Plicní hypertenze u systémového lupus erythematodes

English info

Pulmonary hypertension systemic lupus erythematodes

Pulmonary hypertension (PH) represents rare and serious complication of various systemic connectivetissue diseases. It occurs most frequently in scleroderma, mixed connective tissue disease,systemic lupus erythematosus and in antiphospholipid syndrome. PH in systemic diseases is newlyclassified as the arterial PH. Its development is potentiated by several epigenetic mechanismsincluding vasculitis, vasculopathy, thromboembolia, vascular endothelial impairment, and by theimbalance between vasoconstriction and vasodilatation mechanisms. Suspection of PH can beestablished on the basis of echocardiography and the diagnosis is verified by right-side catheterisation.The degree of reversibility of vasoconstriction of pulmonary vessels and therefore the mostsuitable therapy can be estimated using vasodilatation test. PH treatment has recently undergonea rapid development. Formerly, calcium channel blockers were used and since the end of eightiespatients have been treated with prostacycline and epoprostenole respectively, administered incontinuous intravenous infusion. In recent few years some other drugs were tested, namely theepoprostenole derivatives. These drugs need not be administered only intravenously; they can begiven per inhalation (iloprost), subcutaneously (treprostinol) or perorally (beraprost). Another newdrug is the phosphodiesterase inhibitor (sildenafil), endothelial receptor blocker (bosentan), nitrogenoxide or L-arginine and also therapy using adenosine and serine is being tested. Some combinationsof drugs are also examined. The above given possibilities of treatment, however, are notroutinly available, they can be tested only within the framework of therapeutical research studies.PH treatment is life lasting and comparatively costly. The therapy of the systemic connective tissuedisease has no effects on the already developed PH, but it is necessary for stabilization of the primarydisease.

Key words:
pulmonary hypertension, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid antibodies,heart failure, vasodilatation therapy

Autoři: D. Tegzová
Působiště autorů: Revmatologický ústav, Praha
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., , 2003, No. 2, p. 92-98.
Kategorie: Články

Souhrn

Plicní hypertenze (PH) je vzácnou, ale velice závažnou komplikací některých systémových chorobpojiva. Nejčastější je u sklerodermie, smíšeného onemocnění pojiva, systémového lupus erythematodesa u antifosfolipidového syndromu. PH u systémových chorob je podle nové klasifikace řazenamezi arteriální PH. Na jejím vzniku se podílí řada etiopatogenetických mechanismů, mezi něž patřívaskulitida, vaskulopatie, tromboembolie, poškození cévního endotelu a dysbalance mezi vazokonstrikčnímia vazodilatačními mechanismy. Podezření na přítomnost PH je vysloveno na podkladěechokardiografie a diagnóza je pak verifikována při pravostranné srdeční katetrizaci. Stupeňreverzibility vazokonstrikce plicních cév a tedy i typ vhodné terapie je určen na podkladě vazodilatačníhotestu. Léčba PH prodělala v posledních letech výrazný vývoj. Dříve byla používánavýhradně vazodilatancia typu blokátorů kalciových kanálů, od konce 80. let byli nemocní léčenii prostacyklinem, resp. epoprostenolem, aplikovaným v kontinuální intravenózní infuzi. V posledníchněkolika letech byly úspěšně zkoušeny i jiné účinné léky, mezi něž patří zejména analogaepoprostenolu. Tyto léky není nutno aplikovat přísně intravenózně, ale jsou podávány inhalačně(iloprost), subkutánně (treprostinol) nebo perorálně (beraprost). Dalším novým lékem je pak inhibitorfosfodiesterázy (sildenafil), blokátor endoteliálního receptoru (bosentan), oxid dusnatý neboL-arginin a zkoušena je i terapie adenosinem a serinem. Jsou zkoumány i některé lékové kombinace.Uvedené nové léčebné možnosti však zatím nejsou běžně dostupné a u nás je možno je aplikovatpouze v rámci výzkumných projektů. Léčba PH musí být celoživotní a náklady na ni jsou velmivysoké. Terapie základního systémového onemocnění pojiva nemá vliv na PH, která je již rozvinuta,je však nutná k stabilizaci základní choroby.

Klíčová slova:
plicní hypertenze, systémový lupus erythematodes, antifosfolipidové protilátky,srdeční selhání, vazodilatační terapie

Plné znění tohoto článku není v digitalizované podobě.

V případě zájmu kontaktujte NTO ČLS JEP, které vám může poskytnout sken časopisu.