Brugada syndrom: syndrom vzácný, ale zákeřný – editorial

Bébarová M. Brugada syndrom. Vnitř Lék 2011; 57(XXX): XXX–XXX.

Brugada syndrom, poprvé popsaný jako samostatný klinický syndrom v první polovině 90. let minulého století [1], je dnes znám jako významná příčina náhlé srdeční smrti u mladých, zdánlivě zdravých dospělých jedinců [2]. Přehledný článek v aktuálním čísle Vnitřního lékařství [3] čtenáře s tímto problémem důkladně seznamuje, a to od klinických projevů syndromu přes jeho molekulární a buněčné arytmogenní mechanizmy až po související diagnostická a léčebná úskalí. Několik faktů si nicméně zaslouží jisté zdůraznění a další diskuzi.

Prevalence syndromu v obecné dospělé populaci je na základě elektrokardiografického nálezu odhadována na 5/10 000, s vyššími hodnotami v zemích jihovýchodní Asie [4,5] a nižšími v Evropě [6,7] a USA [8]. Určení skutečné prevalence v obecné populaci je však problematické, protože elektrokardiografický nález může být proměnlivý a nemusí být zachycen, na druhou stranu řada jiných srdečních anomálií může vést k podobnému elektrokardiografickému obrazu [2,3]. Podobně zatím není známo, u kolika procent pacientů s Brugada syndromem skutečně dojde ke spontánní arytmii. Nedávná metaanalýza dat dostupných ve světové odborné literatuře [9] však ukázala, že prvním projevem syndromu je neobvykle často srdeční zástava, tedy bez časného zásahu letální událost. Z celkového počtu 1 217 pacientů s Brugada syndromem byla většina pacientů (720, 59%) asymptomatická (Brugada syndrom byl diagnostikován na základě spontánního abnormálního elektrokardiografického nálezu, nebo se jednalo o asymptomatické příbuzné pacientů s Brugada syndromem), 222 pacientů (18%) přežilo epizodu srdeční zástavy a u zbývajících 275 pacientů (23%) vedla k diagnóze Brugada syndromu nevysvětlená synkopa. U Brugada syndromu tak na každých 23 synkop připadá 18 srdečních zástav coby prvních manifestací syndromu, tedy poměr neletálních a letálních událostí je téměř 1 : 1. Pokud u pacienta s Brugada syndromem dojde ke spontánní arytmii, s téměř 50% pravděpodobností půjde o srdeční zástavu [10]. Takové vysoké riziko první letální události vedlo k agresivnímu terapeutickému přístupu a širokému profylaktickému nasazení implantovatelných kardioverterů/defibrilátorů (ICD) u pacientů s asymptomatickým Brugada syndromem a indukovatelnou komorovou fibrilací během elektrofyziologického vyšetření srdce (EPS) [11,12]. Následující studie však ukázaly, že široké profylaktické používání ICD je spojeno s vysokou mírou komplikací u mladých pacientů s Brugada syndromem [13] a rovněž byl zpochybněn význam EPS pro stratifikaci rizika [9,14]. Výsledkem byl obrat pozornosti k farmakologické léčbě a jako pravděpodobně nejvhodnější kandidát pro profylaktické nasazení u Brugada syndromu je dnes doporučován chinidin [10,15]. V současnosti je organizována mezinárodní klinická studie empirického nasazení chinidinu u asymptomatického Brugada syndromu [16].

Dalším závažným problémem je získaný, léky navozený Brugada syndrom [17]. Celá řada léčiv může ovlivňovat srdeční iontové kanály takovým způsobem (e.g. blokáda rychlého sodíkového proudu, viz [3]), že nerovnováha iontových proudů typická pro Brugada syndrom je zvýrazněna a náchylnost ke vzniku arytmie zvýšena. Postema et al [18] shrnul znalosti o účincích léků na srdce při Brugada syndromu a léčiva kategorizoval do 4 skupin:

1. léky, kterým by se pacienti s Brugada syndromem měli vyhnout;
2. léky, kterým by se pacienti s Brugada syndromem měli raději vyhnout;
3. potenciální antiarytmické léky pro pacienty s Brugada syndromem a
4. diagnostické léky pro Brugada syndrom.

Přehledně uspořádané informace jsou dostupné i na webové stránce [18].

doc. MUDr. Milan Štengl, Ph.D.
www.lfp.cuni.cz
e-mail: milan.stengl@lfp.cuni.cz