Cystická duplikatura rekta – kazuistika

Souhrn

Cíl studie:
Popis vzácného případu cystické duplikatury rekta v dospělosti.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Ústav pro péči o matku a dítě, Praha – Podolí a Chirurgická klinika 3. LF UK a FN KV, Praha.

Předmět a metoda studie:
Formou kazuistického sdělení byl popsán vzácný případ cystické duplikatury rekta u 29leté pacientky, který byl laparotomicky exstirpován a histologicky potvrzen. Připojen přehled dosud publikované literatury.

Závěr:
Cystická duplikatura rekta patří mezi kongenitální anomálie tlustého střeva, které se vzácně vyskytují i v dospělosti. Případ byl komplikován obtížnou diagnostikou imitující pánevní absces pro opakované laparoskopie v malé pánvi způsobené endometriózou. Jediný způsob léčby spočívá v kompletní chirurgické exstirpaci. Přístup a metoda odstranění jsou závislé na lokalizaci tumoru. Náš případ je podle dostupných literárních pramenů prvním, který byl publikován v české literatuře.

Klíčová slova:
cystická duplikatura rekta, kongenitální anomálie tlustého střeva.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientka (29 let) přichází na gynekologickou ambulanci ÚPMD (Ústav pro péči o matku a dítě) v březnu 2006 pro bolesti v podbřišku trvající 6 let a dyspareunii.

Pacientka je vdaná, pracuje jako prodavačka. Gravidní byla jednou, otěhotněla po konzervativní léčbě laparoskopicky verifikované endometriózy a spontánně porodila donošenou dceru v roce 2003.

V roce 2000 byla provedena pro endometrioidní cystu levého ovaria laparoskopická resekce ovaria ve spádové nemocnici na gynekologickém oddělení. Druhá laparoskopie s adheziolýzou v malé pánvi byla provedena v roce 2002. Následuje hormonální supresivní léčba endometriózy. Třetí laproskopický výkon byl proveden v roce 2004 pro zhoršení pelipatie. Během výkonu již nebyla endometrióza potvrzena, byly však diagnostikovány adheze v okolí rektosigmatu a v levém hypogastriu, které byly rozrušeny. V roce 2005 byla opět přijata na spádovou gynekologii pro pelipatii a sonograficky verifikovanou cystu levého ovaria, která byla zhodnocena jako endometriom.

Při prvním vyšetření na klinice v ÚPMD v březnu 2006 byl palpačně nalezen měkký útvar za dělohou o průměru 6 cm, mírně citlivý. Z předchozího pracoviště navozena amenorea depótním medroxyprogesteron acetátem. Následné ultrazvukové vyšetření malé pánve potvrzuje hypoechogenní vícekomorový útvar 7x 5x x8 cm s tenkými septy a přítomností cév v pouzdře i v septech v oblasti levých adnex. Viz obrázek 1.

V dubnu 2006 bylo provedeno vyšetření magnetickou rezonancí. Nález byl popsán následovně: objemná expanze presakrálně 7 x 7 x 8 cm, cystoidní charakter s hladkou stěnou a několika septy, útvar má výrazně vysoký signál, což svědčí proti prosté cystě, musí mít vysoký proteinový obsah. Nediferencuji spolehlivě levé ovarium, popsaná expanze je oddělena od klenby poševní i od rektosigmatu, není patrna infiltrace stěny střevní. Jde zřejmě o prokrvácenou cystu při endometrióze.

Nádorové markery CEA, CA 125 vykazují normální hodnoty. Ca 19-9 dosahuje téměř dvojnásobné hladiny – 71.12 U/ml (norma do 39.0 U/ml). Mírná trombocytopenie (119 x 10⁹/l).

V květnu 2006 byl proveden čtvrtý laparoskopický výkon na gynekologické klinice v ÚPMD. Částečně resekována stěna domnělé abscesové dutiny s vypuštěním hnisu a zevedením drénu do lumina. Levý ureter je dislokován a probíhá po kraniální stěně útvaru. Proto byla provedena jeho preparace a deliberace. Viz obrázek 2.

Peroperačně byla nalezena děloha v anteverzi-flexi, normální velikosti a tvaru, adnexa vpravo bez makroskopických změn, apendix klidný, kličky tenkého střeva volné. Levá adnexa chybí. Vlevo při stěně pánevní a směrem k vyhloubení os sacrum kulovitý pružný útvar retroperitoneálně uložený o průměru 10 cm. Po incizi útvaru vytéká smetanový hnis. Část stěny abscesu odeslána k peroperační biopsii. Patolog sděluje, že jde o granulační tkáň odpovídající stěně abscesové dutiny.

V pooperačním období byla zaznamenána prohlubující se trombocytopenie s nadirem druhý pooperační den (59x10⁹/l), která se postupně zvyšovala až k hladině 75x10⁹/l před propuštěním. Hnis z abscesové dutiny byl sterilní. Definitivní histologické vyšetření prokázalo částky nespecifické granulační tkáně, ke které adheruje hladká svalovina, odpovídající pravděpodobně střevní muscularis propria. Jinde tuková tkáň s četnými nervovými a cévními svazky a dále buněčná tkáň odpovídající ovariálnímu hilu s drobnými corpora fibrosa a vhojeným chirurgickým stehem.

Pacientka byla vyšetřena za 3 měsíce pro zhoršení dyspareunie. Ultrazvukové vyšetření prokázalo za dělohou dvoukomorový útvar velikosti 9 x 6 x 7 cm. Obsah cysty byl hypoechogenní, pouzdro a septum tenkostěnné s jemným cévním zásobením, výstelka cysty hladkostěnná. Koloskopie v říjnu 2006 vykazovala normální nález na střevu.

V únoru 2007 byla provedena za přítomnosti chirurga punkce abscesové dutiny per vaginam. Zaveden byl drén do vyprázdněné cavity a ponechán k následným výplachům. V dalším pooperačním průběhu došlo k opětovnému naplnění útvaru. Provedla se výměna drénu a výplachy jodem. Pacientka propuštěna desátý pooperační den s negativním palpačním a sonografickým nálezem v malé pánvi. Kultivace obsahu dutiny byla sterilní. Zánětlivé markery v pooperačním průběhu byly negativní. Perzistovala pouze trombocytopenie (95 x 10⁹/l).

Sonografické vyšetření za měsíc po výkonu prokázalo cystický útvar o průměru 2 x 3 x 5 cm s hypoechogenním obsahem.

V listopadu 2007 se rozhodlo o evakuaci abscesu laparotomickým přístupem. Přivolaný chirurg ordinoval magnetickou rezonanci a koloskopii.

Magnetická rezonance pánve zobrazila tumor levého ovaria s cystickou složkou a septem o velikosti 8,5 x 7,2 x 6,9 cm, neinfiltrující okolí. Jde nejspíše cystadenom.

Koloskopie v únoru 2008 byla s impresí stěny rekta v 15 cm, výše popsaným abscesem.

V únoru 2008 provedl v ÚPMD jiný chirurg (viz pracoviště spoluautora) z laparotomického přístupu kompletní exstirpaci tumoru v retrorektálním prostoru, apendektomii a suturu iatrogenní léze levého ureteru. Peroperační nález byl následující: dutina břišní s minimálními srůsty, pelvická poloha červu, laterálně vlevo pod peritoneální řasou v malé pánvi nacházíme částečně fluktuující útvar o pr. 15 cm, přes který je jako luk napnuto orální rectum. Nalezen a mobilizován levý močovod, který však v terénu po předchozích výkonech nechtěně tangenciálně otevřen v délce 5 mm. Zaveden cystoskopicky stent a provedena sutura ureteru. Patolog peroperačně sdělil, že jde o střevní cystu.

Definitvní histologické zpracování materiálu potvrdilo diagnózu duplikatury rekta: Cystický útvar (rozměrů 8,5 x 5,5 x 3 cm) odpovídá histologickou strukturou stěně střeva. Výstelku tvoří cylindrický hlenotvorný epitel, ložiskově typicky enterálního typu s pohárkovými buňkami, jinde s rozsáhlou dlaždicovou metaplazií, místy s erozí, v jejíž spodině je lymfoplazmocytární zánětlivá infiltrace. Vzhledem k udávané lokalizaci dorzálně od rekta jde zřejmě o duplikaturu rekta. Viz obrázek 3. Apendix je mírně změněný předchozími záněty při oxyuriáze, v subseróze jsou ložiska cysticky atrofické endometriózy.

Pooperační průběh byl afebrilní s přetrvávající trombocytopenií (69 x 10⁹/l). Kontrolní vylučovací urografie po extrakci stentu prokázala na pravé straně zdvojení ledviny a močovodu. V říjnu 2008 byla provedena poslední gynekologická kontrola s negativním nálezem v malé pánvi.

Shrnutí

30letá pacientka odeslána na gynekologické pracoviště ÚPMD pro 6 let trvající dyspareunii a tumor levého ovaria. Opakovaně laparoskopicky operována pro endometriózu na spádové gynekologii. Nález v malé pánvi potvrzen sonograficky a magnetickou rezonancí. Následně provedena laparoskopická incize a evakuace vlevo, pararektálně uloženého cystického tumoru, která byla mylně považována za abscesovou dutinu po předchozích výkonech. Po opětovném naplnění a recidivě pelipatie s dyspareunií přistoupeno k punkci a drenáži tumoru vaginální cestou. Postupně došlo k další recidivě, a proto přistoupeno k laparotomické revizi s kompletní exstirpací tumoru. Během výkonu byl poraněn levý ureter. Definitivní histologické vyšetření potvrdilo peroperační diagnózu cystické duplikatury rekta. Pacientka je šest měsíců po operaci asymptomatická a snaží se otěhotnět.

DISKUSE

Epidemiologie a klasifikace

Nádory v retrorektálním prostoru byly poprvé popsány jako samostatná chorobná jednotka Middeldorpfem v roce 1885 na případu presakrálního teratomu a cystické duplikatury rekta [1]. Později byly všechny nádory v této lokalitě nazývány Middeldorpfovy tumory. Tento pojem je již opuštěn a výčet tumorů v retrorektálním prostoru ukazuje tabulka 1.

Retrorektální prostor (retrorectal space) je klinický pojem, který není zahrnut v Terminologia Anatomica [2, 3]. Kraniálně je vymezen peritoneem v úrovni druhého a třetího sakrálního obratle, dorzálně kostí křížovou a kostrčí, kaudálně pánevním dnem, laterálně řasami peritonea (lig. rectouterinum) a ureterem. Duplikatury rekta řadíme mezi duplikatury střeva, jejichž incidence se udává v počtu 1/10 000 novorozenců. Nejčastěji bývá postiženo ileum. Duplikatury střeva jsou diagnostikovány v kterémkoli věku, avšak nejčastěji (v 70 %) se vyskytují do 2 let. Cystická duplikatura rekta (CDR) je v dospělosti raritní kongenitální anomálie, která se tvoří 5 % všech vývojových cyst v retrorektálním prostoru a představuje 1 až 8 % duplikatur střeva [4, 5]. Nejvíce postihuje ženy středního věku. Poměr žen k mužům v incidenci je 3:1. Do roku 1962 bylo publikováno 70 případů [6]. Od této doby se další kazuistiky vyskytují v literatuře víceméně ojediněle. Maligní zvrat a výskyt adenokarcinomů z CDR byl publikován v 9 případech (u 7 žen, 2 mužů) pouze ve věkové skupině od 31 let [7].

Morfologie

Duplikatury rekta dělíme podle tvaru na cystické, tubulární a divertikulární. Tubulární duplikatury jsou delší a mají společnou stěnu se střevem. CDR v 90 % nekomunikuje s rektem.

Diagnostická kritéria CDR byla stanovena Laddem a Grossem v roce 1940 následovně:

1. souvislost nebo těsná blízkost rektu,
2. hladká svalovina ve stěně ve dvou vrstvách,
3. sliznice s buňkami, které se vyskytují v gastrointestinálním traktu.

Příznaky

Asymptomatický průběh vede k náhodnému nálezu při palpačním vyšetření. Nejčastěji CDR způsobuje pelipatii, dyspareunii, bolestivou defekaci, tenezmy, krvácení, perianální píštěle a sepse. Za pozornost stojí, že začátek příznaků retrorektálních benigních tumorů je u žen často popisován v období časně po porodu. CDR může být sdružena i s dalšími anomáliemi močopohlavního ústrojí, jako tomu bylo i v našem případě.

Diagnostika

V diagnostice retrorektálních tumorů je základem palpační vyšetření gynekologické a per rectum. K syntopii, velikosti, denzitě a obsahu přispívá MRI, CT a sonografické vyšetření malé pánve. Koloskopie je většině případů normální, často se prokáže vnější imprese stěny rekta. Nativní rentgenologický snímek se uplatní v diferenciální diagnostice defektu křížové kosti, který se vyskytuje u neurenterických cyst, dermoidů a tailgut cyst, sakrální meningokély a zřídka u sakrokocygeálního teratomu. Popsány jsou CDR pomocí bariového kontrastu, které komunikují s rektem. Zvýšená hladina tumor markerů nebyla dosud u CDR popsána. V našem případě jsme zaznamenali zvýšenou hladinu CA 19-9 na téměř dvonásobek normy. Marker CA 19-9 vykazuje nespecificky zvýšené hladiny u cholestázy, benigních a zánětlivých onemocnění žaludku, střeva pankreatu a jater.

Léčba

Je vždy chirurgická se snahou o kompletní exstirpaci cysty. Marzupializace nebo punkce s drenáží se nedoporučuje pro vyšší výskyt recidiv, ale i pro riziko malignizace. Chirurgický přístup dělíme podle lokalizace tumoru na transanální, transsakrální, parasakrální, transkokcygeální, abdominální nebo kombinovaný. V roce 2002 publikoval Salameh první laparoskopicky provedenou kompletní resekci CDR u 49leté ženy. Velikost cysty byla 5 x 6 cm a výkon se provedl současně pod kontrolou sigmoideoskopu. Autoři doporučují peroperační frozen section pro případ náhodného nálezu adenokarcinomu v resekátu [13].

ZÁVĚR

Naše kazuistika je prvním případem cystické duplikatury rekta popsaným v české literatuře.

Zvláštností případu byla zvýšená hladina nádorového markeru CA 19-9, koincidence s endometriózou a operací na levých adnexech, trombocytopénie, zdvojená ledvina a ureter pravé strany.

MUDr. Radovan Turyna

Ústav pro péči o matku a dítě

Podolské nábřeží 157

147 10 Praha 4

turyna@atlas.cz