SEKUNDÁRNÍ HEMOFAGOCYTUJÍCÍ SYNDROMPŘI SYSTÉMOVÉM ONEMOCNĚNÍ
:
J. Večeř; J. Charvát; H. Kubátová; M. Kvapil
:
Interní klinika 2. LF UK a FN, Praha 1 Oddělení klinické hematologie FN, Praha 2 Ústav klinické imunologie 2. LF UK a FN, Praha
:
Čas. Lék. čes. 2000; : 379-381
:
Dvacetiletý muž léčený dva roky pro séropozitivní revmatoidní artritidu byl přijat pro febrilní stav provázenýikterem, anémií a leukopenií. Základní onemocnění je dlouhodobě stabilizováno, před přijetím dostával pouzeudržovací terapii - prednison (v dávce 5 mg ob den) a metotrexát (15 mg jednou týdně). Somatický nález při přijetíbyl bez výraznějších odchylek, z rutinních laboratorních vyšetření byly leukocyty 2,1 x 109/l, erytrocyty 3,7 x 1012/l,hemoglobin 95 g/l, hematokrit 0,29, trombocyty 156 x 109/l. Od přijetí byly zvýšené hodnoty jaterních enzymů(ALT, AST, ALP, GMT) asi na desetinásobek normálních hodnot, koagulační vyšetření vykazovalo snížené hodnotyQuickova testu na 55 %. Vzhledem k přetrvávající leukopenii byla provedena sternální punkce s nálezem zvýšenéhopočtu buněk RES (18,4 %) se známkami hemofagocytózy. Fagocytující retikulum pohlcovalo krevní elementy -erytrocyty, normoblasty, granulocyty, destičky. Podle literárních zkušeností jsme zahájili kombinovanou imunosup-resní léčbu kortikoidy a cyklosporinem. Již následující den po nasazení vysoké dávky kortikoidů došlo k poklesuhorečky, ústupu ikteru a postupnému poklesu jaterních testů. Po dvaceti dnech byl nemocný v dobrém stavu propuštěndomů. Nyní je při udržovací léčbě prednisonem a cyklosporinem již 4 měsíce stabilizován.
Klíčová slova:
systémové onemocnění, hemofagocytující syndrom, revmatoidní artritida, anémie, leukocytopenie,
Labels
Addictology Allergology and clinical immunology Angiology Audiology Clinical biochemistry Dermatology & STDs Paediatric gastroenterology Paediatric surgery Paediatric cardiology Paediatric neurology Paediatric ENT Paediatric psychiatry Paediatric rheumatology Diabetology Pharmacy Vascular surgery Pain management Dental HygienistArticle was published in
Journal of Czech Physicians
Most read in this issue
- Human Genome - the 22nd Chromosome
- CD4+ Lymphopenia and Post-Operative Immunosupression in Cardiac Surgery
- Virus-Associated Hemophagocytic Syndrome in Systemic Disease
- Fenofibrate 250 SR Pharmavit in Patients with Mixed Hyperlipoproteinemia. Search Resultsin 189 Patients from 13 Centres in the Czech Republic