Atrezie choan, včasná diagnostika a terapie

ÚVOD

Atrezie choan je definována kompletním uzávěrem zadní části nosního průchodu. Může být jednostranná nebo oboustranná, kostěná, vazivová nebo kombinovaná. Jedná se o nejčastěji se vyskytující vrozenou vadu nosu. Tato klinická jednotka byla poprvé popsána Johannem Roedererem v roce 1775. Klinický význam v neonatologii má zejména oboustranné postižení, kdy se obvykle brzy v poporodním období objevují dechové obtíže. Včasná léčba je podmíněna včasnou diagnostikou. V posledních letech byly zejména vzhledem k pokrokům endoskopických a zobrazovacích metod vyvinuty chirurgické postupy, které snižují riziko dříve velmi častých recidiv onemocnění. Dle anatomického charakteru atretické membrány lze volit mezi více, nebo méně invazivním postupem a minimalizovat riziko poškození okolních tkání. Atrezie choan je často součástí dalších syndromových nebo nesyndromových vrozených postižení kraniofaciální oblasti a její klinická manifestace může být jejich prvním projevem. Léčba a další dispenzarizace obvykle probíhá v terciárních centrech s možností široké multioborové spolupráce.

EPIDEMIOLOGIE, PATOGENEZE A ANATOMICKÉ SOUVISLOSTI

Atrezie choan je vzácná vrozená vada. Incidence oboustranného postižení je 1 : 12 000 až 1 : 20 000, jednostranného 1 : 7 000 až 1 : 8 000. Dívky jsou postiženy zhruba 2krát častěji než chlapci. Kostní atrezie jsou 9krát častější než membranózní, jednostranné atrezie jsou 2krát častější než oboustranné [1]. Až v 50 % případů jsou oboustranné atrezie součástí syndromového postižení [2]. Nejčastěji jsou to CHARGE asociace, Treacher-Collinsův syndrom, Crouzonův syndrom, Apertův syndrom, Di Georgův syndrom, Fetální alkoholový syndrom nebo jiné malformace jako kraniosynostózy nebo intestinální malrotace (tab. 1). Byl popsán možný teratogenní účinek nedostatku kyseliny retinové v těhotenství nebo methimazolu a carbimazolu při léčbě hyperfunkce štítné žlázy [1, 3]. Z pohledu embryogeneze dochází mezi 4.–8. týdnem k prohlubování čichové jamky směrem do mezodermu. Jednostranná nebo oboustranná atrezie vzniká poruchou embryonálního vývoje na úrovni choan [1, 4]. Dochází ke kompletnímu uzávěru kostní nebo vazivovou tkání. Teorií vzniku je několik: 1. perzistence bukofaryngeální membrány z primitivního střeva, 2. perzsitence oronazální membrány, 3. mezodermální adheze v choaně, 4. nesprávná mezodermální migrace, 5. nedostatečná dorzální extenze nosní dutiny, 6. migrace frontonazálního výběžku a fúze s patrovým švem. S největší pravděpodobností však nedochází k perforaci oronazální membrány, kdy se za normálních okolností apoptózou buněk v 8. týdnu embryonálního vývoje spojí nosohltan s nosní dutinou [3]. Z anatomického pohledu má choana u zdravého novorozence průměr 6,7 mm a vomer v zadní části je silný 2,3 mm. Atretická ploténka je orientovaná tangenciálně. Znalost šířky normálně vyvinuté choany má význam pro volbu odpovídající šířky dilatačního instrumentaria.

Tab. 1. Atrezie choan v přehledu

KLINICKÝ OBRAZ

Anatomické podmínky u novorozence, v případě že je měkké patro v těsném kontaktu s kořenem jazyka a epiglottis je ve vysoké pozici, nedovolují dýchání ústy. Ústní dýchání se novorozenec začíná učit až okolo 4.−6. týdne poporodního vývoje a plně je rozvinuto až okolo půl roku věku [4]. Klinický obraz se různí u jednostranného a oboustranného postižení. Oboustranná atrezie se zpravidla projeví dyspnoickými obtížemi záhy v poporodním období (novorozenec neumí dýchat ústy). Může se také objevit cyanóza. Při křiku, který je normální, cyanóza mizí (někdy zmiňováno jako paradoxní cyanóza). Dušnost se však může projevit nebo zhoršit až s časovým odstupem, a to nejčastěji v souvislosti s kojením. Jiná situace nastává v případě jednostranné atrezie, kdy zdravý nosní průchod stačí pokrýt ventilační nároky a vada může zůstat nerozpoznána i několik let. Obvykle se manifestuje jednostranným výtokem z nosu nebo chronickou rinosinusitidou. Avšak je-li druhostranná nosní dutina stenotická nebo je přítomna obturující deviace nosního septa, může se dušnost projevit záhy i u jednostranného postižení. Respirační obtíže mohou být akcentovány přidruženými vrozenými vývojovými vadami v rámci syndromových nebo nesyndromových postižení. Zejména u stavů spojených s mělkým nosohltanem a protruzí kořene jazyka je obtížné odlišit dominující příčinu dušnosti.

DIAGNOSTIKA

Prenatálně obvykle izolovanou atrezii choan odhalit nelze. Postižení lze ovšem predikovat nepřímo při prenatálně diagnostikované kraniofaciální malformaci. V případě, že se bezprostředně po porodu nebo v časném poporodním období projeví dyspnoe s podezřením na nosní neprůchodnost, existuje několik možností, jak průchodnost choan ověřit [5].

Test s fyziologickým roztokem − do obou nosních dutin se aplikuje fyziologický roztok. V případě, že odchází směrem do nosohltanu, je test negativní. Pokud zůstává ve vchodu nosním nebo má tendenci pulzovat a odtékat ven, je test pozitivní. Ovšem jedná se pouze o velmi orientační vyšetření, které o příčině nosní obturace nevypovídá.

Sondáž cévkou − jednoduchá a přesnější metoda, kdy se do nosní dutiny zavádí odsávací cévka nebo Nelatonův katetr o šířce Fr 6−8 (1 Fr = 0,3 mm). V případě, že cévka neprochází již krátce za nosním vchodem, může se jednat o deviaci nosní přepážky nebo hyperplazii nosních skořep. Pokud cévka projde do nosohltanu, o atrezii se nejedná.

Glatzelova deska − orientační metoda na posouzení nosní průchodnosti, kdy se před nosní vchody nastaví zrcátko nebo kovová jazyková lopatka a pozoruje se kondenzace způsobená vydechovaným vzduchem [1]. Lze pozorovat symetrii, asymetrii nebo nepřítomnost typického obrazu na lesklé ploše. Jedná se však rovněž o vyšetření pouze orientační, navíc při perforaci nosního septa se zobrazí dva obrazce i v případě jednostranné nosní obstrukce.

Obr. 1. Atrezie levé choany, pohled z nosohltanu 120° optikou

Další možností může být aplikace metylénové modři do nosní dutiny a její detekce v nosohltanu nebo auskultace vzduchového proudu pomocí upraveného stetostopu [6].

Naznačuje-li některý z testů možnou atrezii choan, je indikováno podrobné otolaryngologické vyšetření. Je nezbytné nosní dutinu odsát, anemizovat a vyšetřit pomocí endoskopu. Použití tenkého flexibilního endoskopu je šetrné a prakticky nebolestivé. V případě, že je nosní dutina volná, lze zároveň vyšetřit nosohltan a hrtanový vchod k vyloučení případné jiné vady způsobující obstrukci. Přímý pohled na choanu obturovanou atretickou ploténkou umožní až vyšetření v celkové anestezii, kdy se rigidní optika s úhlem 90−120 ° zavádí do nosohltanu (obr. 1).

Vzhledem k tomu, že jednostranná atrezie se obvykle neprojeví dechovými obtížemi, bývá obvykle diagnostikována později. Je-li však diagnóza stanovena v poporodním období, je většinou možné léčbu odložit a řešit plánovaně v pozdějším období, kdy jsou prostorové podmínky pro chirurgickou intervenci již příznivější.

Diferenciálně diagnosticky je nutné myslet na obstrukci nosní dutiny a nosohltanu z jiných příčin. Může se jednat zejména o teratom, meningoencefalokélu, hemangiom, jiné tumory, ale i prostá deviace nosního septa s kostními kristami v kombinaci s hypertrofií lastur může způsobit kompletní obstrukci. Je důležité mít na paměti i možné porodní trauma s hematomem nosního septa.

ZOBRAZOVACÍ METODY

Při potvrzení diagnózy atrezie choan by mělo být indikováno CT vyšetření (obr. 2), pomocí kterého se získá informace o anatomických poměrech atretické oblasti, zejména zdali je struktura atretické ploténky kostěná, nebo vazivová. CT řezy však musí být tenké okolo 2 mm, aby se atretická ploténka zachytila. Dále se pátrá po ostatních patologiích kraniofaciální oblasti, atrezie choan je často spojena se syndromovými i nesyndromovými vadami. Je namístě zaměřit se také na případnou patologii vnitřního ucha (malformace kostěného labyrintu). Ultrazvukové vyšetření mozku se indikuje k vyloučení patologie centrálního nervového systému (CNS). Magnetická rezonance má význam v individuálních případech. Na primární posouzení patologie kostního skeletu je vhodnější CT. V rámci multioborového týmu indikujeme vyšetření kardiologické, genetické, neurologické a případně další dle charakteru postižení.

Obr. 2. Atrezie pravé choany v CT obraze, šipka označuje atretickou ploténku.

LÉČBA

V bezprostředním poporodním období může dostatečnou ventilaci zajistit zavedení ústního vzduchovodu [1]. Není-li opatření dostačující, je nezbytné provedení endotracheální intubace. Provedení tracheostomie z indikace prosté atrezie choan není indikováno [7]. Pouze v případech, kde se jedná o kombinované vady a kde se předpokládá nutnost dlouhodobého zajištění dýchacích cest, lze o uvedeném zajištění dýchacích cest uvažovat. Po potvrzení diagnózy se provádí zprůchodnění choan chirurgickou cestou. Během diagnostického procesu je důležité vyloučit další vrozené malformace kraniofaciální oblasti, které by mohly být příčinou komplikací v léčbě nebo důvodem k modifikaci operačního postupu. Od poloviny 19. století, kdy byla poprvé popsána chirurgická léčba atrezie choan, bylo vyvinuto několik postupů, což naznačuje, že žádný z nich nebyl ideální. Postupně se vyvinuly následující základní metody: transnazální perforace, transpalatinální resekce, transnazální endoskopicky asistovaná perforace a nejnověji transnazální endoskopická choanoplastika [8].

Obr. 3. Perforace levé choany Hegarovým dilatátorem, pohled z nosohltanu 120° optikou

Důvodem pro vývoj chirurgických postupů je zejména snaha o minimalizaci počtu restenóz a poranění okolních struktur.

Prostá transnazální perforace spočívá v perforaci atretické choany pomocí kovového dilatátoru (obr. 3 a 4). Výkon je prováděn naslepo. Je nezbytné dodržet přímý směr perforujícího nástroje bez úhlových posunů. Oblast nosohltanu lze bezpečně kontrolovat zavedeným prstem druhé ruky, který zároveň poskytuje ochranu proti nechtěnému posunu dilatátoru (obr. 5). Při neadekvátně zvolených velikostech dilatátoru a špatném směru perforace existuje nebezpečí poranění nosního septa, laterální stěny nosní a případně také fraktury lební baze s následnou liquorhoeou, a to zejména u silných kostěných atrezií.

Při transnazální endoskopicky asistované perforaci se již používá endoskop zavedený do nosohltanu. Úhel optiky je obvykle 90 nebo 120 °. Jinak se vlastní akt perforace neliší. Výhodou je možnost pozorovat choanu během prvotního zavedení tenkého dilatátoru a potvrdit jeho správnou lokalizaci. Techniku lze poté kombinovat s digitální kontrolou.

Transpalatinální resekce je metodou dnes spíše historickou. Umožňuje širokou expozici atretické choany, zároveň je však zatížena rizikem poškození okolních struktur, rozvojem oronazálních komunikací, infekcí a nekróz měkkého patra s následnou velofaryngeální insuficiencí.

Transnazální endoskopická choanoplastika je v současné době považována za metodu volby. Výkon, při kterém je resekována zadní část vomeru a společná neochoana je rozšířena oběma směry laterálně k pterygoidním výběžkům, je prováděn pod endoskopickou kontrolou. Sliznice je chráněna vytvořením mukoperiosteálního laloku v místě odstraňované kosti. Používáme zpětné štípáky (obr. 6) a diamantový vrták. Někteří autoři popisují použití CO₂ laseru nebo shaveru [9, 12]. Nezbytné je využití obou nosních průchodů pro kontralaterální zavedení optiky a někdy je výhodou jeden otvor nejprve perforovat klasickou cestou. Kompletní provedení techniky je však limitováno dostatkem prostoru. Zejména u nedonošených novorozenců nebo v případě, že je nosní dutina úzká, lze jednotlivé metody kombinovat a transnazální endoskopickou choanoplastiku realizovat až v druhé době. Pro volbu metody je důležité rovněž zohlednit, zda se jedná o atrezii blanitou, nebo silnou kostěnou. U tenkých plotének je úspěšnost prosté dilatace a následného stentování vyšší [10].

Chirurgické řešení jednostranné atrezie choany je obvykle odložitelné. Výhodou je dostatek prostoru pro použití odpovídajícího instrumentaria a endoskopů a výsledky léčby bývají uspokojivé.

Obr. 4. Otvor vzniklý po perforaci a dilataci pravé choany

Obr. 5. Digitální kontrola polohy dilatátoru během perforace choany

Obr. 6. Zpětný štípák během resekce zadní části vomeru je zavedený pravou nosní dutinou. Šipka označuje resekovanou oblast vomeru.