Vyléčení těžké formy hemofilie A transplantací jater

Download PDF English version

Authors: J. Charvát ¹; P. Vychodil ²; M. Adamec ³; P. Trunečka ⁴; P. Ďulíček ⁵; I. Smrčková ¹; L. Pagáčová ¹
Authors‘ workplace: Úsek laboratorních metod, IKEM, Praha vedoucí doc. MUDr. Antonín Jabor, CSc. ¹; Klinika anesteziologie, resuscitace a intenzivní péče IKEM, Praha přednosta MUDr. Eva Kieslichová ²; Klinika transplantační chirurgie IKEM, Praha přednosta doc. MUDr. Miloš Adamec, CSc. ³; Klinika hepatogastroenterologie IKEM, Praha přednosta doc. MUDr. Julius Špičák, CSc. ⁴; II. interní klinika - Oddělení klinické hematologie Fakultní nemocnice a Lékařská fakulta v Hradci Králové přednosta prof. MUDr. Jaroslav Malý, CSc. ⁵
Published in: Prakt. Lék. 2006; 86(6): 347-349
Category: Case Report

Overview

Šedesáti dvouletému muži s těžkou formou hemofilie A byla transplantována játra pro hepatocelulární karcinom. Před operací byla pacientovi aplikována jediná bolusová dávka 4 000 j. koncentrátu faktoru VIII. V průběhu operace dostal pacient 17 transfuzních jednotek čerstvě zmražené plazmy. Během operace a v následujících dnech se hladiny faktoru VIII pohybovaly mezi 120 a 240 %. Opakované krvácení do dutiny břišní od 6. do 17. pooperačního dne nebylo způsobeno hemokoagulační poruchou. Na rozdíl od dosud popsaných případů nedostával náš pacient koncentráty faktoru VIII během operace. Jediná bolusová dávka koncentrátu a během operace podané mražené plazmy dokázaly udržet dostatečnou hladinu faktoru VIII až do doby produkce endogenního faktoru transplantovanými játry.

Klíčová slova:
hemofilie A, transplantace jater, faktor VIII