Epidermolysis bullosa congenita – současný pohled

Epidermolysis Bullosa Congenita: Up-to-date View

The authors summarise the last knowledge of epidermolysis bullosa congenita (EB). The Centre for EB patients based on cooperation of the multidisciplinary group of specialists has been founded by The Department of Paediatric Dermatology in Brno. In the last ten years the center diagnosed 87 EB patients (DEB 46%, SEB 44%, JEB 10%). In May 2004 the DebRA (Dystrophic Epidermolysis Bullosa Research Association) ČR (www.debra-cz.org) has been founded. DebRA Czech Republic is a member of DebRA International.

Key words:
classification – pathogenesis – clinical picture – squamous cell carcinoma – DebRA Czech Republic - gene therapy

Autoři: H. Bučková ¹; J. Buček ²; J. Vokurková ³
Působiště autorů: Kožní oddělení I. dětské interní kliniky LF MU a FN Brno přednosta prof. MUDr. Hana Hrstková, CSc. ¹; I. patologicko-anatomický ústav LF MU, Fakultní nemocnice U Svaté Anny, Brno přednosta prof. MUDr. Aleš Rejtar, CSc. ²; Klinika popálenin a rekonstrukční chirurgie LF MU a FN Brno přednosta prof. MUDr. Pavel Brychta, CSc. ³
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 80, 2005, No. 4, p. 201-206
Kategorie: Souborné referáty (doškolování lékařů)

Souhrn

Autoři shrnují současné poznatky o epidermolysis bullosa congenita (EB). Na Dětském kožním oddělení (DKO) FN Brno bylo vytvořeno Centrum pro pacienty s EB, které se opírá o mezioborový tým specialistů. V průběhu desíti let centrum shromáždilo 87 pacientů s EB (46 % DEB, 44 % SEB, 10 % JEB). V květnu 2004 byla založena DebRA Česká republika, (www.debra-cz.org), která je členem DebRA International.

Klíčová slova:
klasifikace – patogeneze – klinický obraz – spinocelulární karcinom – DebRA ČR – genová terapie