In childhood a sudden abdominal pain usually requires admission to the hospital to rule out a health threatening condition.

The most common causes of abdominal pain in childhood are acute gastrointestinal infections (for example viral gastroenteritis), functional dyspepsia, appendicopathy, less frequently biliary or renal colic, and acute pyelonephritis. Congenital anomalies of the urinary tract may be another, rather rare cause of pain, however it may not manifest for long asymptomatic period.

Keywords:

hydronephrosis – Abdominal pain – retrocaval urether – pre-uretheral inferior vena cava – megaureter

Autoři: J. Urbanec ^1,2; B. Bajáková ¹; M. Chvílová-Weberová ¹; M. Drlík ^3,4; L. Zámečník ^3,5
Působiště autorů: Dětské oddělení, Nemocnice Havlíčkův Brod ¹; Lékařská fakulta v Hradci Králové, Univerzita Karlova ²; Urologická klinika 1. LF UK a Všeobecné fakultní nemocnice, Praha ³; TH klinika, s. r. o., Praha ⁴; Iscare I. V. F., a. s., Praha ⁵
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2020; 75 (5): 271-276.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Bolesti břicha jsou častou obtíží pacientů všech věkových skupin. U dětí obvykle vyžaduje náhle vzniklá bolest břicha observaci za hospitalizace k vyloučení náhlé příhody břišní.

Nejběžnější příčinou bolestí břicha v dětském věku jsou akutní infekce zažívacího traktu (např. virová gastroenteritida), funkční dyspepsie, apendikopatie, dále biliární či ledvinná kolika a akutní pyelonefritída. Málo častou příčinou mohou být vrozené anomálie vývodného systému močových cest, které se nemusí projevit po narození, ale před jejich manifestací může být různě dlouhé asymptomatické období.

Klíčová slova:

bolesti břicha – retrokavální močovod – preureterální vena cava – hydronefróza – megaureter

ÚVOD

Dolní dutá žíla (vena cava inferior – VCI) vzniká složitým embryonálním vývojem ze 3 odlišných segmentů – hepatálního, renálního, sakrálního. Od 5. gestačního týdne lze rozlišit extraembryonální a intraembryonální žilní systém. Extraembryonální (tzv. vitelinní) systém tvoří cévy žloutkového váčku, intraembryonální systém umbilikální a kardinální (jinak také embryonální) vény.

A. Hepatální segment VCI

Vitelinní vény vytváří duodenální plexus a následně systém sinusoid v okolí jater. Zatímco levá část těchto sinusoid zaniká, rozšířením pravé vitelinní vény vzniká pravá hepatokardiální véna, jež je základem hepatálního segmentu VCI (obr. 1, 3).

B. Renální a sakrální segment VCI

Umbilikální vény se na vzniku samotné VCI nepodílí. Pravá umbilikální véna během vývoje zaniká, levá véna vytváří spojku mezi vzniklou placentou a systémovým řečištěm plodu (obr. 1).

Obr. 1. Schematické zobrazení fetálního venózního zásobení jater. Vitelinní vény tvoří v okolí jater sinusoidy, pravá vitelinní véna se stává základem hepatálního úseku VCI (převzato a volně upraveno podle [1]).

Kardinální vény jsou v embryonálním období hlavním drenážním systémem. Zatímco přední kardinální vény odvádí krev z oblasti hlavy embrya, zadní kardinální vény drénují jeho zbylou část. Na konci 7. gestačního týdne vzniká z těchto vén několik přídatných žil, jež jsou důležité pro vznik samotné VCI – subkardinální a sakrokardinální vény (obr. 2). Pravá subkardinální véna se stává hlavním drenážním systémem, z něhož se vyvíjí renální segment VCI. Pravá sakrokardinální véna je posledním, sakrálním segmentem VCI. Spojením hepatálního, renálního a sakrálního segmentu vzniká kompletní dutá žíla uložená v retroperitoneu s oběma uretery prekaválně (obr. 3) [1].

Obr. 2. Schematické zobrazení kardinálních vén tvořících hlavní drenážní systém embrya, pravá subkardinální a pravá sakrokardinální véna jsou základem pro renální a sakrální část VCI (převzato a volně upraveno podle [1]).

**Obr. 3. Dokončené žilní řečiště včetně kompletní VCI na začátku 3. měsíce intrauterinního vývoje (převzato a volně upraveno podle [1]).**

Retrokavální ureter (resp. preureterální VCI) vzniká při perzistenci pravé zadní kardinální vény. Renální segment VCI se nevyvíjí z pravé subkardinální vény, ale z výše uvedené pravé zadní kardinální vény. Protože tato véna leží ventrálně před ureterem (obr. 4), je dolní část ureteru po vzniku VCI uložena retrokaválně [2, 3]. Velmi vzácně může vzniknout také levostranný retrokavální ureter, tento stav je téměř vždy spojen se situs viscerum inversus či duplikací VCI [4, 5].

**Obr. 4. Schematické zobrazení retrokaválního ureteru ve vztahu k velkým cévám (převzato a volně upraveno podle [8]).**

Poprvé byla tato vrozená vývojová vada popsána Hochstetterem v roce 1893 [6]. V českém písemnictví byla problematika retrokaválního ureteru publikována v roce 1966 v pražském Ústavu klinické a experimentální chirurgie. Díky spolupráci pediatrů a chirurgů vyústila ve světový primát diagnózy retrokaválního močovodu u dvouletého dítěte ještě před operací [7, 8].

KLINICKÉ PŘÍZNAKY

Retrokavální ureter je vrozená vývojová vada vznikající během embryogeneze (podrobněji viz výše). Pravý ureter probíhá ve své distální polovině za VCI, která utlačuje jeho lumen a může způsobit hydronefrózu (obr. 4). Incidence této vady je 1:1000–1500, častěji postihuje muže v poměru 3:1 [2, 9, 10].

Příznaky se projevují nejčastěji ve 3. či 4. dekádě života a jsou způsobeny obstrukcí vývodných cest močových, v mladším věku je vada popsána v jednotlivých případech [2, 11]. Městnání v pravé ledvině se nejčastěji projevuje dlouhodobými bolestmi v pravé lumbální krajině bez mnohdy zřetelné příčiny u vyšetřovaných pacientů, dále opakovanými infekcemi močových cest (IMC), urolitiázou nebo hematurií [12–14].

Mezi základní vyšetřovací metody bolestí břicha patří ultrasonografie (UZ), která obvykle prokáže obraz obstrukční hydronefrózy s dilatací proximálního ureteru. Při podezření na obstrukční etiologii je nejvhodnější provést intravenózní vylučovací urografii (IVU), resp. počítačovou tomografii (CT-IVU). Během vyšetření dochází k simultánnímu vylučování kontrastní látky do vývodných cest močových obou ledvin, na pravé straně s rozšířením kalichopánvičkového systému. Pravý ureter je ve své proximální části rozšířen a v oblasti 3. lumbálního obratle mediálně deviován, vytváří obraz písmene S či rybářského háčku [15]. Mimo této skutečnosti prokáže CT vyšetření i přesné uložení a průběh ureteru za VCI včetně stupně hydronefrózy. Retrokavální část ureteru je nerozšířená. Méně obvyklý je pouze nález retrokaválního ureteru bez hydronefrózy.

Retrokavální ureter můžeme rozdělit podle výše popsaných zobrazovacích metod na 2 základní typy. První typ vytváří klasický obraz esovitě zakřiveného průběhu či rybářského háčku, mediálně uloženého ve vztahu k 3. lumbálnímu obratli, s vyjádřenou hydronefrózou středního až těžkého stupně u ½ pacientů, tvoří až 90 % všech případů. Druhý typ tvoří pouze 10 % případů, ureter je jednoduše, hladce zahnutý u laterálního okraje 3. lumbálního obratle [16].

TERAPIE

Léčebný postup je vhodné zvolit na základě klinického obrazu, zhodnocení stupně hydronefrózy a renálních parametrů, resp. hodnot ledvinných funkcí. Pacienti se zjištěnou asymptomatickou hydronefrózou, zachovalou funkcí ledvin, bez výskytu opakovaných IMC či urolitiázy mohou být dispenzarizováni při pravidelných kontrolách. Naopak u pacientů s vyjádřenými symptomy – bolesti břicha či zad, opakované IMC, hematurie či litiáza – je vhodné chirurgické řešení. Standardní léčbu představuje uretero-uretrální reanastamóza z otevřeného přístupu, při které je retrokavální ureter mobilizován a rekonstruován před VCI. Transperitoneální či retroperitoneální laparoskopická ureterolýza a následná rekonstrukce (uretero-ureteroanastomóza nebo pyeloplastika) se pro svou časovou nenáročnost, dobrý pooperační průběh a nižší bolestivost stává stále oblíbenější terapeutickou alternativou, některá pracoviště preferují retroperitoneoskopii [17–19]. Výjimečně se tento výkon provádí roboticky [20].

Zcela krajní a radikální řešení představuje nefrektomie nefunkční ledviny způsobující systémové obtíže, např. sekundární hypertenzi.

KAZUISTIKA

Naší pacientkou je 12letá dívka v trvalém sledování endokrinologické ambulance pro chronickou hypotyreózu autoimunitního původu. Perinatologická anamnéza: matkou udáván anomální počet umbilikálních cév na prenatálním UZ, který však nebyl zaznamenán v dokumentaci. V 11/2014 byl pro bolesti břicha proveden ultrazvuk břicha s normálním nálezem.

V 10/2018 byla dívka vyšetřena na dětské pohotovosti pro bolesti pravého boku a lumbální krajiny. Podezření na močovou infekci vyloučila běžná laboratorní vyšetření. Pro intermitentní charakter bolestí bylo nutné vyloučit biliární či ledvinnou koliku. Na provedeném UZ břicha byla zobrazena hydronefróza pravé ledviny (anteroposteriorní rozměr pánvičky 19 mm) a proximální megaureter (průměr 8 mm). Pro vyloučení obstrukce konkrementem bylo doplněno nativní CT, které však litiázu ani parenchymovou změnu neprokázalo, potvrdilo hydronefrózu III. stupně a těsnou stenózu pravého ureteru, na základě tohoto nálezu bylo vysloveno podezření na možný útlak aberantní cévou. Bez jasně prokázané příčiny obtíží byla doporučena analgetická terapie a vyšetření na dětské urologii. V průběhu následujících 2 týdnů se bolesti zad i břicha nadále stupňovaly, proto byly opakovaně prováděny krevní odběry – renální parametry v normě, zánětlivé markery nízké, v moči pouze stopa leukocytů, kultivačně bez průkazu patogenů. Dívka byla přijata k celkovému vyšetření a observaci na dětské oddělení.

Přes zahájení intenzivní analgetické terapie (Novalgin inj., Analgin inj.) nebylo dosaženo trvalého zmírnění obtíží. Během hospitalizace byly opětovně vyloučeny běžné příčiny hydronefrózy. Laboratorní vyšetření (krevní obraz s diferenciálem bez leukocytózy, normální renální parametry, nízké markery zánětu, normální močový sediment) i negativní kultivační vyšetření moči vyloučila akutní pyelonefritidu, obstrukci dutého systému ledviny konkrementem neprokázaly opakované UZ vyšetření ani nefrogram. Vzhledem k výsledku provedeného CT vyšetření bylo pomýšleno na méně časté příčiny renální obstrukce, jakými jsou vrozené vývojové vady či výše zmiňovaný útlak aberantní cévou. Klinický stav byl konzultován na oddělení dětské urologie Urologické kliniky Všeobecné fakultní nemocnice (VFN) v Praze, podle doporučení dětského urologa byla doplněna vylučovací urografie (IVU) s intravenózním (i.v.) podáním furosemidu. Po i.v. podání kontrastní látky se kalichopánvičkové systémy obou ledvin zobrazily ve shodnou dobu, pravá ledvina s obrazem významné hydronefrózy a proximálním megaureterem, který byl kolínkovitě ohnut v oblasti obratle L3, zbylé ¾ pravého ureteru nebyly na provedených snímcích zachyceny. V 16. minutě vyšetření byl aplikován furosemid i.v., vývodný systém levé ledviny se vyprázdnil, vpravo přetrvávala obstrukce až do 60. minuty, poté se vývodný systém také vyprázdnil (obr. 5). Výsledky byly znovu konzultovány na Urologické klinice VFN, s pracovní diagnózou pravostranného retrokaválního ureteru byl domluven překlad dívky do Prahy.

Vylučovací urografie – 23. minuta vyšetření po podání kontrastní látky – dilatace dutého systému pravé ledviny a proximální části močovodu končící u obratle L3.<br>
Intravenous urography. Renal pelvis and the proximal part of ureter dilatation ending by 3rd lumbal vertebra in 23rd minute of the study. — Obr. 5. Vylučovací urografie – 23. minuta vyšetření po podání kontrastní látky – dilatace dutého systému pravé ledviny a proximální části močovodu končící u obratle L3.
Intravenous urography. Renal pelvis and the proximal part of ureter dilatation ending by 3rd lumbal vertebra in 23rd minute of the study.

Po překladu pacientky bylo doplněno CT s aplikací kontrastní látky (obr. 6), po dohodě s rodiči a vzhledem k trvání obtíží byla provedena laparoskopická operace. Peroperační nález potvrdil hydronefrózu pravé ledviny II. –III. stupně, subrenální megaureter k segmentu L4 páteře a retrokavální průběh ureteru utlačovaného dolní dutou žílou (obr. 7). Po mobilizaci pravého ureteru od VCI byl ureter přerušen, retrokavální úsek odstraněn, oba segmenty prekaválně uloženy a provedena uretero-ureteroanastamóza (obr. 8, 9). Následně byl zaveden nefrostomickou technikou double pigtail (JJ stent) do pravého močovodu a permanentní močový katetr (PMK) do močového měchýře.

CT s i.v. aplikací kontrastní látky – zobrazení retrokaválního ureteru s typickým tvarem „rybářského háčku“ v oblasti L3 obratle – označeno červenou šipkou.<br>
Computed Tomography (CT) with intravenous application of a contrast. Typical imaging of an „S“ shaped retrocaval ureter (so called „fishing hook“) by 3rd lumbal vertebra. Marked with a red arrow. — Obr. 6. CT s i.v. aplikací kontrastní látky – zobrazení retrokaválního ureteru s typickým tvarem „rybářského háčku“ v oblasti L3 obratle – označeno červenou šipkou.
Computed Tomography (CT) with intravenous application of a contrast. Typical imaging of an „S“ shaped retrocaval ureter (so called „fishing hook“) by 3rd lumbal vertebra. Marked with a red arrow.

Situace po vypreparování proximálního i distálního úseku močovodu. Močovod je stále uložen za dolní dutou žílou.<br>
Dissection of the proximal and distal part of right ureter. The ureter is still located behind the inferior vena cava. — Obr. 7. Situace po vypreparování proximálního i distálního úseku močovodu. Močovod je stále uložen za dolní dutou žílou.
Dissection of the proximal and distal part of right ureter. The ureter is still located behind the inferior vena cava.

Provedená rekonstrukce, tj. antepozice močovodu před dolní dutou žílou s uretero-ureteroanastomózou zajištěnou JJ stentem.<br>
Performed anteposition of the right ureter in front of the inferior vena cava with uretero-ureteroanastomosis secured by a JJ stent. — Obr. 8. Provedená rekonstrukce, tj. antepozice močovodu před dolní dutou žílou s uretero-ureteroanastomózou zajištěnou JJ stentem.
Performed anteposition of the right ureter in front of the inferior vena cava with uretero-ureteroanastomosis secured by a JJ stent.

**Obr. 9. Schematické znázornění nejčastěji provázených operačních korekcí retrokaválního ureteru – pyeloplastika a uretero-ureteroanastamóza (převzato a volně upraveno podle [1]).**

Pooperační období proběhlo u pacientky bez komplikací, PMK byl odstraněn 4. pooperační den, JJ stent ponechán v celkové době trvání 6 týdnů. Pacientka byla v dobrém stavu propuštěna 8. den hospitalizace do domácího ošetřování a zajištěna profylaktickým podáváním antibiotik sulfamethoxazol/trimethoprim v dávce 400/80 mg jednou za 24 hod. Při plánované 2. hospitalizaci ve VFN Praha jí byl extrahován JJ stent, dále již byla zcela bez bolestí břicha.

DISKUSE

Retrokavální ureter patří mezi vrozené vývojové vady, jež se nemusí vždy u pacienta časně projevit. Nejčastěji se manifestuje hydronefrózou pravé ledviny. Levostranný výskyt je velmi vzácný [4, 5]. V literatuře je počátek symptomů doprovázející hydronefrózu obvykle popisován mezi 30–40 lety života. Stále není jasně objasněna relativně pozdní manifestace obtíží doprovázející tuto vrozenou vadu přítomnou již prenatálně. Možným vysvětlením může být postupná degenerace pojivové tkáně VCI s rozšířením průměru lumen této velké vény a útlakem retrokaválně probíhajícího ureteru. Naše kazuistika uvádí začátek obtíží již ve 12 letech. Přestože se jedná o málo častý případ diagnostikovaný v dětském či raně adolescentním věku, je možné se domnívat, že určité procento špatně či neúplně diagnostikovaných případů retrokaválně uložených ureterů může působit chronické bolesti pravého boku či bederní páteře.

Pokud je retrokavální ureter dobře diagnostikován a chronické obtíže na konzervativní terapii neustávají, je vhodné zvolit operační řešení. Díky rozvoji moderních endoskopických technologií je laparoskopická uretero-ureteroanastamóza považována za bezpečnou alternativu k otevřenému přístupu v léčbě této vrozené anomálie (obr. 9). Volba laparoskopické metody vede k výborným funkčním výsledkům, menším krevním ztrátám, zkrácení doby hospitalizace a menší pooperační bolesti.

ZÁVĚR

Bolesti v pravém boku nebo mezogastriu bývají v dětském věku raritně způsobené retrokaválním ureterem. V prvé řadě je nutno vyloučit častější příčiny těchto bolestí – náhlou příhodu břišní, akutní IMC, biliární či renální koliku, vzácněji také tumor ledviny. Pokud bolesti přetrvávají i po vyloučení výše uvedené etiologie při adekvátní analgetické terapii, je nutno myslet v případě nejasného nálezu na zobrazovacích vyšetřeních na retrokaválně uložený ureter.

V diagnostice se nejvíce využívá ultrasonografické vyšetření, které je limitováno malou rozlišovací schopností, proto se nyní doporučuje provedení CT-IVU, které ozřejmí vztah ureteru k okolním strukturám. Zavádění laparoskopického operačního řešení snižuje počet dnů hospitalizace, pooperační morbiditu a vede k rychlejšímu celkovému zotavení pacienta.

Došlo: 28. 8. 2019

Přijato: 29. 11. 2019

MUDr. Josef Urbanec

Nemocnice Havlíčkův Brod

Dětské oddělení

Husova 2624

580 22 Havlíčkův Brod

e-mail: jurbanec86@gmail.com

Zdroje

1. Sadler TW. Langman‘s Medical Embryology. Philadephia: Wolters Kluwe, 2019.

2. Bhattacharjee S, Sanga S, Gupta P, et al. Retrocaval ureter or preureteral vena cava: Lest we forget this rare cause of hydronephrosis. Med J Armed Forces India 2016; 72 (Suppl 1): S77–S79.

3. de Arruda GJF, de Arruda Neto JF, Eroles JC, et al. Incidental finding of retrocaval ureter in a patient without hydronephrosis. AME Case Rep 2018; 2: 42.

4. Kadar A, Vatra L, Avram A, et al. Laparoscopic repair of a left retrocaval ureter in a 16-year-old girl. European J Pediatr Surg Rep 2018; 6 (1): e104–e107.

5. Rubinstein I, Cavalcanti AG, Canalini AF, et al. Left retrocaval ureter associated with inferior vena caval duplication. J Urol 1999; 162 (4): 1373–1374.

6. Bateson EM, Atkinson D. Circumcaval ureter: a new classification. Clin Radiol 1969; 20 (2): 173–177.

7. Janda J. Historie dětské nefrologie v bývalém Československu a později v ČR. Čes-slov Pediat 2008; 63 (4): 215–219.

8. Kubát J, Hahn M. Retrocaval ureter. Rozhl Chir 1966; 45 (10): 706–709.

9. Agarwal S, Goel S, Sankhwar S, et al. Circumcaval ureter/retrocaval ureter. BMJ Case Rep 2018; 2018.

10. Ratkal JM, Jadhav R, Naique Dessai RR. Circumcaval ureter-the paradigm shift in diagnosis and management. Indian J Surg 2016; 78 (1): 37–40.

11. Kajal P, Rattan K, Sangwan V, et al. Retrocaval ureter presenting at 6 years of age in a girl child – an extreme rarity. Asian J Urol 2016; 3 (2): 107–109.

12. Guttilla A, Fiorello M, Fulcoli V, et al. A case of retrograde treatment of a ureteral stone in a retrocaval ureter. J Endourol Case Rep 2018; 4 (1): 198–200.

13. Sun JS, Zhang G, Lin T. Retrocaval ureter in children: A report of eight cases. West Indian Med J 2015; 64 (4): 397–399.

14. Lopez Gonzalez PA, Lopez Cubillana P, Server Pastor G, et al. Retrocaval ureter in children. Case report and bibliographic review. Arch Esp Urol 2011; 64 (5): 461–464.

15. Hoffman CF, Dyer RB. The fish hook sign of retrocaval ureter. Abdom Radiol (NY) 2018; 43 (3): 755–757.

16. Gupta P, Khullar M, Sharma R, et al. A rare presentation of the double inferior vena cava with an anomalous retrocaval right ureter: embryogenesis and clinical implications. J Clin Diagn Res 2013; 7 (3): 518–521.

17. Fidalgo N, Pinheiro H, Ferronha F, et al. Minimally invasive approach of a retrocaval Ureter. Case Rep Urol 2016; 2016: 3591832.

18. Liu E, Sun X, Guo H, et al. Retroperitoneoscopic ureteroplasty for retrocaval ureter: report of nine cases and literature review. Scand J Urol 2016; 50 (4): 319–322.

19. Mejdoub I, Bouassida M, Mseddi MA, et al. Laparoscopic approach for retrocaval ureter: How to decrease surgical time? Urology Case Rep 2018; 20: 106–107.

20. LeRoy TJ, Thiel DD, Igel TC. Robot-assisted laparoscopic reconstruction of retrocaval ureter: description and video of technique. J Laparoendosc Adv Surg Tech Part A 2011; 21 (4): 349–351.