SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ

Overview

Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.

Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,