Dospělá výška dívek s Turnerovým syndromem: rozhoduje dobazahájení estrogenní substituce?

Overview

U 21 dívek s Turnerovým syndromem (TS) bez spontánní puberty léčených růstovým hormonem (GH) bylyhodnoceny faktory ovlivňující jejich konečnou výšku. Zvláštní pozornost byla soustředěna na dobu počátkuestrogenní substituce.Léčba GH byla zahájena ve 13,1 ± 1,7 letech věku (průměr ± SD) a trvala 3,7 ± 1,4 roků. Dávka GH byla 1IU/kg/týden rozdělená do 7 injekcí týdně. Délka doby léčby samotným růstovým hormonem („estrogen free“interval) byla mezi -3,9 až +4,2 lety ve vztahu k době zahájení estrogenní substituce.Pacientky dosáhly výšky 151,2 ± 6,8 cm. Rozdíl mezi dosaženou a předpokládanou výškou v dospělosti(vypočítanou projekční metodou z Rankeho standard pro TS) byl 2,8 ± 5,5 cm. Tento výškový zisk korelovals dobou podávání GH (r = 0,45, p = 0,0008), s obdobím léčby GH bez současné estrogenní substituce (r = 0,39, p =0,003) a s věkem, kdy byla substituce estrogeny zahájena (r = 0,28, p = 0,01). Skupina dívek, kterým byly estrogenypodány ještě před začátkem léčby GH („estrogen free“ interval < 0) (n = 8), dosáhla konečné výšky 145,1 ± 5,8 cma jejich výškový zisk (resp. ztráta) byl -1,8 ± 3,7 cm, zatímco dívky s „estrogen free“ intervalem > 0 (n = 13) mělydospělou výšku 155,0 ± 4,2 cm se ziskem 5,7 ± 4,3 cm.Doba trvání léčby GH a její „estrogen free“ interval ovlivňují z 84 % výškový zisk dívek s TS a jsou hlavnímiprediktory jejich dospělé výšky. Naše první skupina pacientek s TS byla negativně ovlivněna pozdním začátkemléčby GH a časnou dobou zahájení estrogenní substituce.

Klíčová slova:
Turnerův syndrom, dospělá výška, léčba růstovým hormonem, estrogenní substituce