#PAGE_PARAMS# #ADS_HEAD_SCRIPTS# #MICRODATA#

Lidská prionová onemocnění


Authors: Koukolík;  F
Authors‘ workplace: Primář: MUDr. František Koukolík DrSc ;  Oddělení patologie a molekulární medicíny Národní referenční laboratoř prionových chorob Fakultní Thomayerova nemocnice s poliklinikou, Praha
Published in: Prakt. Lék. 2007; 87(10): 596-602
Category: Various Specialization

Overview

Lidské prionové choroby, Creutzfeldtova-Jakobova nemoc (CJN) sporadická, familiární, iatrogenní i její nová varianta, Gerstmann-Stráussler-Scheinkerův syndrom, fatální familiární i sporadická insomnie a kuru jsou velmi vzácná, vždy smrtící onemocnění, epidemiologicky závažná, historicky, klinicky, neurobiologicky fascinující. V čerstvé paměti je epidemie bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), která decimovala anglické chovy skotu. BSE se přenesla do Evropy a vyskytuje se i v České republice. Spletitá historie poznávání prionových nemocí začala roku 1738 a není ukončena dodnes. Objev povahy agens změnil představy o infekčních chorobách, objev replikace agens změnil představu o základním biologickém dogmatu. Oba objevy získaly svou Nobelovu cenu. Odolnost prionů vůči všem běžným metodám dezinfekce a s tím spjatá rizika jsou důvodem povinného dohledu nad výskytem prionových nemocí v Evropě a Číně. Národní referenční laboratoř lidských prionových chorob (NRL) byla založena roku 2001 při oddělení patologie Fakultní Thomayerovy nemocnice s poliklinikou. Roku 2003 byla NRL zařazena do evropské sítě laboratoří dohlížejících na prionová onemocnění. Její dobudování v roce 2006 spolu s nejmodernějším vybavením umožňuje neurohistologickou, imunologickou a molekulárně genetickou diagnostiku a diferenciální diagnostiku lidských prionových a dalších neurodegenerativních nemocí. Tato laboratoř jako první na světě vyšetřuje mozky všech dárců rohovek, čímž na současné úrovni poznání vylučuje riziko přenosu. Roční incidence sporadické ČJN v České republice odpovídá obvykle uváděné roční incidenci 1 případ sporadické ČJN na 106 lidí Ve skutečnosti však může být vyšší, protože nelze předpokládat, že by se klinicky podařilo zachytit všechny možné a pravděpodobné případy. Vznikající centrum pro neurodegenerativní choroby umožňuje v rámci NRL diagnostikování těchto chorob pro celou Českou republiku.

Klíčová slova:
prionové choroby, ČJN, Národní referenční laboratoř prionových chorob.


Labels
General practitioner for children and adolescents General practitioner for adults
Topics Journals
Login
Forgotten password

Enter the email address that you registered with. We will send you instructions on how to set a new password.

Login

Don‘t have an account?  Create new account

#ADS_BOTTOM_SCRIPTS#