Synkopa ako prvý a jediný príznak myxómu ľavej predsiene

Syncope as first and only sign of left atrial myxoma

Myxoma is the most frequent primary heart tumor. It is localised in the left atrium in majority of cases, but each of heart chambers may be affected. Left atrial myxoma becomes symptomatic in case it leads into mitral valve obstruction, systemic embolisation or it manifests with unspecific systemic symptoms. Echocardiography is a golden standard of myxoma diagnostics. We present a case of 61-years old woman patient in whom excercise induced syncope was the first and only sign of far gone left atrial myxoma with left ventricle inflow tract obstruction, leading to mitral pseudostenosis.

Key words:
left atrial myxoma – syncope – mitral pseudostenosis

Autoři: M. Samoš; M. Kňazeje; J. Dvorský; F. Kovář; P. Galajda; M. Mokáň
Působiště autorů: I. interná klinika Jesseniovej lekárskej fakulty UK a UN Martin, Slovenská republika, prednosta prof. MUDr. Marián Mokáň, DrSc., FRCP Edin.
Vyšlo v časopise: Vnitř Lék 2013; 59(2): 132-135
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Myxóm je najčastejší primárny tumor srdca. Najčastejším miestom jeho výskytu je ľavá predsieň, môže však postihovať ktorýkoľvek zo srdcových oddielov. Myxómy ľavej predsiene sú symptomatické v prípade, že spôsobujú obštrukciu mitrálnej chlopne, systémovú embolizáciu alebo sa prezentujú nešpecifickými systémovými príznakmi. Zlatým štandardom diagnostiky myxómov je echokardiografické vyšetrenie. V práci prezentujeme prípad 61ročnej pacientky, u ktorej bola ponámahová synkopa prvým a jediným príznakom pokročilého myxómu ľavej predsiene s obštrukciou vtokovej časti ľavej komory, vytvárajúceho mitrálnu pseudostenózu.

Kľúčové slová:
myxóm ľavej predsiene – synkopa – mitrálna pseudostenóza

Úvod

Myxóm je najčastejší primárny tumor srdca. Najčastejším miestom výskytu je ľavá predsieň – 75 % prípadov, tumor však môže postihovať ktorýkoľvek zo srdcových oddielov [1–3]. Väčšina kardiálnych myxómov je sporadických, existujú však aj prípady s jeho familiárnym výskytom [4,5]. Väčšina tumorov sa zachytí ako incidentálny nález, v prípade jeho klinickej symptomatiky sa vyskytujú nešpecifické symptómy (horúčka, váhový úbytok), obštrukčné symptómy a kardioembolické príhody [6–8]. Napriek tomu, že myxóm je väčšinou benígny tumor, môže predstavovať potenciálne život ohrozujúce ochorenie. Zlatým štandardom diagnostiky myxómov je echokardiografické vyšetrenie.

V práci prezentujeme prípad 61-ročnej pacientky, u ktorej bola ponámahová synkopa prvým a jediným príznakom pokročilého myxómu ľavej predsiene s obštrukciou vtokovej časti ľavej komory, vytvárajúceho mitrálnu pseudostenózu.

Popis prípadu

Šesťdesiatjeden-ročná pacientka s dyslipoproteinémiou a hypotyreózou v substitučnej liečbe, inak bez významnejšieho interného predchorobia, bola prijatá na oddelenie pohotovostného príjmu pre ponámahovú synkopu, prvú v živote pacientky. Príhoda vznikla pri väčšej fyzickej námahe – poklus, strata vedomia pri synkope bola krátkodobá, pacientka bola po prebratí plne orientovaná, nepomočená, obdobie pred synkopou si pamätala, ku kraniotraume či inému zraneniu pacientky pri synkope nedošlo.

Objektívne vyšetrenie pacientky bolo fyziologické, až na prítomný diastolický šelest s maximom na hrote, bez propagácie, nízkej intenzity (2/6). Jazyk nebol pohryzený, pacientka bola bez známok neurologického deficitu, kardiopulmonálne kompenzovaná, bez tachykardie, normotenzná.

Na oddelení pohotovostného príjmu bolo doplnené EKG vyšetrenie, kde bol prítomný sínusový rytmus s frekvenciou 68/min, prevodové doby boli v norme, ST segment bol izoelektrický, repolarizačné zmeny neboli prítomné a RTG vyšetrenie hrudníka bez patologického nálezu. Realizované laboratórne vyšetrenia boli v rozmedzí referenčných hodnôt, až na pozitivitu D-diméru (0,8 mg/l). Vzhľadom na synkopu nejasnej etiológie a pozitivitu D-diméru bolo klinikom vyslovené podozrenie na embóliu do a. pulmonalis, CT pulmoangiografické vyšetrenie však z technických príčin nebolo možné toho času realizovať. Pacientka bola s diagnózou synkopa nejasnej etiológie hospitalizovaná v pohotovostnej službe na štandardnom internom oddelení za účelom ďalšej diagnostiky.

Pri prijatí na oddelenie bola pacientka pri vedomí, plne orientovaná, kardiopulmonálne kompenzovaná a tlakovo stabilizovaná. Vzhľadom na anamnézu a pozitivitu D-diméru bolo indikované urgentné transtorakálne echokardiografické vyšetrenie za účelom vylúčenia echokardiografických známok pľúcnej embólie.

Echokardiografické vyšetrenie ukázalo nedilatovanú pravú komoru (35 mm v apikálnej 4-dutinovej projekcii – A4C), s jej dobrou systolickou funkciou verifikovanou TAPSE (tricuspid annulus plane systolic excursion – amplitúda exkurzie trikuspidálneho anulu), nebola prítomná významná pulmonálna ani trikuspidálna regurgitácia, transtrikuspidálny gradient asi 40 mm Hg vylúčil prítomnosť závažnej pľúcnej arteriálnej hypertenzie (systolický tlak v a. pulmonalis asi 45 mm Hg, tj. známky len ľahkej pľúcnej arteriálnej hypertenzie).

Echokardiografické vyšetrenie zobrazilo hyperechogénny útvar v ľavej predsieni, veľkosti 7,0 × 3,8 cm (rozmer získaný z A4C projekcie), vyplňujúci takmer celú predsieň, zasahujúci do vtokovej časti ľavej komory, vytvárajúci mitrálnu pseudostenózu [maximálny gradient (PG_max) 24 mm Hg, stredný gradient (PG_mean) 14 mm Hg, plocha mitrálneho ústia (MVA) 0,36 cm²]. Ľavá komora nebola dilatovaná (end-diastolický rozmer ľavej komory 50 mm), mala dobrú systolickú funkciu, bez lokálnych porúch kinetiky, ejekčná frakcia ľavej komory bola asi 55 %. Echokardiografický nález neumožňoval jednoznačne etiologicky diferencovať útvar medzi trombom a myxómom, vzhľadom na to bola po konzultácii zahájená antikoagulačná liečba nízkomolekulárnym heparínom a pacientka bola následne preložená na koronárnu jednotku za účelom monitorovania vitálnych funkcií (obr. 1, 2 a 3).

**Obr. 1. Myxóm ľavej predsiene s obštrukciou vtokovej časti ĽK – transtorakálna echokardiografia, PLAX projekcia.**

**Obr. 2. Myxóm ľavej predsiene s obštrukciou vtokovej časti ĽK – transtorakálna echokardiografia, A4C projekcia.**

Obr. 3. Myxóm ľavej predsiene s obštrukciou vtokovej časti ĽK vytvárajúci mitrálnu pseudostenózu – transtorakálna echokardiografia, A4C projekcia, záznam s použitím kontinuálneho Dopplerovho zobrazenia.

V ďalšej fáze diagnostiky bola pred eventuálnou kardiochirurgickou operáciou doplnená selektívna koronarografia bez nálezu hemodynamicky významných stenóz na epikardiálnych koronárnych artériách, vyšetrenie zobrazilo náznak vaskularizácie do útvaru v ľavej predsieni, čo spolu s neprítomnosťou rizikových faktorov tromboembolickej choroby u pacientky prispievalo k veľmi suspektnej diagnóze myxómu ľavej predsiene. Od transezofageálneho echokardiografického vyšetrenia sa pre presvedčivý nález pri transtorakálnom echokardiografickom vyšetrení počas hospitalizácie ustúpilo (obr. 4, 5, 6 a 7).

Obr. 4. Selektívna koronarografia: bez nálezu hemodynamicky významných stenóz epikardiálnych koronárnych artérií, náznak vaskularizácie útvaru v ľavej predsieni (šípka) – ľavá koronárna artéria.

**Obr. 7. Selektívna koronarografia: bez nálezu hemodynamicky významných stenóz epikardiálnych koronárnych artérií – pravá koronárna artéria.**

Pacientka bola následne prezentovaná na kardiochirurgickom indikačnom seminári, kde bolo indikované včasné kardiochirurgické riešenie a pacientka bola následne v stabilizovanom stave preložená na kardiochirurgické oddelenie za účelom jeho realizácie.

Operácia vykonaná v mimotelovom obehu odhalila peroperačne po atriotómii žltkastý tumor veľkosti asi 7,5 × 5 cm, rôsolovitej konzistencie, s blanitým belavým puzdrom, pripevnený širokou stopkou k fossa ovalis, vyplňujúci takmer celú predsieň. Definitívnym histologickým vyšetrením bol uvedený útvar diagnostikovaný ako myxóm.

Diskusia

Primárne kardiálne tumory sú pomerne zriedkavé s incidenciou 0,0017–0,19 % sekčných nálezov v neselektovaných populáciách [1,2]. Kardiálne myxómy sa častejšie vyskytujú u žien (pomer muži : ženy 1 : 2) a sú najčastejšie diagnostikované u 30–65-ročných pacientov [1,2]. Prezentovaný prípad zapadá do tohto profilu, nakoľko ide o myxóm ľavej predsiene diagnostikovaný u 61-ročnej pacientky.

Myxómy ľavej predsiene sú symptomatické v prípade, že spôsobujú obštrukciu mitrálnej chlopne, systémovú embolizáciu alebo sa prezentujú nešpecifickými systémovými príznakmi [6–9]. Symptóm ponámahovej synkopy vznikol s najväčšou pravdepodobnosťou u nami prezentovanej pacientky v dôsledku obštrukcie mitrálnej chlopne a vtokovej časti ľavej komory masou tumoru, s následným znížením jej vývrhového objemu a znížením cerebrálnej perfúzie. Neprítomnosť akejkoľvek ďalšej neurologickej symptomatiky svedčí s najväčšou pravdepodobnosťou proti kardioembolickej etiológii synkopy.

Závažnú mitrálnu stenózu možno pozorovať iba u 10 % pacientov s myxómom ľavej predsiene, ktorí majú obštrukčné symptómy. Závažnosť obštrukcie je vo všeobecnosti definovaná veľkosťou, lokalizáciou a mobilitou myxómu. Veľkosť (7,5 × 5 cm), mobilita a lokalizácia myxómu v blízkosti mitrálneho anulu vysvetľujú závažnosť mitrálnej obštrukcie v nami prezentovanom prípade.

Echokardiografia hrá kľúčovú úlohu v diagnostike intrakardiálnych útvarov. Rozlíšenie myxómu a trombu je potrebné vzhľadom na odlišnú liečebnú stratégiu [10]. Echokardiograficky predstavujú myxómy typicky mobilnú masu prichytenú k povrchu endokardu stopkou, obyčajne vystupujúcu z fossa ovalis. Myxóm tohto vzhľadu môže byť definitívne diagnostikovaný echokardiograficky a ďalšie zobrazovacie vyšetrenia nie sú potrebné [10]. V niektorých prípadoch však echokardiografický obraz neumožňuje jednoznačne odlíšiť myxóm od trombu. Intrakardiálny trombus imponujúci myxóm býva lokalizovaný v predsieni, častejšie ľavej, a vyskytuje sa najmä u pacientov s organickým ochorením srdca [11,12]. V niektorých prípadoch môže mať aj predsieňový trombus stopku, či prisadať na foramen ovale a môže byť nesprávne diagnostikovaný ako myxóm. Neprítomnosť rizikových faktorov tromboembolickej choroby, štrukturálneho ochorenia srdca a vaskularizácia útvaru zobrazená koronarografickým vyšetrením u našej pacientky podporovala diagnózu myxómu, ktorá bola následne pooperačne potvrdená histologickým vyšetrením. Nami prezentovaný prípad poukazuje na nezastupiteľnú úlohu echokardiografie nielen v diagnostike intrakardiálnych útvarov, ale aj v diferenciálnej diagnostike synkopálnych stavov.

Promptné chirurgické riešenie by malo byť indikované a realizované hneď po stanovení diagnózy myxómu vzhľadom na vysoké riziko embolických komplikácií. V prezentovanom prípade bola u pacientky včasne vykonaná kardiochirurgická operácia s dobrým efektom. U pacientky neboli zaznamenané akékoľvek kardioembolické komplikácie.

MUDr. Matej Samoš

www.jfmed.uniba.sk

e-mail: matej.samos@post.sk

Doručeno do redakce: 7. 12. 2012

Přijato po recenzi: 19. 1. 2013

Zdroje

1. Reynen K. Cardiac myxomas. N Engl J Med 1995; 333: 1610–1617.

2. Goswami KC, Shrivastava S, Bahl VK et al. Cardiac myxomas: clinical and echocardiographic profile. Int J Cardiol 1998; 63: 251–259.

3. Ojji DB, Ajiduku SS, Omonua OO et al. A probable right atrial myxoma prolapsing through the tricuspid value into the right ventricle: a case report. Cases Journal 2008; 1: 386.

4. McCarthy PM, Piehler JM, Schaff HV et al. The significance of multiple, recurrent and “complex” cardiac myxomas. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 91: 389–396.

5. Pinede L, Duhaunt P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 159–172.

6. Parissis JT, Zezas S, Sfiras N et al. An atypical left atrial myxoma causing intracavitary pressure gradient and typical diastolic transmitral flow of severe mitral stenosis. Int J Cardiol 2005; 102: 165–167.

7. Sattran T, Toušek F, Pešl L et al. Myxom levé síně – nečekaná příčina dušnosti a teplot mladého pacienta. Vnitř Lék 2012; 58: 878–880.

8. Uchytil B, Němec P Myxom levé síně – nečekaná příčina dušnosti a teplot mladého pacienta – editorial. Vnitř Lék 2012; 58: 815–816.

9. Bajraktari G, Emini M, Berisha V et al. Giant left atrial myxoma in an elderly patient: natural history over a 7-year period. J Clin Ultrasound 2006; 34: 461–463.

10. Jang KH, Shin DH, Lee C et al. Left atrial mass with stalk: Thrombus or Myxoma? J Cardiovasc Ultrasound 2010; 18: 154–156.

11. Burke A, Jeudy jr. J, Virmani R. Cardiac tumours: an update: Cardiac tumours. Heart 2008; 94: 117–123.

12. Restrepo CS, Largoza A, Lemos DF et al. CT and MR imaging findings of benign cardiac tumors. Curr Probl Diagn Radiol 2005; 34: 12–21.