Úspěšná aferetická léčba atypického hemolyticko-uremického syndromu

Overview

Je popisován případ 32leté pacientky přijaté původně pro teplotu, zánět nosohltanu, ikterus a dyspepsii s podezřením na virovou hepatitidu nebo infekční mononukleózu. Po vyhodnocení výsledků laboratorního vyšetření vykazujícího známky mikroangiopatické hemolytické anemie a počínající ledvinové nedostatečnosti, byla stanovena diagnóza hemolyticko-uremického syndromu a zahájena léčba výměnnými plazmaferézami se substitucí čerstvou zmraženou plazmou v intervalech 24 hodin se současným podáním kortikoidů. Celkem bylo provedeno 8 výměnných plazmaferéz, z tohoto počtu 7 v intervalu 24 hodin a poslední s odstupem 4 dnů. Během této doby došlo k úpravě počtu trombocytů, zástavě pokračující hemolýzy a úpravě ledvinových funkcí. Vyšetřením hladiny metaloproteázy ADAMTS 13 byla diferenciálně diagnosticky vyloučena trombotická trombocytopenická purpura. Současně dostupnými vyšetřovacími metodami nebylo možno jednoznačně určit, zda se jedná o relaps vrozeného onemocnění na základě genetické mutace, nebo o onemocnění související s předchozí krátkodobou infekcí dýchacích cest. Vzhledem k intervalu 25 let mezi onemocněním Gasserovým syndromem v anamnéze a současným onemocněním, je pravděpodobnějš í sekundární forma onemocnění při probíhajícím infektu.

Klíčová slova:
hemolyticko-uremický syndrom, plasmaferéza