Spontánní intrakraniální hypotenze

Spontánní intrakraniální hypotenze je nezřídka příčinou nově vzniklé perzistující bolesti hlavy převážně u pacientů v mladším a středním věku. Charakteristické trias této klinické jednotky jsou ortostaticky vázané bolesti hlavy, nízký likvorový tlak a typický nález při MR vyšetření mozku. Bolesti hlavy doprovázejí další příznaky, častá je nauzea, vomitus, fotofobie, ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře. Běžné jsou také závratě, dvojité vidění a poruchy sluchu. Typický klinický obraz, charakteristický nález při MR vyšetření mozku a nízký likvorový tlak při lumbální punkci značí diagnózu spontánní intrakraniální hypotenze. Léčba spočívá v klidu na lůžku, dostatečném příjmu tekutin, přísunu kofeinu, podávání kortikoidů. V případě selhání konzervativní léčby se provádí epidurální aplikace autologní krve. Autoři uvádějí kazuistiku 54 leté ženy se spontánním rozvojem syndromu nitrolební hypotenze, s typickým MR nálezem a neinvazivní úspěšnou terapií.

Klíčová slova:
spontánní intrakraniální hypotenze, syndrom nitrolební hypotenze, nízký likvorový tlak.

Úvod

Spontánně vzniklé perzistující bolesti hlavy, které se horší ve vertikální poloze, jsou hlavním projevem syndromu nitrolební hypotenze. Syndrom intrakraniální hypotenze se nejčastěji objevuje po lumbální punkci, myelografii, spinální anestezii, po chirurgických zákrocích v nitrolebí či v páteřním kanálu a po úrazech hlavy a páteře. Pokud syndrom intrakraniální hypotenze vzniká bez zjevných příčin, jedná se o klinickou jednotku – spontánní intrakraniální hypotenze. Bolesti hlavy se objeví či zhorší do 15 minut po vertikalizaci a zmírní se či vymizí do 30 minut po návratu do horizontální polohy. Bývá charakteristická úleva při spuštění hlavy přes okraj postele dolů. Spolu s bolestmi hlavy se objevují další průvodní obtíže, jako

• nauzea,
• zvracení,
• fotofobie,
• ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře,
• diplopie,
• závratě,
• poruchy sluchu, ale i 
• kognitivní poruchy (1, 2, 3, 4).

Cílem našeho sdělení je upozornit na méně známou a často nepoznanou příčinu bolestí hlavy – spontánní intrakraniální hypotenzi. V kazuistice představujeme ženu středního věku s typickým obrazem spontánní intrakraniální hypotenze, u které symptomy během neinvazivního léčebného postupu rychle regredovaly.

Vlastní pozorování

U 54-ti leté dosud zdravé pacientky se v průběhu léta objevily bez zjevné příčiny narůstající bolesti v oblasti krční páteře šířící se kraniálně do temene. Asi po měsíci se přidaly závratě rotačního charakteru s tinnitem a opakované zvracení s nauzeou. Tyto obtíže přetrvávaly 2 dny. Následně byla pacientka přijata na naše oddělení k diagnostickému pobytu s diagnózou bolesti hlavy a symptomatologie zadní jámy lební. V klinickém nálezu byl přítomen nystagmus II. stupně doleva, úchylky trupu doprava a nazad, omezená anteflexe hlavy a pyramidové jevy na levé dolní končetině.

Při přijetí bylo provedeno CT vyšetření mozku, které bylo bez patologických změn. Po 4 dnech bylo provedeno MR vyšetření mozku s nálezem oboustranných subdurálních kolekcí fronto-temporo-parieto-okcipitálně, s mírným difúzním edémem a lehkou prominencí mozečkových tonzil do foramen magnum, v nálezu dále drobná vícečetná nespecifická neexpanzivní v T2 vážení hyperintenzní ložiska supratentoriálně (obr. 1a, 1b).

Potíže nemocné se stupňovaly při vertikalizaci a naopak se mírnily vleže. Oční a ORL vyšetření byly v normě. Při interním vyšetřením se zjistila mírná arteriální hypertenze, byla nasazena antihypertenzivní léčba v monoterapii. UZ vyšetření karotid a vertebrálních arterií bylo s přiměřeným nálezem. Likvorologické vyšetření prokázalo nízký likvorový tlak (8 mm H₂O). Cytologický a biochemický nález v likvoru byl v normě. Při klidovém režimu na lůžku a dostatečné hydrataci obtíže pacientky téměř vymizely.

Po 10 dnech byla pacientka propuštěna do ambulantní péče s minimálními obtížemi. Po 7 týdnech bylo provedeno kontrolní MR vyšetření mozku, které prokázalo difúzní ztluštění mening s jejich homogenní opacifikací po podání kontrastní látky, subdurální kolekce již nebyly patrny (obr. 2a, 2b).

Další kontrolní MR vyšetření mozku bylo provedeno s odstupem 3 měsíců s nálezem téměř úplné regrese minule popisovaných změn, včetně regrese ztluštění a opacifikace mening (obr. 3a, 3b, 3c).

U pacientky se jednalo o spontánní intrakraniální hypotenzi s typickými charakteristikami (klinika, MR obraz, likvorový nález). Nitrolební hypotenze se rozvinula spontánně s účastí predisponujících faktorů:

Pacientka přiznala, že za horkého léta pila poměrně málo tekutin. V zaměstnání, v pekařském sektoru jednoho supermarketu, byla sezónně přiřazena k pekařské peci. Byla tedy v horkém prostředí po většinu pracovní směny, přičemž doporučený příjem tekutin během pracovní doby nedodržovala.

Predisponující příčinou byl tedy relativní nedostatek tekutin, který mohl vést ke snížené tvorbě likvoru a spolupodílet se tak na následné likvorové hypotenzi.

Diskuse

Syndrom spontánní intrakraniální hypotenze byl poprvé popsán v roce 1938 německým neurologem Georgem Schaltenbrandem, když u pacienta s dominujícími ortostaticky vázanými bolestmi hlavy a dalšími přidruženými symptomy zjistil velmi nízký likvorový tlak. Spontánní intrakraniální hypotenze se vyskytuje častěji u žen než u mužů, a to v poměru 2:1, typicky se objevuje ve 4. a 5. dekádě s maximem výskytu kolem 40 let. Výskyt je možný také u dětí či seniorů. Incidence je udávána 5/100 000 obyvatel za rok. Ačkoliv příčina spontánní intrakraniální hypotenze se většinou nezjistí, v patogenezi se patrně uplatňují 2 hlavní faktory:

• mírné trauma, a 
• fragilní meningy.

Asi u 1/3 pacientů předchází rozvoji obtíží aktivity zvyšující nitrolební tlak jako intenzivní kašel, zvedání břemen, sportovní činnosti. Mechanické faktory mohou vyvolat durální vakovité mikroléze a vést k prosakování likvoru. Uplatňovat se mohou i abnormality narušující kontinuitu tkání, které predisponují ke vzniku mikrolézí (5, 6).

Spontánní intrakraniální hypotenze se typicky projevuje ortostaticky vázanými bolestmi hlavy. Společně s bolestmi hlavy jsou přidruženy další symptomy. Nejčastěji je to:

• nauzea,
• vomitus,
• fotofobie,
• ztuhlost nebo bolesti v oblasti krční páteře,
• závratě,
• diplopie, a 
• poruchy sluchu.

Spektrum doprovodných příznaků je poměrně široké a není dosud dostatečně definováno. Nová diagnostická kritéria pro spontánní intrakraniální hypotenzi byla představena Schievinkem et al. v roce 2008 a jsou společná pro spontánní spinální likvorové prosakování a intrakraniální hypotenzi (Tab. 1). Sestávají z 3 kritérií (A, B a C), přičemž kromě průkazných změn při zobrazovacím vyšetření je podmínkou nízký likvorový tlak, anebo zlepšení symptomů po epidurální aplikaci krve.

Diagnóza spontánní intrakraniální hypotenze je většinou stanovena na základě typického klinického obrazu s dominujícími ortostaticky vázanými bolestmi hlavy, charakteristického nálezu na MR mozku a průkazu likvorové hypotenze při lumbální punkci (7, 8).

Ze zobrazovacích vyšetření má pro diagnostiku spontánní intrakraniální hypotenze zásadní význam MR mozku. Charakteristickým nálezem při MR mozku jsou

• subdurální kolekce tekutiny,
• zvýšení signálu v oblasti pachymening,
• kaudální posun mozku.

Méně často bývá průvodním nálezem i městnání v žilním systému a známky překrvení hypofýzy. Subdurální kolekce tekutiny jsou přítomny asi u 50 % pacientů. Nejčastěji se jedná o hygromy, které jsou malé, lokalizované oboustranně v oblasti mozkové konvexity a nezpůsobují žádné tlakové změny. Méně často se nalézají v zadní jámě lební v oblasti mozečkových konvexit nebo v retrokliválním prostoru. Častým nálezem jsou také subdurální hematomy, které již mohou způsobovat tlakové změny.

Zpravidla postačuje konzervativní léčba, chirurgickou intervenci vyžadují jen zřídka. Pokud by však pacient nebyl konzervativně léčen, hrozilo by riziko rekurence subdurálních hematomů. Zvýšení signálu pachymening po podání kontrastní látky (gadolinia) je známkou dilatace malých cév v subdurální zóně. Je přítomné difúzně, postihuje supratentoriální i infratentoriální oblast. Leptomeningy nebývají postiženy.

Kaudální posun mozku je dalším specifickým nálezem při MR vyšetření mozku. Nacházejí se vymizelé perichiazmatické cisterny s posunem optického chiazmatu, vymizelé prepontinní cisterny s oploštěním pontu a kaudální pokles mozečkových tonzil. Kaudální posun mozku vzniká primárně při spontánní intrakraniální hypotenzi, doprovodné subdurální kolekce nemají zpravidla k jeho vzniku žádný vztah. Jeho příčinou je celkové snížení objemu likvoru v likvorových cestách, včetně komor.

I ostatní změny na MR mozku při spontánní intrakraniální hypotenzi můžeme vysvětlit nedostatkem objemu likvorové tekutiny v CNS (6, 7, 9–11).

Z dalších vyšetřovacích metod se může uplatnit CT mozku (zejména v akutní fázi vyšetřování), které může prokázat subdurální tekutinové kolekce či kolaps mozkových komor. Myelografie, a to zejména MR myelografie s použitím kontrastní látky, může prokázat místo a rozsah likvorového průsaku, který se často nachází v cervikothorakálním přechodu nebo podél hrudní míchy.

Radionuklidová cisternografie a SPECT může napomoci při diagnostické nejistotě a normálním nálezu na MR myelografii. Vyšetření MR míchy v poslední době nabývá na významu, a to zejména z důvodu možného průkazu některých míšních abnormalit. Mohou se prokázat dilatované epidurální a intradurální žíly, meningeální divertikly, extrathekální kolekce likvoru nebo opacifikace pachymening (6, 10–12).

Pomocným diagnostickým kritériem spontánní intrakraniální hypotenze je zjištění nízkého likvorového tlaku pomocí lumbální punkce. Typicky bývá likvorový tlak pod 60 mm H₂O (norma u ležícího pacienta je 65–195 mm H₂O). Při cytologickém vyšetření likvoru můžeme někdy zjistit lymfocytární pleiocytózu (až do 200/mm³) a při biochemickém vyšetření hyperproteinózu, které by ale neměly být zaměněny za nález svědčící pro infekční onemocnění. Tyto nálezy je možné vysvětlit zvýšenou permeabilitou dilatovaných meningeálních cév a poklesem cirkulace likvoru v lumbálním subarachnoideálním prostoru (1, 6).

V diferenciální diagnostice spontánní intrakraniální hypotenze je nutno zvažovat všechny stavy vedoucí k intrakraniální hypotenzi. Příčiny syndromu intrakraniální hypotenze mohou být

• traumatické,
• sekundární, a 
• spontánní.

Nejčastěji se setkáváme s intrakraniální hypotenzí vzniklou po lumbální punkci, která byla provedena z diagnostických důvodů. Další příčinou mohou být diagnostické myelografie nebo spinální anestezie, kdy dochází k prosakování likvoru defektem po punkční jehle. Jinou příčinou jsou úrazy hlavy a páteře a chirurgické výkony v oblasti hlavy a míchy. Pokud syndrom intrakraniální hypotenze vznikne bez zřejmé příčiny, jedná se o spontánní intrakraniální hypotenzi (13).

Základem léčby je dodržování klidu na lůžku a dostatečná hydratace (perorální, eventuálně i parenterální). Vhodné je zajistit zvýšený přísun kofeinu (např. kávou, čajem). Další možností je podávání kortikosteroidů, intravenózního kofeinu, či teofylinu, jejich účinnost je však omezená.

Při nelepšení obtíží se u spontánní intrakraniální hypotenze provádí také epidurální aplikace autologní krve v bederním úseku. Při první aplikaci cca 10–20 ml krve obtíže vymizí u 1/3 pacientů. U zbylých pacientů se epidurální aplikace autologní krve provádí opakovaně. V případě, že nedojde ke zlepšení obtíží a že je známo místo likvorového průsaku, je na místě chirurgické ošetření s odstraněním příčiny likvorové hypotenze (3, 6, 8, 14).

U naší pacientky se jednalo o typický obraz spontánní likvorové hypotenze. Klinický nález koreloval s charakteristickým obrazem při MR vyšetření mozku a nálezem likvorové hypotenze při lumbální punkci. Diagnostická kritéria byla tedy splněna. K regresi obtíží postačil konzervativní postup s dodržením klidového režimu a dostatečného přísunu tekutin.

Závěr

Příčinou ortostaticky vázané bolesti hlavy spolu s dalšími příznaky může být spontánní intrakraniální hypotenze. K definitivní diagnóze spontánní intrakraniální hypotenze však musí být doplněny další vyšetřovací metody (zobrazovací vyšetření, likvorologické vyšetření). Platí tedy, že správný diagnostický postup a následná adekvátní léčba jsou u této klinické jednotky podmínkou k zlepšení a vymizení obtíží u pacienta.

MUDr. Aleš Kopal
Neurologická klinika
Pardubická krajská nemocnice
Kyjevská 44
532 03 Pardubice
E-mail: ales.kopal@seznam.cz