Biliární atrézie - incidence a výsledky léčby v České republice

Overview

Úvod:
Biliární atrézie (BA) je výsledkem destruktivního idiopatického zánětlivého procesu, který postihujeintra- i extrahepatální žlučové cesty. Vede k jejich obliteraci, rozvoji fibrózy až biliární cirhózy. Incidence onemocněníje 1 : 10 - 15 000 živě narozených novorozenců. Asi v 10 - 20 % je provázena dalšími extrahepatálnímianomáliemi.Cíl: Studie je zaměřena na epidemiologii a další průběh nemoci u dětí sBAnarozených během posledních 4,5 letv celé ČR (od 1. 1. 1998 - 30. 6. 2002).Pacienti: Do sledování I. dětské kliniky 2. LF UK a FN Motol Praha bylo v tomto období předáno celkem 24dětí s BA (16 dívek a 8 chlapců). U všech pacientů byla provedena na Klinice dětské chirurgie 2. LF UK a FN Motolportoenteroanastomóza podle Kasaie ve věku 4 - 15 týdnů (průměrný věk 8,5 týdne), u 13/24 (54 %) do 8 týdnůvěku. Další anomálie byly u 4/24 (16,6 %) pacientů (polysplenismus, situs viscerum inversus, malrotace a další).U 3/24 (12,5 %) dětí byla současně prokázána CMV infekce.Výsledky: V České republice se tč. rodí 5 - 6 dětí s biliární atrézií ročně. Při současné statistice porodnosti toznamená incidenci BA 1 : 15 652 živě narozených dětí. K datu 30. 6. 2002 přežívá z 24 dětí 17 (70,8 %). Z těchto17 jsou 2 po úspěšné transplantaci jater (provedené v 7 a 11 měsících), 9 dětí je ve stabilizovaném stavu (bilirubin< 17
mol/l, uspokojivé růstové parametry); nyní ve věku 2 - 49 měsíců (průměrný věk 29,4 měsíců), jedno z nichje léčeno pro epilepsii. Dvě děti jsou v současnosti indikovány k transplantaci jater pro pokročilé chronické jaterníselhání (věk 24, 26 měsíců). Další 4 děti mají závažné problémy (cholestáza, recidivující cholangitidy, ascites,neprospívání) - tč. ještě nesplňují kritéria indikace k transplantaci jater. Dosud zemřelo 7/24 (29,2 %) dětí ve věku5,5 - 18 měsíců (průměrný věk 13 měsíců), 2 pacienti zemřeli po transplantaci jater provedené v zahraničí.Závěr: BA v ČR se řadí mezi nižší incidence onemocnění udávané v Evropě a USA. BA má závažnou prognózua je v dětském věku nejčastější indikací k transplantaci jater a jen 37,5 % dětí našeho souboru nebude vyžadovatv nejbližší době tento léčebný postup.V ČR je nutné zvýšit informovanost především praktických pediatrů o tomto onemocnění, aby kojenci s podezřenímna BA (resp. s konjugovanou hyperbilirubinémií) byli včas rozpoznáni a odesíláni na uvedená pracovištěFN Motol již v prvních 4 týdnech života.

Klíčová slova:
biliární atrézie, incidence, cholestatický ikterus, portoenteroanastomóza, transplantace jater