Matrix produkující karcinom prsu s myoepiteliální diferenciací – popis 11 případů a přehled literatury se zaměřením na histogenezi a diferenciální diagnostiku

Overview

Cíl práce:
Prezentovat variabilní morfologii vzácné varianty metaplastického karcinomu prsu– tzv. matrix-produkujícího karcinomu a imunohistochemicky zjistit míru myoepiteliální diferenciace.Posoudit biologické chování léze.Typ studie: Přehled klinicko-patologických parametrů u 11 případů.Název a sídlo pracoviště: Bioptická laboratoř, s.r.o., Plzeň, a Šiklův ústav patologie LF UK a FN,Plzeň.Metodika: Zahrnuto celkem 11 případů z mamárního registru Bioptické laboratoře s.r.o. v Plzni,ústavů patologie LF v Hradci Králové a Martině a Bioptické laboratoře v Hořovicích. Analyzovány byly: morfologie, stage, grade a další sledování nemocných. Myoepiteliální fenotyp se stanovilimunohistochemicky pomocí detekčního systému LSAB+ (Dako) a sedmi běžných myoepiteliálníchmarkerů – GFAP, aktin S, kalponin, cytokeratin 14, p63, CD10 a P-cadherin. Zjišťována bylatéž exprese onkogenů p53 a Her2/neu.Výsledky: Jedná se o méně obvyklou variantu bifázického, metaplastického karcinomu, kdestruktury vysoce maligního epitelového tumoru plynule přecházejí v heterologní mezenchymální,chondroidní komponentu bez přítomnosti vřetenobuněčné sarkomatoidní složky. Šlo o ženyve věku od 32 do 86 let (průměr 54 let; medián 52 let) a velikost nádoru kolísala od 18 do 60 mm(průměr 32 mm). U šesti nemocných nádor metastazoval do regionálních axilárních lymfatickýchuzlin, během dalšího sledování v délce od 3 měsíců do 10 let (průměr 24 měsíců) došlo ve třechpřípadech ke generalizaci; ve dvou z nich k úmrtí po 3 a 10 letech.Heterologní, mezenchymální, chondroidní složku tvořila buď zřetelná chrupavčitá nádorovátkáň, nebo byly nádorové buňky obklopeny homogenní, eozinofi lní, extracelulární matrix vytvářejícíjen dojem chondroidní aury. Metaplastická komponenta tvořila 5-75 % celkového objemunádoru. Známky myoepiteliální diferenciace nádorových buněk jsme imunohistochemicky prokázalive všech 11 případech, kdy byly vždy pozitivní alespoň dva z použitých markerů. Expresionkogenu p53 jsme nalezli v šesti nádorech, průkaz antigenu Her2/neu byl vždy negativní. V metastázáchbyla přítomna buď jen karcinomová součást tumoru, častěji však měl nádor identickýobraz jako v primárním ložisku, opět bez zjevné sarkomatózní vřetenobuněčné složky.Závěr: Matrix produkující karcinom prsu je z morfologického hlediska jedinečná entita, zasluhujícísamostatné postavení v klasifi kaci. Liší se jak od běžného pojetí myoepiteliálního karcinomu,tak i od heterologního metaplastického karcinomu, kde matrix vychází ze zřejmé nediferencovanésarkomatózní tkáně, přesná histogeneze je však dosud nejasná. Výsledky našich pozorováníse zdají svědčit pro to, že zprávy o příznivějším biologickém chování MPK jsou předčasně optimistickéa lézi je potřeba vnímat jako biologicky vysoce agresivní tumor, kde např. konzervativníchirurgický přístup není většinou na místě. Spektrum diferenciální diagnostiky (benigní smíšenýtumor, fyloidní tumor, primární sarkom a koloidní karcinom) též opravňuje hlubší povědomío tomto zajímavém nádoru.

Klíčová slova:
prs, mléčná žláza, metaplastický karcinom, matrix-produkující karcinom, sarkomatoidníkarcinom, myoepiteliální diferenciace, heterologní