Twiddlerův syndrom – neobvyklá příčina oversensingu vedoucí k inadekvátním výbojům implantabilního kardioverteru-defibrilátoru

Overview

Prezentujeme kazuistiku 74leté pacientky s chronickou ischemickou chorobou srdeční a permanentní fibrilací síní, které byl z důvodu sekundární prevence náhlé srdeční smrti implantován implantabilní kardioverter-defibrilátor v červenci 2012. Měsíc po implantaci byla pacientka vyšetřena na našem pracovišti pro dva výboje implantabilního kardioverteru-defibrilátoru. Při interogaci bylo zjištěno 18 epizod komorových arytmií – čtyři epizody v zóně komorové fibrilace, čtyři v zóně komorové tachykardie a deset nesetrvalých komorových tachykardií, které byly řešeny celkem dvěma výboji implantabilního kardioverteru-defibrilátoru a pěti antitachykardickými stimulacemi. Dle intrakardiálních záznamů byly tyto terapie inadekvátní z důvodu oversensingu síňových fibrilačních vln, přičemž příčinou poruchy sensingu byla dislokace defibrilační elektrody do oblasti pravé síně potvrzená rentgenologicky. Tato kazuistika demonstruje neobvyklou příčinu oversensingu vedoucí k nepatřičným výbojům implantabilního kardioverteru-defibrilátoru, způsobenou opakovaným otočením defibrilátoru v kapse přístroje (Twiddlerův syndrom) s dislokací defibrilační elektrody do síně.

Klíčová slova:
implantabilní kardioverter-defibrilátor – dislokace elektrody – inadekvátní ICD terapie

Úvod

Dislokace kardiostimulační nebo defibrilační elektrody je historicky nejčastější komplikací u nositelů kardiostimulátorů a implantabilních kardioverterů-defibrilátorů (ICD). Incidence této komplikace byla v minulosti značně vysoká, s rozvojem fixačních mechanizmů elektrod se v současnosti pohybuje v rozmezí 0,93–2,2 % [1,2]. Vyšší riziko dislokace je udávané u síňových elektrod ve srovnání s elektrodami komorovými, naproti tomu mezi elektrodami s aktivní a pasivní fixací zásadní rozdíl co se týče dislokací prokázán nebyl [3].

V naprosté většině případů se dislokace vyskytuje v časném období po implantaci. Mezi potencionální příčiny této komplikace patří nedostatečná fixace elektrody, silné regurgitační toky v srdečních dutinách u chlopenních vad nebo absence klidového režimu časně po implantaci.

Vzácnou příčinou dislokace může být takzvaný Twiddlerův syndrom, popsaný Baylissem et al v roce 1968 [4]. Tento syndrom vzniká při opakované rotaci generátoru kardio­stimulátoru nebo ICD v kapse, čímž dochází k retrakci a následné dislokaci elektrody. Nejčastějšími důvody bývají příliš volná kapsa generátoru nebo manipulace přístrojem (ma­nuální přetáčení v kapse) samotným pacientem. Jako predisponující faktory Twiddlerova syndromu jsou v literatuře uváděna psychiatrická onemocnění nebo pokročilý věk pacienta, dále ženské pohlaví, úbytek na váze nebo naopak obezita [5].

Popis případu

Prezentujeme kazuistiku 74leté pacientky s chronickou ischemickou chorobu srdeční a prodělaným infarktem myokardu přední stěny v roce 2006, který byl řešený perkutánní koronární intervencí s implantací stentu do ramus interventricularis anterior, ve stejné době byla také provedena balonková angioplastika na ramus circumflexus. Z dalších diagnóz měla pacientka chronickou fibrilaci síní, hypertenzi a dyslipidemii. Dále byly pacientce v roce 2009 provedeny plastika trikuspidální chlopně prstencem a náhrada aortální chlopně bioprotézou pro chronické chlopenní regurgitace.

Začátkem července 2012 prodělala pacientka fibrilaci komor s úspěšnou kardiopulmonální resuscitací. Bezprostředně po arytmické epizodě byl vyloučen akutní infarkt myokardu – kardiospecifické markery byly negativní, pacientka negovala stenokardie před arytmickou epizodou. Echokardiograficky byla zjištěna systolická dysfunkce levé komory (ejekční frakce 35 %), dle rekoronarografického vyšetření byl verifikován optimální efekt ve stentu na ramus interventricularis anterior i po balonkové angioplastice na ramus circumflexus. Neurologický stav pacientky po kardiopulmonální resuscitaci nebyl alterován.

Z důvodu sekundární prevence náhlé srdeční smrti byl pacientce v souladu s platnými doporučeními České kardiologické společnosti implantován jednodutinový defibrilátor (Boston Scientific Teligen 100, Boston Scientific/Guidant, Natick, MA, USA) dne 13. 7. 2012 [6].

Samotný výkon proběhl bez komplikací, defibrilační elektroda (Guidant Endotak Reliance G, Boston Scientific/Guidant, Natick, MA, USA) byla zavedena punkčně Seldingerovou metodou cestou levé podklíčkové žíly do hrotu pravé komory. Implantační hodnoty byly příznivé – sensing R vlny 16–22 mV, stimulační práh 0,9 V při 0,5 ms, stimulační odpor 473 Ω a defibrilační odpor 48 Ω. Testování defibrilačního výboje proběhlo úspěšně. Nastavení tachykardických zón bylo následující: zóna pro komorovou tachykardii 160–200/min (léčena čtyřikrát antitachykardickou stimulací a následně výboji ICD), zóna pro komorovou fibrilaci nad 200/min (léčena antitachykardickou stimulací v průběhu nabíjení ICD a následně výboji). Pacientka byla propuštěna čtvrtý den po zákroku ve stabilním stavu.

Měsíc po výkonu byla pacientka vyšetřena pro dva výboje defibrilátoru, při interogaci přístroje byly zjištěny opakované epizody komorových arytmií (datovány od 14. dne od implantace) – čtyři epizody v zóně komorové fibrilace, další čtyři epizody v zóně komorové tachykardie a celkem deset epizod nesetrvalé komorové tachykardie (obr. 1). Epizody byly řešeny celkem dvěma výboji a pěti antitachykardickými stimulacemi. Při kontrole přístroje byla zjištěna absence sensingu R vln a inefektivní stimulace i při maximálním stimulačním výdeji, dále došlo k nárůstu stimulační impedance na 950 Ω z původní hodnoty 473 Ω, šoková impedance byla změřena 56 Ω.

Po přehlédnutí intrakardiálních záznamů arytmií se u všech epizod jednalo o undersensing R vln a současně o intermitentní oversensing fibrilačních vln vedoucí k falešné detekci komorových arytmií (obr. 2, 3). Podezření na dislokaci defibrilační elektrody bylo verifikováno rentgenologicky – na rentgenovém snímku byla patrná dislokace elektrody, která se promítala do oblasti pravé síně a byla jednoznačně zkrácena (obr. 4). Již z rentgenového snímku bylo vysloveno podezření na Twiddlerův syndrom (v okolí generátoru ICD byli viditelné konvoluty tvořené povytaženou defibrilační elektrodou). Pacientka negovala manipulaci přístrojem v kapse nebo extenzivní fyzickou zátěž před přijetím.

U pacientky byla druhý den provedena operační repozice, již po otevření relativně volné kapsy ICD bylo patrné, že defibrilační elektroda je zamotaná do četných smyček v okolí přístroje. Po odpojení generátoru ICD byla pod skiaskopickou kontrolou provedena repozice původní elektrody s umístěním do nové polohy v hrotu pravé komory. Výkon proběhl bez komplikací. Parametry citlivosti a stimulace změřené po zákroku byly příznivé – sensing R vlny 23–26 mV, stimulační práh 0,5 V při 0,5 ms, stimulační odpor 573 Ω a defibrilační odpor 41 Ω. Testování defibrilačního prahu bylo taktéž úspěšné, bylo ponecháno původní nastavení antitachykardických funkcí.

Při dalších ambulantních kontrolách byla pacientka bez potíží, elektrofyziologické parametry defibrilátoru se nadále pohybovali v mezích normy, od operační repozice byla pacientka bez dalších výbojů ICD.

Diskuze

Na možnou dislokaci elektrod je nutno pomýšlet zejména v časném období po implantaci. Mezi nejznámější možné příčiny této komplikace patří nedostatečná fixace elektrody, silné regurgitační toky v srdečních dutinách u chlopenních vad nebo absence klidového režimu časně po implantaci – zejména rázy horní končetinou na straně implantátu (nejčastěji při sekání dřeva a sportovních aktivitách, jako jsou plavání a tenis). Příliš volná kapsa generátoru nebo také psy­chiatrické onemocnění a manipulace pacienta přístrojem můžou vést k raritnímu typu dislokace elektrody – Twiddlerovu syndromu, kde je dislokace způsobena opakovanou rotací generátoru kardiostimulátoru nebo ICD v podkožní kapse [4].

Klíčovou metodou při diagnostice dislokace elektrod je interogace přístroje s kontrolou parametrů sensingu a stimulačního prahu, přehlédnutím intrakardiálních elektrogramů v paměti přístroje a kontrolou trendů hodnot impedance. Základním vyšetřením umožňujícím vizualizaci polohy stimulačních nebo defibrilačních elektrod je rentgenový snímek. V případě, že je dislokace elektrody evidentní již z rentgenového snímku, jedná se o „makrodysplacement“, zatímco dislokace, která na rentgenovém snímku patrná není, bývá označována jako „mikrodysplacement“ [3]. Pozici elektrody je výjimečně možné ověřit i echokardiograficky, toto vyšetření je však mnohdy limitováno habitem pacienta a bývá často nekonkluzívní vzhledem k obtížné detekci hrotu elektrody pro artefakty způsobené kovovým materiálem.

Co se týče klinického obrazu dislokace elektrod, ten může být velmi variabilní. Zatímco u kardiostimulátorů se většinou projeví příznaky jako před implantací vzhledem k náhle vzniklé poruše v oblasti vnímání a/nebo stimulace, u defibrilátorů může narušení sensingu navíc vyústit v neadekvátní detekci arytmií a s tím související nepatřičné výboje ICD [7]. Právě problematika inadekvátních výbojů ICD představuje velmi aktuální problém s ohledem na narůstající populaci nositelů ICD. Je známo, že výboje ICD, a to jak adekvátní, tak inadekvátní, mají nejen nepříznivý psychologický dopad na pacienty, ale negativně ovlivňují i mortalitu [8–9].

Četnost nepatřičných výbojů ICD uváděná v odborné literatuře je značně vysoká – udává se, že se inadekvátní terapie (antitachykardická stimulace i výboje) vyskytuje až u 15 % pacientů během prvního roku po implantaci ICD, navíc toto číslo s prodloužením doby sledování narůstá – během prvních tří let je uváděn výskyt nepatřičné terapie ICD až u 21 % pacientů. Nejčastější příčiny nepatřičné léčby ICD jsou: fibrilace/flutter síní, supraventrikulární tachykardie včetně sinusové a nepatřičný sensing (nejčastěji artefaktů nebo T vln) [9,10].

Oversensing fibrilačních vln způsobený dislokací elektrody do pravé síně prezentovaný v naší kazuistice je zcela ojedinělý, v literatuře je však popsán případ četných inadekvátních výbojů ICD na základě oversensingu vln P při sinusové tachykardii u pacientky s dislokací elektrody do síně [7].

Závěr

Případ naší pacientky je možné označit jako Twiddlerův syndrom, opakovaná otočení generátoru ICD v kapse způsobila vytažení hrotu defibrilační elektrody do pravé srdeční síně prostřednictvím trakce, pro to svědčí přítomnost konvolutů vytvořených z povytažené elektrody v kapse generátoru, které byly patrné při chirurgické revizi. Pacientka negovala manuální přetáčení přístroje, k otáčení však mohlo dojít i nevědomě v nočních hodinách při relativně volné kapse ICD.

Chronická fibrilace síní současně s dislokací elektrody do pravé síně způsobily u této pacientky neobvyklou formu inadekvátního sensingu – absenci vnímání R vln a intermitentní sensing fibrilačních vln o vysoké frekvenci, čímž došlo k naplnění detekčních kritérií pro komorové arytmie a aplikaci přístrojem naprogramované terapie. Tato kazuistika demonstruje neobvyklou příčinu oversensingu vedoucí k nepatřičným výbojům ICD.

Práce byla podpořena Evropským regio­nálním rozvojovým fondem – Projekt FNUSA-ICRC (č. CZ.1.05/1.1.00/02.0123).

Doručeno do redakce 25. 10. 2012

Přijato po recenzi 16. 11. 2012

MUDr. Klaudia Židová

doc. MUDr. Miroslav Novák, CSc.

MUDr. Jolana Lipoldová, Ph.D.

I. interní kardioangiologická klinika FN u sv. Anny v Brně,

Mezinárodní centrum klinického výzkumu, Brno

zidova@fnusa.cz