GENITÁLNÍ LYMFEDÉM U MUŽŮ

Souhrn

Autor ve svém sdělení přehledně shrnuje možnosti příčin lymfedému zevního genitálu u mužů i jejich řešení.

KLÍČOVÁ SLOVA:
zevní mužský genitál, lymfedém, etiologie, léčba

ÚVOD

Genitální lymfedém u mužů může být akutním (vratným) fenoménem, podobně jako po traumatu, operaci, parafimóze nebo skro­tální celulitidě. Častěji je to ovšem chro­nický (nezvratný) stav, charakterizovaný mozolnatým otokem a hrubou, zesílenou penoskrotální kůží. Oslabující funkční a kos­metické efekty mají signifikantní psycho­logické a sociální následky pro pacienta [1].

Různé typy tříselného lymfedému jsou zobrazeny v tab. 1. Primární nebo idiopa­tický lymfedém mužského genitálu je vzác­ný, může se objevit izolovaně, ale obvykle také postihuje dolní končetiny. Může být přítomen již při narození, ale obvykle se projevuje v dospívání a počátkem 2. de­kády. Jak postižený jedinec roste, je pro lymfatické cévy čím dál tím obtížnější odvádět intersticiální tekutinu a otok se nakonec stává viditelným [2].

Lymfedém může být i následkem vel­kého úbytku lokální tkáně, zahrnující i lymfatické uzliny a lymfatiky, po vážném traumatu v oblasti třísel. K tomu dochází ze­jména po skalpujících poraněních šourku.

V některých částech Afriky, Indie a Jižní Ameriky jsou nejčastějšími příčinami genitálního lymfedému u mužů infekce. Filarióza, způsobená infekcí Vuchereria bancrofti, často postihuje genitální lymfa­tiky, což vede k elefantiáze šourku a třísel. Bakteriální infekce jako například tuber­kulóza a syfilis mohou způsobit generalizovaný lymfedém genitálu spolu s dalšími typickými klinickými znaky také [3,4].

Lymfedém genitálu se v zemích, v nichž není filarióza endemická, vyskytuje zřídka. Na západě je většina případů lymfedému penisu a šourku spojena s karcinomem nebo traumatem. U pacientů s testiku­lárním seminomem nebo testikulárním lymfomem může být přítomen lymfedém. Přestože jakýkoliv maligní proces, jenž se šíří do lymfatických uzlin třísel, může způsobit lymfedém, jeho výskyt je obvyklejší po operační resekci nebo radioterapii zaměřené na sekundární uzliny. Karcinom penisu ze skvamózních buněk, testikulární tumory a melanom jsou často léčeny blokovou disekcí nebo radiací. Lymfedém se může objevit po lymfadenektomii tříselných uzlin až v 25 % případů [5]. Kom­binace radioterapie a operační blokové preparace nese vyšší riziko lymfedému, vznikajícího několik let po radioterapii primárního onemocnění.

Penoskrotální elefantiáza byla zaznamenána jako pozdní manifestace lymfogranuloma venereum, pohlavně přenosného onemocnění lymfatických cév způsobeného Chlamydia trachomatis [6].

Při diferenciální diagnóze chronického idiopatického otoku genitálu by měla být brána v úvahu granulomatózní lymfangitida sarkoidálního typu, zejména u mlad­ších jedinců; bývá často spojena s Croh­no­vou chorobou [7].

Lymfedém v oblasti třísel by měl být odlišen od edému způsobeného žilní nedostatečností na podkladě interních onemocnění, jako například selhání srdce, renální selhání v konečné fázi, trombóza žil a hypoproteinemie. U ležících pacientů je díky gravitaci oblast genitálií obzvláště náchylná.

PATOFYZIOLOGIE

Lymfografie oblasti genitálií prokázala, že většina pacientů s genitálním lymfe­dé­mem má v genitálu dilatované obstruova­né lymfatické cévy a nedostatečnost regionálních lymfatických uzlin a cév. Blokáda genitálních lymfatik je buï pri­mární fenomén, jako například u Milroyova onemocnění, nebo sekundární způsobený infekcí, operací nebo malignitou.

Obstrukce lymfatik způsobuje proxi­mální dilataci a nedostatečnost chlopní. Zpětný tok lymfy z hlubokých lymfatik do dermálního plexu vyvolává klinický lymf­edém. Velký obsah proteinů v lymfedému vede k chronickému zánětu a fibróze, s následnou ztrátou elasticity. Super­in­fek­ce vede k dalšímu zjizvení a edematózní, slabá kůže penisu a šourku je nezvratně poškozena. Fasciální překážky a poloha situaci ještě zhoršují.

Posteriorní a posterolaterální oblasti šourku jsou často ušetřeny. Důvod není stále jasný, ale může jím být kolaterální tok perirektálními lymfatiky. Navíc oddě­lení lymfatického systému penisu a šourku vysvětluje, proč se penilní a skrotální lymfedém nevyskytují nezbytně současně.

KLINICKÉ PŘÍZNAKY

Abnormální retence intersticiální tekutiny a lymfy v kůži a podkožních tkáních penisu a šourku způsobuje otok, bolestivost a případně dysurii. Často se vyskytuje sexuální dysfunkce s bolestivou erekcí. Genitální edém obvykle pomalu progreduje a může nabýt obrovských rozměrů. Kůže je hrubá, ztlus­tě­lá a bradavicovitá, mohou se objevit lymfa­tické buly a obtížná lymforea. Penis může být zanořený v prodlouženém před­kož­ko­vém vaku, což znesnadňuje močení a umožňuje vznik předkožkových kon-krementů, ulcerace a dokonce maligní transformace jako výsledek chronického dráždění.

VYŠETŘENÍ

Je třeba odlišit genitální lymfedém od otoku vzniklého žilní nedostatečností. Pacienti s chronickým genitálním lymf­edé­mem mají obvykle tvrdý šourek, který nereaguje na stisknutí prsty. Mimo to je otok lokalizován (tj. nezahrnuje končetiny nebo hýždě), pokud nesouvisí s lymf­edé­mem končetin po operaci a/nebo radiote­rapii karcinomu. Na druhou stranu je u pacientů s žilním edémem otok obvykle měkký a plný dolíčků a vyskytuje se také na končetinách a hýždích.

Identifikovat primární příčinu může detailní osobní a rodinná anamnéza. U všech pacientů by mělo být provedeno stanovení plazmatického albuminu, močo­viny, kreatininu, koncentrace elektrolytů a funkce jater, což pomůže vyloučit další onemocnění, jako například renální, nebo hepatické selhání, nebo hypoproteinemii. W. bancrofti - specifický cirkulující antigen lze detekovat imunochromatografickým testem a mikrofilaremií, zatímco chronická klinická manifestace lymfatické filariózy může být detekována barvením a krevním stěrem.

Fyzikální vyšetření může potvrdit otok šourku a/nebo penisu se silnou edema­tózní kůží a odhalit další abnormality. Často se vyskytují fungální infekce v tříslech a perineu a mohou způsobit erytém, svědění a únik lymfy. Třísla by měla být prohmatána pro zjištění přítomnosti patologicky zvětšených lymfatických uzlin a mělo by být provedeno rektální vyšetření. Krev, moč a aspirovanou lymfu lze zaslat na mikrobiologické vyšetření pro určení primární, nebo sekundární infekce. Pro potvrzení, nebo vyloučení intrapánevního karcinomu, paraaortické lymfadenopatie nebo retroperitoneální fibrózy může být indikováno provedení počítačové tomografie (CT) nebo vyšetření magnetickou rezonancí (MRI).

Přestože je mnoho urologů schopno diagnostikovat mírný lymfedém pomocí anamnézy a výsledků fyzikálního vyšet­ře­ní, kontrastní nebo izotopový lymfangio­gram může rozlišit případ s obstrukčníma žilním otokem. Lymfangiogram obvykle odhalí náplň superficiálních a hlubokých lymfatik a vzhled ektatických (tj. stoče­ných) lymfatických kanálů v obou ingvinálních oblastech. Náplň obvykle chybí nad ingvinálními ligamenty na obou stranách [8]. Provedení lymfangiografie je nezbytné před zvážením operačních možností a má jistý význam při určování prognózy. Biopsie kůže penisu nebo šourku potvrdí dilataci subdermálních a dermálních lymfatik s difuzní fibrózou a hyperkeratózou epidermis. Pro diagnostikování filariózy může být použito ultrazvukové vyšetření s vysokým rozlišením (USG). Přítomnost živého do­spě­lého červa v lymfatikách můžeme po­zo­ro­vat s takzvaným „filaria dance sign“ (FDS).

Pokud máme podezření na maligní původ příčiny lymfedému, vyšetření může zahrnovat CT břicha a pánve a případně biopsii lymfatických uzlin, RTG hrudníku, ultrazvukové vyšetření jater, cystoskopii a cytologické vyšetření moči. Vylučovací urogram a cystoskopie vyloučí abnormality močových cest nebo extravazaci moči. Pokud je nutné další zobrazení lymfatic­kých uzlin, může být užitečné provedení pozitronové emisní tomografie nebo MRI–lymfangiografie s vysokým rozlišením.

ŘEŠENÍ

Bez ohledu na příčinu vzniku může být chronický lymfedém mužského genitálu extrémně oslabující a obtížný léčit. Cílem léčby je omezit otok se záměrem obnovy tvaru a funkce a také prevence akutních zánětlivých příhod. V případech sekun­dár­ní­ho lymfedému by měla být léčba pri­márně zacílena na kauzální faktory. Například u filiriózy, tuberkulózy nebo syfi­lidy by měla být aplikována vhodná antimikrobiální látka.

Neoperační léčba

Konzervativní neoperační terapie může mít benefit u mírnějších stupňů genitálního lymfedému nebo u starších jedinců, u nichž je riziko operace příliš vysoké. Velmi důležitá je dobrá hygiena, zahrnující každodenní koupel a aplikaci zvlhčujícího krému. Přestože není komprese příliš praktická, může každodenní lymfatická masáž a podpora šourku pomoci snížit progresi a diskomfort spojený s lymfedémem. Pacienti by měli být informováni o vhodném oblečení, jako například bavlněné spodní prádlo, měněné každý den a cyklis­tické šortky, které poskytují jemný tlak a podporují horní část stehen a šourek.

Na celulitidu by měla být předepsána antibiotika. Kontroly recidivujících akutních zánětlivých příhod můžeme dosáhnout úzkostlivou péčí o pokožku, redukcí otoku, a pokud je to nezbytné, profylaxí antibiotiky. Aplikace diuretik u pouhého lymfedému je fyziologicky nespolehlivá, ovšem může být užitečná u otoku smíše­ného původu.

Aplikace medikamentů, zejména benzopyronů, při léčbě genitálního lymfedému si v uplynulých letech získala oblibu. Ben­zo­pyrony, původně vyvinuté pro aplikaci ve vaskulární medicíně, jsou předepisovány pro snížení vaskulární propustnosti, a tedy pro snížení množství tekutiny vytvářející se v podkožních tkáních. Příznivci této me­tody se domnívají, že následkem snížení filtrace, mají medikamenty pozitivní vliv na bolestivost a diskomfort oteklých oblastí. Ta­ké tvrdí, že tyto medikamenty zvyšují čin­nost makrofágů, což podporuje štěpení proteinů, jež pak snižují tvorbu fibrotické tkáně v končetině postižené lymfedémem [9].

Operace

S rozvojem plastické chirurgie a znalosti normálního a patologického lymfatického oběhu bylo vyvinuto několik operačních metod pro léčbu genitálního lymfedému u mužů. Můžeme je rozdělit do 2 širokých kategorií: fyziologický přístup je určen pro obnovení nebo zlepšení abnormální lymfatické drenáže [6] a excize zahrnuje odstranění tuhých ztvrdlých oblastí (lymfangiektomie), následované překrytím obsahu šourku a penisu přilehlou normální kůží nebo kožními štěpy [9-10].

Fyziologické procedury

Fyziologické procedury (neexcizní operace) se provádí pouze příležitostně při řešení genitálního lymfedému a zahrnují vytvo­ře­ní nových lymfatických drenážních kanálů (lymfangioplastika) [9]. Obecně je prová­dění těchto přemosovacích a zkratových procedur komplikované a výsledky jsou často neuspokojivé.

Excize

Excize s důrazem na technické detaily často poskytuje velmi uspokojivý funkční a kosmetický výsledek [11-15]. Pro tyto pacienty jsou k dispozici 2 druhy excize:

• úplná (radikální) excize s vytvořením kožního štěpu
• excize lymfedematózní tkáně a rekonstrukce kůží penisu bez užití kožních štěpů

V tom, která metoda je efektivnější, se názory různí. Úplná excize kůže a pod­kož­ního lymfedému je nutná při přítomnosti makroskopických sekundárních změn kůže, jako je například ulcerace, chronický únik lymfy, dermální lymfatické varixy a vezikulace. Avšak i při absenci těchto zjevných změn je často špatně posouzeno poměrně okultní dermální postižení, což může vést k recidivě lymfedému, pokud je místo radikální excize provedena rekonstrukce kožním lalokem. Lymfadematózní podkožní tkáň z laloku penisu je důležité úplně excidovat, abychom tak předešli recidivě lymfedému. Recidiva a zkrácení jsou méně časté po radikální excizi a použití kožního štěpu.

Přestože je vzhled rekonstruovaného penisu po provedení kožního štěpu různý, pokud se týče barvy a vzhledu jeho kůže, je konečný kosmetický a funkční výsle-dek přijatelnější. U neobřezaného muže s lymfedémem není relativně vnitřní výstelka předkožky zasažena a může být použita pro překrytí distálního penisu kožním štěpem, přestože může dojít k deformaci tzv. „doughnut ring“, pokud je užit velmi úzký okraj předkožky. Oblast vytvoření štěpu obvykle zůstává suchá vzhledem k nedostatku sekrečních kožních žláz. Pacienti jsou instruováni k pravidelnému užívání změkčujících přípravků. Po operaci má většina mužů dostatečnou erekci pro pohlavní styk. Erekce jsou po propuštění z nemocnice doporučovány, nebo fungují jako přirozený tkáňový expandér.

Rekonstrukce šourku obecně nevy­ža­duje vytvoření kožního štěpu, vzhledem k tomu, že posterolaterální část šourku a perineální oblasti nejsou obvykle lymfedémem postiženy. Pohyblivost a elasticita perineální kůže ji umožňuje přetáhnout dopředu jako kožní lalok a uzavřít ji přes varlata a chámovody, dokonce po rozsáhlé excizi skrotálního lymfedému.

ZÁVĚR

Genitální lymfedém má mnoho možných příčin a vede k významným negativním funkčním, kosmetickým a psychosociálním následkům. řešení by se mělo zpočátku zaměřit na ostatní příčiny (pokud jsou napravitelné) a měla by být vyvinuta snaha předejít sekundárním komplikacím. Pokud je vhodné operační řešení, měli bychom usilovat o:

• funkční penis a šourek, jež jsou pro pacienta kosmeticky přijatelné
• minimální pravděpodobnost recidivy lymfedému penisu a šourku
• penis se zachováním senzitivity pro se­xuální aktivitu

Neil Haldar, MD

Wycombe General Hospital, High Wycombe, Spojené království (UK)