Primárna pľúcna hemosideróza

Czech version English version

: Š. Rosipal; M. Mikolajová; A. Kovalčíková; M. Debreová; D. Rosipalová
: Detské oddelenie NsP, Poprad, primár MUDr. Š. Rosipal
: Čes-slov Pediat 2000; (8): 492-497.
:

Primárna pľúcna hemosideróza patrí k progresívne postupujúcim ochoreniam. Na Slovensku sa frekvenciapohybuje okolo 6,3/milión detskej populácie. Zostavu pacientov tvoria štyri dievčatá a dvaja chlapci. Trompacientom sa zistila precitlivelosť na bielkoviny kravského mlieka. Jedenkrát sa Heinerov syndróm spájals myokarditídou a u ďalšieho postihnutého s celiakiou. Pacient s malabsorpciou dostal rHuEPO, ktorý podnecovalerytropoézu a upravil anémiu len v období aplikácie preparátu. V biochemických výsledkoch počas náporuprevažovali veľmi nízke hodnoty sérového železa i feritínu. Hladiny erytropoetínu (S) v kľudovom štádiu pri ľahkejanémii nevybočili z referenčného rozpätia. Trinásťročné dievča bolo prijaté s masívnym krvácaním do pľúca kongestívnym zlyhaním srdca. V dokumentácii upútal pozornosť záznam o náhlom úmrtí brata v 2. roku života.Agresívna liečba neovplyvnila horúčky septického rázu s leukemoidnou reakciou ani abnormálny pulmograms dysfunkciou myokardu a nezabránila úmrtiu. Prognóza i priebeh choroby sú ťažko predvídateľné, pretožechýbajú kritéria na ich odhad. Priaznivé ukončenie epizódy často kontrastuje s dlhodobými pľúcnymi procesmi,ktoré vedú k hemosiderotickej fibróze s následným obmedzovaním pulmonálnych funkcií.

Klíčová slova:
pľúcna hemosideróza, hemosiderofágy, abnormálny pulmogram

Full text is not available online.

If interested in a scan of this journal, contact NTO ČLS JEP.