Imunitní systém u pacientů s cystickou fibrózou. Je vše v normě?
Immune System in Patients with Cystic Fibrosis. Is Everything Normal?
Cystic fibrosis (CF) is a severe chronic monogenic disorder. Immune system in CF patients is fully functional at birth, without any immunodeficiency. All pathological findings are secondary as a result of chronic immune system stimulation by pathogens during life. Dominant finding is hypergammaglobulinemia which is increasing with age. In the most cases there is no need for immunotherapy in CF patients with the exception of transient hypogammaglobulinemia in the first months of live and status after lung transplantation. Although chronic infection is one of the causal factors of the disease and immune system of CF patients must be involved in this, it is obvious that immune function failure is secondary. This article summarizes current knowledge about immune system in cystic fibrosis patients.
Key words:
cystic fibrosis, immune system, lymphocytes, antibodies, cytokines, inflammation, chronic infection
Autoři:
J. Brázová; A. Šedivá
Působiště autorů:
Ústav imunologie 2. LF UK a FN Motol, Praha
přednostka prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc.
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2006; 61 (4): 213-220.
Kategorie:
Souborný referát
Souhrn
Cystická fibróza (CF) je závažné chronické monogenní dědičné onemocnění. Imunitní systém u pacientů s CF je podle všech známek při narození plně funkční, bez prokazatelné patologie. Následně se s průběhem onemocnění rozvine řada sekundárních změn, kde dominuje s věkem narůstající hypergamaglobulinémie. Ve většině případů není nutná imunologická terapeutická intervence, s výjimkou snížení imunoglobulinů hlavně v prvních měsících života a stavu po transplantaci plic. Přesto, že jedním z klíčových klinických příznaků CF je chronická infekce a účast imunitního systému je tedy zásadní, ukazuje se, že jeho poruchy jsou až sekundární a ovlivnění imunitních funkcí při tomto onemocnění má jenom pomocnou úlohu. Tento článek shrnuje poznatky z oblasti studia imunologie pacientů s cystickou fibrózou.
Klíčová slova:
cystická fibróza, imunitní systém, lymfocyty, protilátky, cytokiny, zánět, chronická infekce
Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorostČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská pediatrie
2006 Číslo 4
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
- Syndrom Noonanové: etiologie, diagnostika a terapie
- Isoprinosin je bezpečný a účinný v léčbě pacientů s akutní respirační virovou infekcí
Nejčtenější v tomto čísle
- Methylmalonová acidémie: klinická, biochemická a molekulárně biologická studie
- Heinerov syndróm (Pľúcna hemosideróza indukovaná alergiou na bielkoviny kravského mlieka)
- Nízkodávková technika spirální CT plic v diagnostice metastatických ložiskových nálezů u dětí a v dorostovém věku
- Imunitní systém u pacientů s cystickou fibrózou. Je vše v normě?