Plicní hypertenze u systémového lupus erythematodes

Overview

Plicní hypertenze (PH) je vzácnou, ale velice závažnou komplikací některých systémových chorobpojiva. Nejčastější je u sklerodermie, smíšeného onemocnění pojiva, systémového lupus erythematodesa u antifosfolipidového syndromu. PH u systémových chorob je podle nové klasifikace řazenamezi arteriální PH. Na jejím vzniku se podílí řada etiopatogenetických mechanismů, mezi něž patřívaskulitida, vaskulopatie, tromboembolie, poškození cévního endotelu a dysbalance mezi vazokonstrikčnímia vazodilatačními mechanismy. Podezření na přítomnost PH je vysloveno na podkladěechokardiografie a diagnóza je pak verifikována při pravostranné srdeční katetrizaci. Stupeňreverzibility vazokonstrikce plicních cév a tedy i typ vhodné terapie je určen na podkladě vazodilatačníhotestu. Léčba PH prodělala v posledních letech výrazný vývoj. Dříve byla používánavýhradně vazodilatancia typu blokátorů kalciových kanálů, od konce 80. let byli nemocní léčenii prostacyklinem, resp. epoprostenolem, aplikovaným v kontinuální intravenózní infuzi. V posledníchněkolika letech byly úspěšně zkoušeny i jiné účinné léky, mezi něž patří zejména analogaepoprostenolu. Tyto léky není nutno aplikovat přísně intravenózně, ale jsou podávány inhalačně(iloprost), subkutánně (treprostinol) nebo perorálně (beraprost). Dalším novým lékem je pak inhibitorfosfodiesterázy (sildenafil), blokátor endoteliálního receptoru (bosentan), oxid dusnatý neboL-arginin a zkoušena je i terapie adenosinem a serinem. Jsou zkoumány i některé lékové kombinace.Uvedené nové léčebné možnosti však zatím nejsou běžně dostupné a u nás je možno je aplikovatpouze v rámci výzkumných projektů. Léčba PH musí být celoživotní a náklady na ni jsou velmivysoké. Terapie základního systémového onemocnění pojiva nemá vliv na PH, která je již rozvinuta,je však nutná k stabilizaci základní choroby.

Klíčová slova:
plicní hypertenze, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidové protilátky,srdeční selhání, vazodilatační terapie