Bazaliom vulvy u 37leté pacientky

Overview

Cíl studie:
Cílem práce je upozornit na možný výskyt bazocelulárního karcinomu vulvy u žen mladších než čtyřicet let.

Typ studie:
Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště:
Porodnicko-gynekologická klinika OU a FN Ostrava.

Metodika:
Kazuistika mladé ženy s tři roky perzistujícím nejasným nálezem na vulvě. Pacientka byla po celou dobu sledována gynekologem i dermatologem a léčena lokálními antibiotiky i kortikoidy, aniž by byla provedena cílená biopsie postižené tkáně. Tu provedli až na specializovaném pracovišti a pro histopatologický nález bazocelulárního karcinomu pacientku indikovali k provedení radikální excize s širokým lemem do zdravé tkáně.

Výsledky:
Momentálně je pacientka dispenzarizována v centru onkogynekologické prevence a již 2,5 roku je bez příznaků původního onemocnění.

Závěr:
Perzistující léze vulvy nereagující na terapii musí být bez ohledu na věk pacientky histologicky verifikována.

Klíčová slova:
bazocelulární karcinom, vulva

ÚVOD

Bazocelulární karcinom způsobuje přibližně 75 % nemelanotické rakoviny kůže. Postihne v průběhu života až 30 % populace kavkazské rasy [6]. V 80 % se vyskytuje u starších pacientů [5]. Nejčastějším místem výskytu bazocelulárního karcinomu je slunci exponovaná kůže na krku či obličeji. Rizikové faktory pro vznik bazocelulárního karcinomu jsou expozice UV záření, arzenu a imunosuprese, častěji se vyskytuje u pacientů s takzvaným Gorlinovým syndromem (syndrom bazocelulárního névu) [2]. I když jsou bazaliomy charakteristické svým pomalým růstem, jedná se o tumory lokálně invazivní a destruktivní. Mají tendenci růst podél anatomických struktur cestou nejmenšího odporu – proto je invaze do kostí či chrupavek vzácná, a objeví-li se, potom až ve velmi pokročilé fázi onemocnění [5].

Bazocelulární karcinom vulvy je relativně vzácné onemocnění. Dosud bylo publikováno 250 případů [5]. Ze všech bazaliomů je podle dostupné literatury lokalizace na vulvě a v perianální oblasti udávána u méně než 1 %. Tvoří méně než 5 % všech vulvárních karcinomů [3]. Nejvyšší incidenci onemocnění nacházíme u pacientek ve věku vyšším než 70 let, s pomalým růstem a velmi nízkým rizikem metastatického rozsevu. Proto je úmrtí způsobené bazocelulárním karcinomem velmi vzácné a většinou nevede ani ke zkrácení života pacientek [4]. Ve světové literatuře byly popsány pouze tři případy metastazujícího bazaliomu vulvy, kdy byly nalezeny metastázy v lymfatických uzlinách a jeden případ kožních metastáz [3]. Velmi vysoké je však riziko lokální rekurence, které činí 10–20 % [5].

VLASTNÍ POZDRAVOVÁNÍ 

Doposud zdravá 37letá žena (v anamnéze pouze jeden abort v časné graviditě a kryoterapie čípku), byla odeslána po třech letech sledování gynekologem a dermatologem v únoru 2012 do centra onkogynekologické prevence s nejasným nálezem na vulvě. Po celou dobu sledování byla léze na kůži vulvy hodnocena jako ekzém nebo psoriáza. Pacientka byla střídavě léčena lokálními antibiotiky a kortikoidy, obojí bez efektu.

Při vstupním vulvoskopickém vyšetření mají zevní rodidla normální anatomii, pouze na zevní straně pravého velkého labia je ploška 15 × 12 mm, s bohatší cévní kresbou a okrsky bělavého epitelu, mírně prominující nad niveau, s povrchovými šupinkami (obr. 1). Ihned ve středu ložiska provedena punch biopsie s výsledkem bazocelulárního karcinomu, s proliferační aktivitou 30 % v průkazu Ki67, histologický subtyp nebyl určen.

Vzhledem k histologickému i klinickému nálezu byla indikována radikální excize s širokým lemem až do zdravé tkáně. Operace proběhla bez komplikací. Rána se hojila částečně per secundam, s nutností antibiotické terapie. Byl podáván metronidazol a klindamycin perorálně (kultivačně nález Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Staphylococcus aureus a Prevotella bivia).

Histologicky se v excizi, která je velikosti 3,5 ×2,5 cm, nachází kožní tkáň, centrálně prominující, tužší konzistence a bělavého povrchu. Mikroskopicky se jedná o nález nodulárně rostoucího multicentrického bazocelulárního karcinomu s okolní kulatobuněčnou celulizací, na povrchu exulcerovaného. Proliferační aktivita nádoru byla v průkazu Ki67 do 50 %. Všechny okraje excize jsou bez nádorového postižení.

Další léčba nebyla indikována. Pacientka je dispenzarizována v Centru onkogynekologické prevence, toho času pobíhají kontroly jednou ročně. Pacientka je bez jakýchkoliv subjektivních obtíží, již 30 měsíců bez známek recidivy.

DISKUSE

Konkrétní rizikové faktory bazaliomu vulvy nejsou známy. Nejvýznamnějším predisponujícím faktorem je předchozí radioterapie. Dále se předpokládá vliv chronické iritace a imunosuprese [2]. Projevem choroby bývá bulka, nehojící se vřídek, svědění či krvácení. Tumor je nejčastěji lokalizován na laterální straně velkého stydkého pysku [5]. Přístup k terapii se v průběhu let vyvíjel od invazivnějších operací typu hemivulvektomie, radikálních vulvektomií a lymfadenektomií až po méně invazivní radikální excize, které jsou v současnosti považovány za adekvátní terapeutický výkon. Podmínkou úspěšnosti výkonu je dosažení negativních resekčních linií – za bezpečné se považuje dodržení 1cm okraje mezi lézí a resekční linií [1]. Pooperační radioterapie neovlivňuje ani četnost rekurence, ani celkové přežití nemocných [2]. Radioterapie je preferována pouze při kontraindikaci chirurgické léčby – důvodem jsou časté komplikace typu radiodermatitidy, poradiační cystitidy, atrofie a fibrózy kůže i podkoží, teleangiektazií či hyperpigmentace kůže. Průměrný věk v době stanovení diagnózy onemocnění bazaliomem je 76 let [3] – výskyt u žen mladších než 40 let věku je raritní.

Bazocelulární karcinom vulvy bývá často diagnostikován pozdě. Příčinou bývá především záměna s Pagetovou chorobou, lichen sclerosus et atrophicus nebo lichen simplex chronicus. Jakákoliv perzistující léze vulvy by proto měla být včas histologicky ověřena, a to bez ohledu na věk pacientky. Přestože je bazaliom vulvy charakteristický svým pomalým růstem, je riziko lokální rekurence velmi vysoké a dlouhodobé sledování nemocných nezbytné.

MUDr. Lenka Janáčková

Porodnicko-gynekologická klinika FN

17. listopadu 1790/5

708 00 Ostrava

e-mail: lenka.janackova@fno.cz