Staging u neurodegenerativních demencí

Overview

Neurodegenerativní demence patří mezi nejčastější duševní poruchy ve stáří. Přestože se v poslední době zlepšuje diagnostika poruch kognitivních funkcí i demencí, je mnohdy obtížné diferenciálně diagnostické zařazení konkrétního typu demence i určení stadia tohoto onemocnění.

Demence je nevyléčitelné onemocnění, které má mnohé prognostické charakteristiky podobné onemocněním onkologickým. Snad proto se nabízí pojem stagingu u neurodegenerativních demencí, neboli určení míry pokročilosti demence. Autor přehledného referátu přináší ukázku rozdílných pohledu na vyhodnocení pokročilosti neurodegenerativních demencí – z pohledu psychiatrického, funkčně geriatrického a paliativního.

Klíčová slova:
neurodegenerativní demence – staging – MMSE – komplexní geriatrické zhodnocení – strategie P-PA-IA – paliativní přístupy

ÚVOD

Demence patří mezi častá onemocnění s výskytem typickým pro starší věk. V souvislosti s demografickým stárnutím obyvatelstva roste počet pacientů s tímto závažným onemocněním^{( 1)}. Přestože neexistují přesné statistiky, počet pacientů s klinicky manifestní demencí se v České republice dnes odhaduje na 130–150 tisíc^{( 2)}. Ačkoliv se v poslední době zlepšuje diagnostika poruch kognitivních funkcí a tedy i demence, je mnohdy obtížné diferenciálně diagnostické zařazení konkrétního typu demence^{( 3, 4)} i určení stadia tohoto onemocnění. Diferenciálně diagnostické rozpaky pramení z relativní podobnosti klinických obrazů některých typů demence, dále pak z nejednoznačné nebo nedostatečné terapeutické odpovědi ze zavedené terapie a konečně i z nedostatečně senzitivních diagnostických kritérií MKN-10 či diagnostických kritérií DSM-IV^{( 5)}. Obojí diagnostická kritéria jsou vhodná spíše jen pro nejtypičtější typy demence (Alzheimerova demence, vaskulární demence, demence při Parkinsonově chorobě, demence při Huntingtonově chorobě), nedostatečně však zohledňují aktuální klinickou realitu. Například diagnózu zřejmě druhé nejčastěji se vyskytující demence – demence s Lewyho tělísky – jsme nuceni klasifikovat dle MKN-10 jako „atypickou Alzheimerovu demenci“. Pro heterogenní skupinu frontotemporálních demencí (behaviorální varianta, sémantická varianta, nonfluentní varianta frontotemporální demence) v MKN-10 rovněž nenalezneme praktická diagnostická vodítka^{( 5)}. Doplnění a zpřesnění diagnostických kritérií MKN-10 i DSM-IV pro demenci se tak stává aktuální potřebou.

Demence ze skupiny atroficko-degenerativních demencí (neurodegenerativní demence) mají progredující průběh a jsou doposud kauzálně nevyléčitelné^{( 3, 6)}. Jejich průběh může být pomalu progredientní (Alzheimerova demence – pozdní typ, Parkinsonova demence, demence s Lewyho tělísky, některé frontotemporální demence: odhad naděje dožití je kolem 10–15 let), středně rychle progredientní (Alzheimerova demence – časný typ: odhad naděje dožití kolem 2–5 let), rychle progredientní (Creutzfeldtova-Jakobova nemoc, méně časté rychle progredující neurodegenerativní demence: odhad naděje dožití kolem několika týdnů až měsíců)^{( 7, 9)}.. Tak jak tak, prognóza neurodegenerativních demencí je infaustní. Příčinou smrti je u pacientů s terminální fází neurodegenerativní demence nejčastěji bronchopneumonie, urosepse, dekubitální sepse, metabolický rozvrat nebo rozvrat vnitřního prostředí^{( 10, 11)}. Tyto letální komplikace se rovněž mohou vyskytnout v libovolné vzájemné kombinaci, což nadále zhoršuje již tak špatnou prognózu pacientů. Osudy pacientů s neurodegenerativní demencí jsou prognosticky podobné osudům pacientů onkologických^{( 12)}.Snad i proto se v moderní gerontopsychiatrii objevují paralely s klinickou onkologií – zavádí se paliativní přístupy v léčbě nemocných s terminální demencí, hovoří se o komplexní biopsychosociální a spirituální péči, o snaze zachovat co nejvyšší možnou kvalitu života nejen nemocným s demencí, ale i jejich pečovatelům a blízkým^{( 13, 14)}. S nadsázkou lze v gerontopsychiatrii použít i terminologii zavedenou v klinické onkologii – „staging“ demence (neboli stadium pokročilosti demence) nebo dokonce „grading“ demence (biologickou charakteristiku demence, chování demence z pohledu časového průběhu).

POKROČILOST DEMENCE – PSYCHIATRICKÝ STAGING

Z pohledu psychiatrické symptomatologie jsou neurodegenerativní demence hodnoceny ve světle těchto základních příznaků nebo skupin příznaků^{( 15-17)}.:

1. postižení paměti (primární symptom u většiny neurodegenerativních demencí)
2. postižení ostatních kognitivních funkcí (úsudek, logické myšlení, abstraktní myšlení, vizuospaciální funkce, slovní plynulost, grafomotorika, schopnost plánovat a schopnost docílit stanoveného cíle)
3. postižení afektivity (výskyt doprovodných patických nálad – deprese, úzkost)
4. postižení vůle a motivace (výskyt doprovodných poruch vůle a motivace – hypobulie, abulie)
5. poruchy chování (obhroublé chování, disociální chování, anetičnost, agresivita)
6. poruchy myšlení (přítomnost formálních poruch myšlení – bradypsychismus, zabíhavé myšlení, ulpívavé myšlení, perseverující myšlení, přítomnost obsahových poruch myšlení – přítomnost bludů)
7. poruchy vnímání (tranzitorní výskyt halucinací u vaskulárních demencí, demence s Lewyho tělísky, Parkinsonovy demence).

Pochopitelně zdaleka ne všechny příznaky se musí u pacienta s demencí vyskytovat a zcela jistě záleží i na konkrétním typu demence.

Dosud platná a užívaná obecná diagnostická kritéria Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN, 10. verze) uvádí tři základní stupně postižení, a tedy i tři základní „stadia“ demence – mírné postižení, středně těžké postižení a těžké postižení^{( 4, 5)}. O stadiu demence rozhoduje jednak pokles paměti (kritérium G1, 1), jednak pokles dalších kognitivních funkcí – tj. úsudku, logického myšlení, abstraktního myšlení, vizuospaciálních funkcí, slovní plynulosti, grafomotoriky, schopnosti plánovat a schopnosti docílit stanoveného cíle (kritérium G1, 2). Pro období sledování příznaků postižení je stanoveno šestiměsíční časové období (kritérium G4). Neníli stejně závažné postižení paměti i dalších kognitivních funkcí, rozhoduje o definitivním zařazení do stadia demence více postižená složka.

Je nezbytné podotknout, že tato diagnostická kritéria jsou překonána některými tzv. novějšími diagnostickými kritérii pro demenci nebo presymptomatická stadia demence (Petersenova kritéria pro amnestický typ mírné kognitivní poruchy, výzkumná kritéria pro subjektivní poruchy paměti, NINCDS-ADRDA kritéria apod). Pozornost kognitivní neurologie se obrací rovněž k zapojení nových diagnostických biomarkerů do procesu časné diagnostiky (likvorologie tau / fosfor tau proteinu, stanovení rizikového genotypu Apo E4, PET zobrazení betaamyloidu pomocí specifických ligandů). Bohužel je třeba konstatovat, že tyto snahy jsou prozatím koncentrovány do několika výzkumných center v ČR (Praha, Brno) bez širšího uplatnění v rutinní klinické praxi.

V praxi se však více uchytilo určení stadia pokročilosti demence dle bodového zisku v MMSE(18) – demence mírná (při MMSE 18–24), demence středně těžká (při MMSE 9–17) a demence těžká (MMSE 8 a méně) – tab. 1. Je mimořádnou zajímavostí, že tato stadia demence a jim odpovídající bodové zisky v MMSE se nekryjí s preskribčními limity pro úhradu léčby kognitiv zdravotními pojišťovnami a nereflektují ani současné vědecké poznatky doporučujícími včasnou léčbu již ve stadiu predemence nebo mírné demence (úhrada léčby z prostředků veřejného zdravotního pojištění je u inhibitorů cholinesteráz při Alzheimerově demenci při bodovém zisku MMSE 13–25, u memantinu ve stejné indikaci pak v rámci bodového zisku MMSE 7–17)^{( 4)}.

POKROČILOST DEMENCE – GERIATRICKÝ FUNKČNÍ STAGING

Ústředním pojmem funkční geriatrie je komplexní geriatrické zhodnocení (comprehensive geriatric assessment)^{( 18-20)}. Jeho složkami jsou: hodnocení poruch stoje a chůze, hodnocení nutričního stavu, hodnocení tělesné zdatnosti, hodnocení soběstačnosti a výkonnosti, hodnocení rizika rozvoje dekubitů, výskytu patických nálad, kognitivního deficitu a bolesti. Každá z těchto složek komplexního geriatrického hodnocení je posuzována individuálně i komplexně pomocí měřicích nástrojů (škál a dotazníků) – tab. 2^{( 18-20)}. 

Výsledkem komplexního geriatrického zhodnocení je kategorizace seniorů do šesti kategorií v rámci tzv. funkční heterogenity (functional heterogeneity). Míra funkční závislosti na okolí roste směrem od zdatných pacientů s demencí (fit), přes nezávislé pacienty (independent), křehké (frail), po závislé pacienty s demencí (dependent), zcela závislé (extremely dependent) a umírající pacienty s demencí^{( 21)} – tab. 3.

Česká alzheimerovská společnost vyvinula komplexní strategii péče o osoby s demencí označovanou písmeny P-PA-IA^{( 22)}. Písmeno „P“ znamená „podporu, poradenství a pomoc“, zkratka „PA“ znamená „programované aktivity“ a zkratka „IA“ znamená individualizované aktivity pro osoby s demencí. Jedná se o soubor doporučení vycházejících ze zásad dobré klinické praxe pro péči o osoby s demencí. Výhodou strategie P-PA-IA je její orientace na praxi s ohledem na stupeň pokročilosti demence – tab. 4.

POKROČILOST DEMENCE – PALIATIVNÍ STAGING

Paliativní přístupy v léčbě demence nabývají na významu zejména u těžkých demencí v jejich pokročilejší fázi (pokročilá demence, end-stage dementia)(23, 24). V tomto kontextu se do popředí dostávají komplexní biopsychosociální a spirituální potřeby člověka, které mají být respektovány při poskytování paliativní péče pacientům s pokročilou demencí (end-of life care).

Paliativní medicína popisuje v rámci pokročilého nevyléčitelného onemocnění (incurable disease) tři základní fáze, které na sebe volně navazují: fázi kompenzovaného onemocnění, fázi zlomu a terminální fázi^{( 25)}. Relativně snáze lze tyto fáze pokročilého onemocnění stanovit u onkologicky nemocných, jejichž prognóza je dána znalostmi biologických charakteristik nádorového onemocnění (typ nádoru, grading) a určením rozsahu tohoto onemocnění (staging). Obtížnější situace bývá u pacientů s demencí, kdy chronologická triáda výše uvedených fází na sebe nemusí plynule navazovat a může zde rovněž docházet ke kolísání stavu nemocného. V takovém případě je mimořádně obtížné rozlišení „fáze zlomu“ od „běžné dekompenzace“ pokročilé demence vlivem interkurentního, potenciálně dobře léčitelného onemocnění (například močová nebo respirační infekce s dobrou odpovědí na antibiotika). Přes tyto obtíže je možné charakterizovat jednotlivé fáze pokročilé demence z pohledu paliativního stagingu a učit tak léčebné priority^{( 25, 26)}. – tabulka 5. 

ZÁVĚR

Neurodegenerativní demence je možno díky prognostickým charakteristikám přirovnat k onkologickým onemocněním. Z tohoto úhlu pohledu je možné užití termínu „staging“ i u neurodegenerativních demencí. V současné době převládá záchyt relativně pozdních stadií demence, což bohužel znesnadňuje terapeutické ovlivnění přirozeného průběhu nemoci. Pozornost aktuálního výzkumu se obrací na záchyt časných, pokud možno ještě presymptomatických stadií demence (subjektivní poruchy paměti, mírná kognitivní porucha). Právě tato stadia je možno ovlivnit nepsychofarmakologickými i psychofarmakologickými intervencemi. Vývoj nových diagnostických kritérií s dostatečnou senzitivitou i specificitou, přitom však snadno upotřebitelných pro běžnou klinickou praxi, je velmi žádoucí.

MUDr. Mgr. Jan Lužný, Ph.D.

Ústav epidemiologie a ochrany veřejného zdraví

LF OU, Ostrava

Psychiatrická nemocnice Kroměříž

MUDr. Mgr. Jan Lužný, Ph.D.

E-mail.: luznyj@plkm.cz

Pracuje jako vedoucí lékař ženského gerontopsychiatrického oddělení Psychiatrické léčebny v Kroměříži a jako odborný asistent na Lékařské fakultě Ostravské univerzity v Ostravě. Po promoci na Lékařské fakultě Masarykovy univerzity v Brně (2005) pracoval krátce jako internista v Nemocnici Přerov, poté se plně začal věnovat psychiatrii. Složil atestaci vyššího stupně z psychiatrie (2010) a nástavbovou atestaci z gerontopsychiatrie (2011). Předmětem jeho výzkumného zájmu je kvalita života u seniorů s duševní poruchou (Ph.D., 2010), paliativní péče, management zdravotnictví (Mgr., 2009).