Progresívna nekrotizujúca myelopati a – kazuistika

Download PDF English version

Authors: I. Lisá ¹; V. Belan ²; D. Podhoranská ¹
Authors‘ workplace: II. Neurologická klinika LF UK a FNsP Bratislava, 2Radiodiagnostická klinika SZU a FNsP Bratislava ¹
Published in: Cesk Slov Neurol N 2009; 72/105(3): 265-269
Category: Case Report

Overview

Progresívna nekrotizujúca myelopati a je v rámci nekompresívnych myelopati í veľmi zri edkavé ochoreni e. Charakteristickým klinickým nálezom je mi echová symptomatológi a s dominujúcim postihnutím periférneho motone urónu. V likvore je typický nález so zvýšenými celkovými bi elkovinami a neprítomnými oligoklonálnymi pásmi, ni ekedy i s mi erno u plei ocytózo u. Špecifickým MR kritéri om je rozšíreni e aspoň troch a vi acerých susedných vertebrálnych segmentov mi echy s hypersignálom v TW2 obraze a s enhancementom po kontrastnej látke v pri ebehu mesi acov vystri edané atrofi o u, čo zodpovedá nekróze mi echy potvrdenej pri bi optickom vyšetrení. Diferenci álna di agnostika je široká. Treba vylúčiť okrem častejších ochorení (SM, zápalové, ne oplastické, systémové, ci evne a metabolické príčiny myelopati e) aj zri edkavé parane oplastické postihnuti e mi echy. V najnovších prácach sa zvažuje a uto imunitný patomechanizmus so vzťahom ku ne uromyelitis optica na základe výskytu špecifických IgG protilátok proti aqu aporínu 4. Ochoreni e má progresívny charakter s možným terape utickým efektom imunomodulačnej li ečby. Autori prezentujú kazuistiku 67- ročného paci enta s výrazne atopickým terénom pri imunologickom vyšetrení, spĺňajúceho klinické aj MR kritéri á progresívnej nekrotizujúcej myelopati e. Li ečba kortiko idmi bola bez efektu, preto nasadená li ečba intravenóznymi imunoglobulínmi, ktorá vi edla ku prechodnému zlepšeni u klinického stavu so zlepšením ťažkého motorického deficitu. Dva roky po zači atku manifestáci e ne urologickej symptomatológi e bol u paci enta di agnostikovaný konvenčný typ karcinómu z buni ek obličky gr II WHO, prečo i napri ek opakovane negatívnym nálezom antine uronálnych protilátok musíme zvažovať možný parane oplastický pôvod progresívnej nekrotizujúcej myelopati e.

Kľúčové slová:
progresívna nekrotizujúca myelopatia – neuromyelitis optica – paraneoplastický syndrom – intravenózne imunoglobulíny

--------------------------------------------------------------------

MUDr. Iveta Lisá, PhD.
II. Neurologická klinika LF UK a FNsP Bratislava
Limbová 5
833 05 Bratislava
Slovenská republika
e-mail: l.lisy@hotmail.com

Sources

1. Darnell RB, Posner JB. Paraneoplastic syndromes involving the nervous system. N Engl J Med 2003; 349(16): 1543-1554.

2. Grisold W, Lutz D, Wolf P. Necrotizing myelopathy associated with acute lymphoblastic leukemia. Case report and review of literature. Acta Neuropathol 1980; 49(3): 231-235.

3. Storey E, McKelview PA. Necrotizing myelopathy associated with multiple myeloma. Acta Neurol Scand 1991; 84(2): 98-101.

4. Iwanesa T, Utsumi Z, Sakuda H, Yoshitake H, Kakazu T, Kubota R et al. Two cases of necrotizing myelopathy associated with malignancy caused by herpes simplex virus type 2. Acta Neuropathol 1989; 78(3): 252-257.

5. Wiley CA, VanPatten PD, Carpenter PM, Powell HC, Thal LJ. Acute ascending necrotizing myelopathy caused by virus herpes simplex type 2. Neurology 1987; 37(11): 1791-1794.

6. Ashraf VV, John MM, Ramakrishnan KG, Mahadevan A. Relapsing myelopathy as the initial manifestation of primary central nervous system angiitis. Neurol India 2007; 55(4): 425-427.

7. Katz JD, Ropper AH. Progressive necrotic myelopathy: clinical course in 9 patients. Arch Neurol 2000; 57(3): 355-361.

8. Okai AF, Muppidi S, Bagla R, Leist TP. Progressive necrotizing myelopathy :part of the spectrum of neuromyelitis optica? Neurol Res 2006; 28(3): 354–359.

9. Prabhakar S, Syal P, Singh P, Lal V, Khandelwal N, Das CP. Non-compressive myelopathy: clinical and radiological study. Neurol India 1999; 47(4): 294-299.

10. Parmar RC, Bavdekar SB, Sira P, Kamat JR. Necrotizing myelitis in an immunocompetent child: a case report with review of literature. J Med Sci 2003; 57(12): 556-558.

11. Jarius S, Friedman P, Franciotta D, Waters P, Zipp F, Hohlfeld R et al. Mechanisms of disease: aquaporin-4 antibodies in neuromyelitis optica. Nat Clin Pract Neurol 2008; 4(4): 202-214.

12. Mirich DR, Kucharczyk W, Keller MA, Deck J. Subacute necrotizing myelopathy: MR imaging in four pathologically proven cases. AJNR Am J Neuroradiol 1991; 12(6): 1077-1083.

13. Graus F, Delattre JY, Antoine JC, Dalmau J, Giometto B, Grisold W et al. Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75(8): 1135-1140.

14. Kaušitz J. Význam a postavenie nádorových markerov v skríningu,diagnostike a sledovaní pacientov v onkológii. Onkológia 2006; 1(3): 155-158.

15. Palapattu GS, Kristo B, Rajfer J. Paraneoplastic syndromes in urologic malignancy: the many faces of renal cell carcinoma. Rev Urol 2002; 4(4): 163–170.

16. Mancall EL, Rosales RK. Necrotizing myelopathy associated with visceral carcinoma. Brain 1964; 87: 639–656.

17. Mueller S, Dubal DB, Josephson A. A case of paraneoplastic myelopathy associated with the neuromyelitis optica antibody. Nat Clin Pract Neurol 2008; 4(5): 284-288.

18. Evans BK, Fagan C, Arnold T, Dropcho EJ, Oh SJ. Paraneoplastic motor neuron disease and renal cell carcinoma: improvement after nephrectomy. Neurology 1990; 40(6): 960-962.