Příběh sv. Starosty: Legenda, historie a endokrinní kontext jednoho zázraku

Většina turistů a poutníků navštěvujících pražskou Loretu užasne nad bohatstvím loretánského pokladu a prožije chvilku duchovního pohnutí při vstupu do Santa Casa – repliky chýše, ve které se narodil Boží syn.

Vnímavý poutník se zájmem o odhalování patofyziologie dávných zázraků však možná nejdříve nahlédne do kaple v ambitu napravo od vchodu, aby si připomenul osud sv. Starosty, nešťastné virilizované dívky. Až po chvilce zjistí, že oltář se sv. Starostou ještě lépe vynikne na vyobrazení nad schodištěm, u kterého je umístěn i krátký popisek. Ten se však věnuje pouze příběhu nešťastnice, nikoliv jeho vysvětlení.

Inspirováni tímto letmým setkáním s virilizovanou světicí vydali jsme se po stopách životních osudů sv. Starosty. Průvodkyní po jejím osudu se nám stala PhDr. Vladimíra Jakouběová, kurátorka etnologické sbírky Muzea Českého ráje v Turnově. V roce 2021 připravila výstavu o historických podmalbách na skle, na kterých je mimo jiné zpodobněna i sv. Starosta:

„Podle legendy byla Starosta zbožnou dcerou krále Galicie, malého království na severu Pyrenejského poloostrova poblíž současných hranic mezi Španělskem a Portugalskem. V té době probíhala maurská expanze na Pyrenejský poloostrov. Otec chtěl Starostu provdat proti její vůli za krutého pohanského vládce s cílem uchránit sebe, svůj lid a svoje království. Aby zabránila tomuto politickému sňatku s nemilovaným mužem, který navíc nebyl křesťanem, přestala Starosta jíst a modlila se o pomoc k Bohu.

Bůh ji vyslyšel: Starostě přes noc vyrostly po celém těle husté chloupky a na obličeji plnovous. Nebylo divu, že pohanský vládce byl zjevem své nevěsty natolik znechucen, že svatbu odmítl a nechal Starostu v afektu ukřižovat. Podle jiné verze ji nechal ukřižovat sám její otec.“

Sv. Wilgefortis, jak je tato původem portugalská světice také nazývána (z latinského „virgo“ – panna, „fortis“ – silná, tedy pevná ve víře), je v lidových legendách přímluvkyní dívek proti nechtěnému sňatku vynucenému rodiči, ale také neprávem odsouzených vězňů, jimž dává na obrazech či sochách svou přízeň najevo pomocí střevíce, který jí po ukřižování sklouzne z nohy. Bývá zpodobňována jako korunovaná ukřižovaná dívka s plnovousem.

PhDr. Vladimíra Jakouběová pokračuje: „Legenda mohla vzniknout nesprávnou interpretací historických vyobrazení Ježíše Krista. Podle tohoto výkladu postava vousaté ukřižované korunované ženy vznikla převzetím byzantského, tedy východokřesťanského zobrazování ukřižovaného Krista v dlouhém šatě s královskou korunou na hlavě v době, kdy v západním křesťanství již nadobro převládlo konvenční zobrazení Ukřižovaného v bederní roušce, prostovlasého nebo s trnovou korunou.

Úcta ke sv. Starostě se rozšířila na konci 14. století do Německa a Itálie. Střediskem kultu se stalo toskánské město Lucca. Zde byla Starosta adorována v katedrále sv. Martina současně s románským krucifixem Volto Santo (svatá tvář), který byl považován za zobrazení skutečné podoby Krista. K Volto Santo se váže legenda o chudém houslistovi, který se modlil ke krucifixu a dostal vzácný střevíc, který zázračně sklouzl z nohy sochy.

Přestože nelze doložit její svatořečení, objevuje se Starosta jako světice v římském martyrologiu (kalendářně uspořádaný seznam všech uznávaných světců římskokatolické církve) z let 1583–1589.“

Historici se přou o původ legendy i historii zobrazování ukřižované dívky s plnovousem, ale v dostupných zdrojích jsme nedohledali pokus o relevantní vysvětlení rychle nastupující a klinicky závažné virilizace u fenotypické dívky. Přitom takový jev je nejen patofyziologicky vysvětlitelný, ale jeho diferenciální diagnostika není podle našeho názoru nikterak široká. Pokud by byly ostatky svaté Starosty k dispozici, bylo by možné její diagnózu molekulárně geneticky verifikovat, a to klasickým Sangerovým sekvenováním bez nutnosti využití sekvenování nové generace, protože výběr kandidátních genů je nevelký.

Ve Středomoří v populacích s prevalentní konsanguinitou (kterou lze tušit i v dávných královských rodech) se vyskytuje geneticky podmíněný deficit 5-α-reduktázy, přesněji 5-𝛂-reduktázy typu 2 (5-ARD), způsobený bialelickými (homozygotními) patogenními variantami genu SRD5A2. Tento enzym konvertuje testosteron na mnohem účinnější dihydrotestosteron (DHT). 5-ARD se klinicky projeví výhradně u jedinců geneticky mužského pohlaví (s karyotypem 46,XY), u kterých interferuje s vývojem in utero a později během puberty. Pro vývoj jedinců ženského pohlaví je konverze testosteronu na DHT irelevantní.

Při narození mají jedinci s 5-ARD vlivem deficitu DHT spektrum fenotypů od nedostatečně virilizovaného mužského zevního genitálu až po zcela typický ženský zevní genitál, podle tíže své patogenní varianty SRD5A2. Vagina je ovšem ve všech případech slepě zakončena. Zevní fenotyp se radikálně mění v pubertě, kdy mohutný nástup sekrece testosteronu vyvolá rozvoj mužských sekundárních pohlavních znaků.

Fenotyp jedinců s 5-ARD umožňuje lépe porozumět rolím testosteronu a DHT ve vývoji. U fétu řídí testosteron vývoj mužského vnitřního genitálu včetně Wolffových vývodů, tedy semenných váčků, nadvarlat a vas deferens, zatímco DHT řídí vývoj mužského zevního genitálu – vývoj penisu, skrota a sestup varlat. V pubertě je testosteron zodpovědný za mužské psychosexuální chování, za růst hrtanu s mutací hlasu, faciální ochlupení, zvýšenou tvorbu muskulatury a počátek spermatogeneze, zatímco DHT zejména za vývoj prostaty.

I když vzhled genitálu se při narození u jednotlivých jedinců s 5-ARD poněkud liší, je záměna za dívku častá. Testes zůstávají v inguinálních kanálech, případně jsou umístěna intraabdominálně, falus může připomínat mírně hypertrofický clitoris.

V pubertě začíná falus rychle růst a formuje penis, varlata mohou sestoupit do labioskrotálních řas, hrubne hlas a začnou růst vousy. Přirozený vzestup sekrece testosteronu překoná chybění DHT. V období puberty se také většina genetických mužů s 5-ARD vychovávaných jako dívky začíná identifikovat s mužským pohlavím. Příčina je zřejmá – nejen somatický vývoj mužským směrem, ale především expozice mozku testosteronu.

Nezájem mladé dívky Starosty o sňatek s pohanem tedy mohl být způsoben nejen osobní antipatií a odlišnou vírou, ale také probouzejícím se heterosexuálním pohlavním cítěním při karyotypu 46,XY. Při tomto pohledu na příběh sv. Starosty je ovšem její znázorňování s rozvinutým poprsím uměleckou licencí. Je evidentní, že hladiny estrogenů zůstávají u jedinců s 5-ARD v pubertě marginální. 

Do určité míry podobný klinický obraz, který také nelze u sv. Starosty vyloučit, je bialelická patogenní varianta genu HSD17B3, který kóduje enzym 17 𝛃-hydroxysteroid-dehydrogenázu typ 3. Tento enzym katalyzuje poslední, reverzibilní krok při syntéze testosteronu v testes – konverzi z androstendionu na testosteron. Při vyšetření jsou hladiny androstendionu vysoké, hladiny testosteronu nízké.

Také tato enzymatická porucha se klinicky projeví pouze u genetických mužů (karyotyp 46,XY), kteří vlivem deficitu testosteronu mají při narození ženský nebo neurčitý zevní genitál se slepě zakončenou vaginou a testes v tříselných kanálech nebo v labiích. I u těchto jedinců dojde v období puberty k virilizaci a často k identifikaci s mužským pohlavím, protože díky aktivaci osy hypotalamus–hypofýza–gonády výrazně stoupnou hladiny androstendionu a do jisté míry i testosteronu. A také tato porucha byla opakovaně dokumentována ve Středomoří.

A konečně, u fenotypické dívky s heterosexuální pubertou či s následnou virilizací po proběhlé izosexuální pubertě nemůžeme vyloučit možnost tumoru s androgenní produkcí – nejčastěji adrenálního adenomu. I takové diagnóze by mohl odpovídat příběh sv. Starosty. Jedině v tomto případě by sv. Starosta byla geneticky ženou a při případném molekulárně genetickém vyšetření jejích ostatků bychom nenalezli genové sekvence typické pro chromozom Y.

Ke sňatku Starosty s pohanským, či spíše maurským náčelníkem tedy nedošlo a plán jejího otce na nalezení smíru s dobyvačnými Maury selhal. Pyrenejský poloostrov se stal od 8. století islámským územím. Rekonquista – „znovudobytí“ a obnovení nadvlády katolické církve a evropských panovnických rodů – trvala několik set let až do roku 1492, kdy padl poslední muslimský emirát Granada. A ostatně i pro dnešního návštěvníka má Pyrenejský poloostrov specifický půvab díky přetrvávajícím stopám míšení evropské a arabské kultury. |

Jan Lebl
Jiřina Zapletalová

Poděkování:
Autoři upřímně děkují PhDr. Janu Prostředníkovi, Ph.D., řediteli Muzea
Českého ráje v Turnově, za spolupráci při přípravě tohoto textu a za zpřístupnění fotografické dokumentace z archivu muzea.