Dehiscence stěny kanálu a výhřez lícního nervu – kazuistiky

Overview

Dvě kazuistiky demonstrují dehiscenci stěny kanálu a současného výhřezu lícního nervu. U první kazuistiky se jednalo o dehiscenci a prolaps nervu nad částí oválného okénka, nález je demonstrován na histologickém vyšetření a trojrozměrné rekonstrukci spánkové kosti. U druhé kazuistiky procházel lícní nerv nad oválným okénkem a současně byla přerušena raménka třmínku, nález byl zjištěn peroperačně u nemocné s převodní nedoslýchavostí. Uvedená anatomická variabilita zvyšuje riziko iatrogenního poranění lícního nervu, zvláště pokud je současně přítomna retrakční kapsa bubínku, která je v těsném kontaktu s prolabujícím lícním nervem, jak demonstruje první kazuistika. Při chirurgii převodní nedoslýchavosti by měl ušní chirurg pamatovat na možnou dehiscenci stěny kanálu lícního nervu a jeho výhřez, neboť i šetrné odtlačení prolabujícího lícního nervu může být spojeno s dočasnou obrnou nervu.

Klíčová slova:
lícní nerv – dehiscence kanálu – prolaps nervu – trojrozměrná rekonstrukce – obrna lícního nervu

Úvod

Dehiscence kanálu lícního nervu je definována jako chybění části kostěné stěny, kdy je epineurium lícního nervu v přímém kontaktu se středoušní dutinou. Jedná se o jednu z nejčastějších anatomických variací lícního nervu. Výhřez (prolaps) nervu je definován jako dislokace lícního nervu z kanálu v místě dehiscence, většinou směrem dolů v tympanickém (horizontálním) úseku lícního nervu v oblasti jamky oválného okénka, kdy nerv částečně či zcela překrývá ploténku třmínku. Vzácně přechází nerv přes bubínkovou dutinu před promontoriem. Dehiscence kanálu je většinou klinicky asymptomatická, ale někdy může prolaps nervu vést k přerušení ramének třmínku a k převodní nedoslýchavosti. Dehiscence kanálu lícního nervu zvyšuje vulnerabilitu nervu při zánětech nebo při chirurgii středního ucha.

Příčina dehiscence není jednoznačně známa, předpokládají se změny v onto­genetickém vývoji. V 10. týdnu vývoje plodu je okolí lícního nervu tvořeno chrupavkou otické kapsuly a Reichertovou chrupavkou, která tvoří asi 1/4 obvodu kanálu labyrintového a tympanického úseku. V prenatálním období je sulcus n. facialis postupně uzavírán osifikací. Osifikace kanálu vychází ze dvou šupin periostální kosti ve směru předozadním. K fúzi dvou osifikačních center dochází v blízkosti oválného okénka. Osifikace obvykle začíná ve 4. měsíci gestace a je dokončena v prvním roce života. Vlastní příčiny dehiscence mohou být dědičné vlivy, porucha osifikace (tvorba kostěné stěny) spolu s poruchou vývoje Reichertovy chrupavky a otické kapsuly nebo perzistence stapediální arterie. Mezi jiné příčiny dehiscence patří předešlý chirurgický výkon, vliv dlouhodobého středoušního zánětu především s cholesteatomem či tumoru na kostěnou stěnu kanálu.

Moreano et al rozdělují dehiscence podle velikosti na: mikrodehiscence – malý defekt kosti do 1 mm vyplněný vazivovou tkání, makrodehiscence – defekt nad 1 mm, většinou oválného tvaru [1]. Podle průběhu lícního nervu je určena lokalizace dehiscence: segment labyrintový, horizontální (tympanický), jamka oválného okénka, mastoidní kolénko (druhé kolénko lícního nervu) a vertikální mastoidní úsek. Nejčastěji se dehiscence vyskytují v segmentu tympanickém, horizontální úsek má délku 12 až 13 mm, prochází nad jamkou oválného okénka a pod laterální polokruhovitou chodbičkou.

Dehiscenci kanálu a výhřez lícního nervu demonstrujeme na dvou kazuistikách. První kazuistika je založena na histologickém vyšetření spánkové kosti s následnou trojrozměrnou (3D) rekonstrukcí. Druhá kazuistika popisuje nemocnou operovanou pro převodní nedoslýchavost s peroperačním zjištěním prolapsu lícního nervu v místě dehiscence.

Vlastní pozorování

Kazuistika 1

Ve světelné mikroskopii byly vyšetřeny histologické řezy spánkové kosti zapůjčené z Temporal bone foundation v Bostonu (C. Northrop). Na bubínku byla zjištěna retrakční kapsa v oblasti zadního horního kvadrantu, která dosahovala pod dlouhý výběžek kovadlinky až na mediální stěnu bubínkové dutiny. Nebyla zjištěna žádná destrukce středoušních kůstek. Sliznice středoušní dutiny byla klidná, hladká, ale v mezotympanu a epitympanu byly přítomny zánětlivé změny. V oblasti celého horizontálního úseku kanálu lícního nervu byla rozsáhlá dehiscence. Nerv vyhřezával do bubínkové dutiny a byl v těsném kontaktu se zadním raménkem třmínku a retrakční kapsou (obr. 1a).

Byla provedena trojrozměrná (3D) rekonstrukce vybraných struktur spánkové kosti k demonstraci vzájemných prostorových vztahů (obr. 1b). Ze vstupního datového souboru bylo vybráno 38 rastrových obrazů histologických řezů. Obrazy byly ručně registrovány a byl vytvořen voxelový model složený z jednotlivých objemových elementů uspořádaných do pravidelné prostorové mřížky. Jednotlivé zobrazované struktury byly po řezech segmentovány ručním výběrem a prahováním s hysterezí. K prostorové vizualizaci voxelového modelu byly využity metody pro povrchovou i objemovou vizualizaci implementované v programu Voxeler (http://www.goldensoftware.com). K zahlazení drobných nepřesností na povrchu a nespojitostí u malých objektů byly použity nástroje matematické morfologie. Výsledná vizualizace byla doplněna ortogonálními řezy vstupních dat, převedenými do odstínů šedi. Podrobný popis metodiky je uveden v práci Ježek et al [2].

Kazuistika 2

V červnu 2009 byla přijata na Kliniku otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku Pardubické krajské nemocnice, a.s., 18letá žena k tympanotomii pro levostrannou převodní nedoslýchavost. Nemocná pozorovala poruchu sluchu na uvedené straně řadu let, nelze však vyloučit potíže již od narození či dětství. Občas se objevilo pískání v levém uchu, někdy závratě, které přičítala potížím s krční páteří. Negovala záněty středního ucha, úraz hlavy a operaci ucha včetně paracentézy.

Z klinického vyšetření vybíráme: otoskopický nález oboustranně v normě, audiometrické vyšetření vpravo v normě, vlevo těžká smíšená nedoslýchavost s výraznou převodní složkou (obr. 2a). Tympanometricky bylo zjištěno oboustranně vzdušné středouší s normálními tlakovými poměry, vlevo byla vysoká poddajnost (vlevo 1,72 cc; vpravo 0,77 cc), vpravo křivka typu A, vlevo A_d. Na rentgenu spánkových kostí dle Schüllera byla patrna oboustranně bohatá pneumatizace, bez patologického nálezu.

V celkové anestezii byla z endaurálního řezu provedena tympanotomie vlevo. Sliznice bubínkové dutiny byla klidná, byla ušetřena chorda tympani. Byla zjištěna hypermobilita středoušních kůstek podmíněná malformací třmínku – přerušení obou ramének třmínku. Byla přítomna hlavička třmínku, reziduum zadního raménka přecházelo ve slizniční řasu, která měla spojení s mediální stěnou bubínkové dutiny, mimo oblast ploténky třmínku. Zbytek předního raménka třmínku byl delší ve srovnání se zadním raménkem, též přecházel ve slizniční řasu, která byla spojena s ploténkou třmínku. Byla přítomna šlacha třmínkového svalu, která se upínala na hlavičku třmínku. Dále byla patrna rozsáhlá dehiscence kanálu lícního nervu v tympanickém úseku, lícní nerv vyhřezával z kanálu směrem dolů a překrýval téměř celou jamku oválného okénka. Po jemném a postupném odtlačení lícního nervu směrem vzhůru a odstranění malformovaných suprastruktur třmínku bylo možné identifikovat ploténku třmínku, která byla nepohyblivá. V přední polovině fixované ploténky byla provedena stapedotomie, nebyl zjištěn únik perilymfy. Byl zaveden titanový piston délky 4,0 mm, průměr 0,6 mm firmy Kurz do provedené perforace ploténky třmínku. Protéza byla zavěšena a dotištěna na dlouhém výběžku kovadlinky. K prevenci perilymfatické píštěle byla položena drobná fascie kolem pistonu v místě stapedotomie. Peroperační diagnóza byla pravděpodobná vrozená malformace třmínku s přerušením ramének třmínku a fixací ploténky, dehiscencí stěny horizontálního úseku kanálu lícního nervu s výhřezem lícního nervu přes jamku oválného okénka (obr. 2b).

Bezprostředně po operaci byla zjištěna omezená hybnost v oblasti ramus marginalis, druhý den se postupně objevila obrna i dalších větví lícního nervu hodnocená podle House Brackmanna jako stupeň II. Byla zahájena terapie kortikoidy a vitaminy. Při gustometrii 5. pooperační den byla diagnostikována výrazná stranová asymetrie chuti, se zvýšeným prahem vlevo. Po odstranění tamponády 6. pooperační den bylo audiometricky zjištěno zlepšení vzdušného vedení na hladinu prahu sluchu kolem 50 dB, kostní vedení bylo zachováno na předoperační úrovni.

Při ambulantních kontrolách se postupně zlepšila funkce lícního nervu i převodní složka nedoslýchavosti. Při vyšetření půl roku po operaci byla funkce lícního nervu ve všech větvích zcela v normě, včetně chuti a audiometricky bylo přítomno uzavření kostně vzdušného rozdílu vlevo (obr. 2c). Nemocná je spokojena, subjektivně uvádí oboustranně symetrický normální sluch.

Diskuze

V anatomických studiích kolísá výskyt dehiscencí kanálu lícního nervu od 7 do 74 %. Z hlediska lokalizace a velikosti jsou nejčetnější dehiscence v oblasti horizontálního úseku lícního nervu (98 %), především v oblasti oválného okénka (73 %) [1]. Pouze 1,6 % dehiscencí je přítomno v oblasti vertikálního (mastoidního) úseku lícního nervu. V anatomicko-histologických studiích se jedná o mikrodehiscence u 1/3 spánkových kostí. Peroperačně nejsou mikrodehiscence obvykle diagnostikovány. Výskyt peroperačně zjištěných dehiscencí kanálu lícního nervu je nižší než v anatomických studiích, kolísá od 6 do 35 %. Lin et al diagnostikovali dehiscence u sanačních výkonů pro chronický středoušní zánět s cholesteatomem ve 33 %, u primárních výkonů ve 30 % a u revizí ve 35 %. Předoperačně mělo 97 % nemocných normální funkci lícního nervu [3]. Dle Lina et al jsou dehiscence u nemocných s cholesteatomem 87,2 % v tympanickém úseku a 7,7 % ve vertikálním úseku a 5,1 % v obou úsecích. Bayazit et al zjistili nejčastější výskyt dehiscencí u nemocných s cholesteatomem, poté u adhezivní otitidy, chronické otitidy bez cholesteatomu a nejméně u tympanosklerózy [4]. U chirurgie třmínku pro otosklerózu je výskyt dehiscencí ještě nižší. Li a Cao zjistili u operací třmínku dehiscenci pouze v 11,4 % [5]. V případě výskytu dehiscence je pravděpodobnost kontralaterální dehiscence v 29 %. Tange a Bruijn pozorovali dehiscenci v oblasti jamky oválného okénka u 3,3 % nemocných operovaných pro otosklerózu, proto se domnívají, že dehiscence se vyskytuje u otosklerózy pouze sporadicky [6].

Welling et al popisují různé stupně výhřezu lícního nervu v oblasti jamky oválného okénka: 1. stupeň dehiscence a výhřez nervu nad částí oválného okénka, 2. stupeň lícní nerv prochází nad oválným okénkem a současně jsou přerušeny raménka třmínku, 3. stupeň výhřez lícního nervu až pod oválné okénko, nerv tedy běží přes promontorium a raménka třmínku mohou být zachována [7]. U našich pozorování se u první kazuistiky jednalo o výhřez lícního nervu 1. stupně a druhé kazuistiky o výhřez 2. stupně.

Neff et al vypracovali techniku stapedotomie u nemocných s prolapsem lícního nervu v oblasti jamky oválného okénka, kdy nerv překrývá z více než 50 % ploténku třmínku [8]. Autoři doporučují lehce odtlačit nerv a provést stapedotomii. Stejným způsobem bylo postupováno u naší nemocné (kazuistika 2), po operaci byla přítomna dočasná částečná periferní obrna lícního nervu. Otázkou zůstává indikace k stapedotomii v případě významného prolapsu lícního nervu do oblasti oválného okénka, kdy byl měl chirurg vždy zvážit své možnosti a riziko trvalého poranění lícního nervu a případně od osikuloplastiky ustoupit.

Před zavedením mikroskopu do středoušní chirurgie byl výskyt iatrogenních obrn lícního nervu vysoký až 15 %, dnes se vyskytují iatrogenní postižení nervu pouze v 0,6 až 3,6 % v součtu všech otologických chirurgických výkonů. U revizních operací iatrogenní postižení lícního nervu stoupá na 4 až 10 %.

V nejasných situacích je vhodné využít peroperačního monitorování lícního nervu. Adekvátní peroperační sledování průběhu kanálu lícního nervu je důležitá prevence poranění lícního nervu. Elektromyografické monitorování lícního nervu je standardně akceptováno u chirurgie v oblasti vnitřního zvukovodu, někdy je využíváno i u mastoidní chirurgie [9].

Závěr

Dvěma kazuistikami jsme chtěli upozornit na možnost dehiscence kanálu a současného výhřezu lícního nervu. Uvedená anatomická variabilita zvyšuje riziko iatro­genního poranění lícního nervu, zvláště je-li současně přítomna retrakční kapsa bubínku, která je v těsném kontaktu s prolabujícím lícním nervem. Při chirurgii převodní nedoslýchavosti by měl být otolog obeznámen s problematikou dehiscence stěny a výhřezu lícního nervu. Šetrné odtlačení prolabujícího lícního nervu může být spojeno s jeho dočasnou obrnou.

Práce byla částečně podpořena grantovou studií IGA MZ NR 8376-3/2005 a výzkumným záměrem FVZ UO Hradec Králové č. MO0FVZ0000604.

Poděkování patří Clarinda Northrop, Temporal bone foundation, Boston, USA za zapůjčení histologických preparátů spánkové kosti.

prof. MUDr. Viktor Chrobok, CSc.
Klinika otorinolaryngologie
LF UK a FN Hradec Králové
Sokolská 581
500 05 Hradec Králové
e-mail: chrobok@fnhk.cz

Přijato k recenzi: 11. 5. 2010
Přijato do tisku: 16. 3. 2011