Spontánní pneumomediastinum – Hammanův syndrom
Spontaneous pneumomediastinum – Hamman´s syndrome
This case study presents a rare case of a 29-year-old woman with spontaneous pneumomediastinum who was treated in the emergency department for subjective dyspnea, rhinitis, and a subjectively reported increasing swelling of the throat. The clinical presentation was only characterized by crepitus in the neck and supraclavicular areas. CT scan of the neck and chest revealed massive emphysema of the soft tissues of the neck, chest, the right side of the face, and pneumomediastinum extending to the diaphragm. Based on the clinical presentation and imaging findings, which were consulted with thoracic surgeons, we assessed the condition as benign spontaneous pneumomediastinum. The patient was treated conservatively and discharged from the hospital on the third day of hospitalization with the need of aftercare.
Keywords:
spontaneous pneumomediastinum – Hamman´s syndrome – Macklin´s syndrome
Autoři:
R. Birka; M. Králíková; O. Slyvka; M. Sedláček
Působiště autorů:
Chirurgické oddělení, Nemocnice Havířov, p. o., Česká republika
Vyšlo v časopise:
Rozhl. Chir., 2024, roč. 103, č. 2, s. 65-67.
Kategorie:
Kazuistika
doi:
https://doi.org/10.33699/PIS.2024.103.2.65–67
Souhrn
Tato kazuistika prezentuje vzácný případ 29leté ženy se spontánním pneumomediastinem, která byla ošetřena na urgentním příjmu pro subjektivní pocit dyspnoe, rinitidu a subjektivně udávaný pocit narůstajícího otoku krku. V klinickém obraze dominoval pouze krepitus v oblasti krku a nadklíčků. CT vyšetření krku a hrudníku s popisem masivního emfyzému měkkých tkání krku, hrudníku a obličeje vpravo odhalilo pneumomediastinum dosahující až k bránici. Na základě klinického stavu a zobrazovacího vyšetření, které byly konzultovány s hrudními chirurgy, jsme stav hodnotili jako benigní spontánní pneumomediastinum. Pacientka byla léčena konzervativně a třetí den hospitalizace propuštěna do domácí péče.
Klíčová slova:
spontánní pneumomediastinum – Hammanův syndrom – Macklinův syndrom
ÚVOD
Spontánní pneumomediastinum (SPM) je vzácný stav, kdy vnikne vzduch do mediastina bez prokazatelné vyvolávající příčiny [1,2]. Pro stanovení diagnózy SPM musíme nejdříve vyloučit ostatní příčiny vzniku pneumomediastina [1,2].
Charakteristickým znakem pro SPM je benigní průběh se spontánní úpravou stavu [1,3].
Někdy se můžeme setkat s označením Hammanův syndrom (L. V. Hamman popsal tuto klinickou jednotku v roce 1939) nebo Macklinův syndrom (manželé Macklinovi se zasloužili ve 40. letech 20. století o objasnění patofyziologie SPM)[1,2,3].
KAZUISTIKA
Prezentujeme případ 29leté ženy, která byla přivezena rychlou záchrannou službou na urgentní příjem pro den trvající potíže s dýcháním. Ty vznikly spontánně, bez provokace. Anamnesticky byla pacientka bez medikace, bez chronického onemocnění a bez výskytu rizikových faktorů pro vznik pneumomediastina. Subjektivně udávala pocit dušnosti a narůstající otok krku, současně udávala mírný respirační infekt v podobě rinitidy. Obdobný stav se objevil před týdnem, ten však promptně ustoupil. Nebyl přítomen kašel, dysfonie ani dysfagie. Pacientka byla afebrilní, bez bolestí na hrudi, s normálními hodnotami saturace krve kyslíkem a krevního tlaku. Klinicky byl na krku patrný pouze diskrétní otok a krepitace. Zbylý nález na hrudníku a krku byl zcela fyziologický.
Po primárním vyšetření jsme provedli CT vyšetření krku a hrudníku v nativním snímku i s podáním kontrastní látky intravenózně. Na snímcích byl popsán masivní emfyzém mediastina a měkkých tkání krku (Obr. 1). Jiná příčina pneumomediastina nebyla nalezena.
Nález na CT ukazoval na Hammanův syndrom. Pacientku jsme hospitalizovali na multioborové jednotce intenzivní péče (MOJIP) a konzultovali CT snímky s hrudním chirurgem vyššího pracoviště. Na základě kliniky a zhodnocení CT snímků byla potvrzena diagnóza SPM (Hammanova syndromu). Zahájili jsme symptomatickou terapii zahrnující profylaktické podání LMWH a antibiotik (ATB) – amoksiklav. Kyslík a analgetika pacientka nevyžadovala.
Obr. 1: CT snímek spontánního pneumomediastina – transverzální řez
Fig. 1: CT scan of spontaneous pneumomediastinum – transverse section
V rámci vstupního vyšetření byla odebrána laboratoř včetně hladin alfa-1-antitrypsin, kdy nízká hladina může být spojena se vznikem plicního emfyzému. Zde byla ale v normě. Pro nízké zánětlivé parametry jsme vyloučili zánět jako příčinu nebo komplikaci emfyzému. Jedinou patologií v krevních odběrech byla elevace bilirubinu bez jasného klinického korelátu, bez elevace jaterních testů a bez patologického nálezu na ultrazvuku (UZ) břicha. Kontrolní odběry již ukázaly normalizaci hodnot.
Po celou dobu hospitalizace byly všechny vitální funkce v normě, subjektivní potíže odezněly krátce po přijetí, klinicky přetrvával pouze podkožní emfyzém, který postupně regredoval. Vzhledem k velmi dobrému klinickému stavu byla pacientka propuštěna třetí den do domácí péče s doporučením klidového režimu, bez fyzické zátěže alespoň 10–14 dnů, celková ATB terapie trvala 7 dní.
DISKUZE
Spontánní pneumomediastinum je charakterizováno přítomností volného vzduchu v mediastinu [3]. Vzniká z plného zdraví a nesmí být známá žádná příčina vzniku [3,4]. Pokud by byla příčina známá – hovoříme o tzv. sekundárním pneumomediastinu [3].
Možné příčiny vzniku pneumomediastina, ať již spontánního, nebo sekundárního, jsou vypsány v tabulce (Tab. 1)[1]. Nejčastější příčiny SPM jsou spojeny s Valsalvovým manévrem (kašel, porod, zvracení…), inhalací toxických látek (drogy…) či obstrukcí dýchacích cest (akutní exacerbace astmatu…)[1,2,3,4,5,6]. V dnešní době je již nutno zmínit i vazbu s infekčním onemocnění covid-19. Toto onemocnění predisponuje ke vzniku Hammanova syndromu, stejně jako jiná plicní onemocnění. Jedná se však o ojedinělé případy, které jsou statisticky nevýznamné [7,8].
Jedná se o poměrně vzácné onemocnění, postihující nejčastěji muže mezi 18–25 lety [1,2,3,5,6]. Jeho incidence se pohybuje mezi 1:10 000 a 1:100 000 dospělých pacientů [1]. Výskyt u dětí je stejně vzácný jako u dospělých pacientů, s největší incidencí se setkáváme u novorozenců a adolescentů [9].
Za patofyziologický mechanismus považujeme zvýšení tlaku v oblasti alveolů, kdy dochází k perforaci stěny alveolu a vzduch se dostává do intersticiálních peribronchiálních prostor [1,2,4,6,10,12]. Dále pak přes plicní hily do mediastina a do měkkých tkání krku [1,2,4,6,10].
S tímto souvisí i častý klinický projev, a to pneumocollum (v 62 %) [3,6]. Mezi další klinické a subjektivní příznaky patří bolesti na hrudi (v 76 %), dušnost (v 50 %), pneumocollum, kašel a dysfagie či odynofagie [1,2,3]. Zvláštním symptomem pneumomediastina, označovaným jako Hammanovo znamení, je vrzavý zvuk zachytitelný při poslechu prekordia, který je synchronní se srdečním rytmem.
Tab. 1: Příčiny pneumomediastina a podkožního emfyzému u dětí a dospělých
(Upraveno podle Mihál V. et al. [8])
Tab. 1: Causes of pneumomediastinum and subcutaneous emphysema in children and adults
(Adapted from Mihál V. et al. [8])
Obstrukce dýchacích cest |
Obstrukce bronchů či trachey, cizí těleso |
Iatrogenní |
adenotomie, tonzilektomie, bronchoskopie, stomatologické procedury (extrakce), Heimlichův manévr, mechanická ventilace, chirurgické zákroky (břišní, laparoskopie, hrudní), tracheotomie, mechanická ventilace, ezofagoskopie (rigidní/flexibilní), kolonoskopie |
Infekce |
pneumonie, laryngitida |
Obstrukční nemoc plic |
astma bronchiale, cystická fibróza, plicní emfyzém |
Toxický efekt |
inhalační drogy, intoxikace herbicidy, toxické plyny |
Trauma |
tupé či ostré poranění hrudníku či krku, barotrauma |
Valsalvovy manévry |
kašel, defekace, zvracení, porod, sport |
Slabost tkání |
chemoterapie, dermatomyozitida, transplantace kostní dřeně, ulcerózní kolitida |
Geneticky podmíněné syndromy |
syndrom Potterové |
Idiopatické |
|
V diagnostice patří mezi základní vyšetření rentgenový snímek plic (RTG) [3,5,11,12]. Ten však prokáže pneumomediastinum a emfyzém jen většího rozsahu. Za zlatý standard diagnostiky je považováno CT krku a hrudníku, které odhalí i méně rozsáhlé pneumomediastinum [1,3,5]. Další výhodou tohoto vyšetření je vyloučení příčin vzniku pneumomediastina (např. perforace jícnu nebo trachey), neboť SPM je onemocnění stanoveno per exclusionem [11].
Pokud je diagnóza SPM potvrzena, postupuje se konzervativně [1]. Konzervativní postup zahrnuje klidový režim, oxygenoterapii a analgetika [1,2,3]. Perorální příjem není nutné omezovat, pokud je potvrzena diagnóza spontánního pneumomediastina a vyloučeny jiné příčiny, zejména perforace jícnu. V zahraničních článcích nalezneme zmínku i o podávání bronchodilatancií a kortikosteroidů [3,5]. Na profylaktické podávání ATB není zcela jasný názor [2]. Některé zdroje doporučují ATB nasadit jako prevenci před případnou zánětlivou komplikací [1,2,3,5]. Stejně tak i nutnost hospitalizace je sporná. Lze postupovat i ambulantně, pokud byla vyloučena současně přítomnost pneumotoraxu, pneumoperitonea, pneumorrhachis (přítomnost plynu v míšním kanálu) nebo závažného základního onemocnění vyžadujícího hospitalizaci [2,5]. Z praxe ale vyplývá, že většina pacientů je hospitalizována alespoň na první dny z důvodu vzniku možných komplikací. Průměrná doba hospitalizace se pohybuje dle pracovišť od 2 až 8 dní [2].
Recidiva je vzácná, proto dlouhodobé sledování pacientů není nutné [6].
ZÁVĚR
Spontánní pneumomediastinum je vzácně se vyskytující onemocnění, jež spočívá ve vzniku pneumomediastina bez zjevné příčiny. Jeho průběh je obvykle benigní, dochází k jeho spontánní úpravě a je zatížen minimální rekurencí. Důležité je však toto onemocnění odlišit od život ohrožujících stavů, které jsou zatíženy vysokou mortalitou i morbiditou (např. plicní embolie, perforace jícnu či akutní koronární syndrom,…).
Za základní metodu diagnostiky považujeme CT hrudníku a krku, která nám diagnózu potvrdí a zároveň vyloučí jiné příčiny vzniku podkožního emfyzému.
V současnosti léčba zahrnuje hospitalizaci a symptomatickou terapii.
Seznam zkratek:
ATB – antibiotika
CT – výpočetní tomografie
MOJIP – multioborová jednotka intenzivní péče
SPM – spontánní pneumomediastinum
UZ – ultrazvuk
Konflikt zájmů
Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.
Zdroje
- Hyravý M, Brož M, Salzman R. Hammanův syndrom – spontánní pneumomediastinum prezentující se rozsáhlým emfyzémem krku. Online. Otorinolaryngologie a foniatrie 2020;69(1):31–34. ISSN 1805-4528.
- Vejvodová Š, Vodička J. Spontánní pneumomediastinum (Hammanův syndrom). Online. Rozhledy v chirurgii 2014;93(8): 436–438.
- Sonu S, Sameer V, Jinette G, et al. Spontaneous pneumomediastinum: Time for Consensus. North American Journal of Medical Sciences 2013;5(8):460–464. doi:10.4103/1947-2714.117296.
- Marchiori E, Hochnegger B, Zanetti G. Pneumomediastinum. J Bras Pneumol. 2019; 45 (4):1–1. doi:10.1590/1806-3713/ e20190169.
- Berhanu NA, Ephraim TY, Abraham GT. Spontaneous primary pneumomediastinum: is it always benign? Journal of Medical Case Reports 2021;15(157):1–8. doi:10.1186/s13256-021-02701-z.
- McGrath EE, Blades Z, Barber Ch. Spontaneous pneumomediastinum. Online. CMAJ. 2009:181(12):1–1. doi: 10.1503/cmaj.081661.
- Belachur IG, Holzer C, Voboril RG, et al. Síndrome de Hamman en neumónia por SARS-COV-2. Medicina 2023;83:475–478.
- Ramezani R, Jafari F, Fahami Y, et al. A case report of pneumomediastinum and subcutaneous emphysema associated with pandemic COVID-19 in a 43-yearold man. Clin Imaging 2021;76:74–76. doi:10.1016/j.clinimag.2021.01.009.
- Mihál V, Michálková K, Wiedermann J, et al. Spontánní pneumomediastinum s podkožním emfyzémem. Pediatrie pro praxi 2005;4:206–208.
- Ødegaard KJ, Haavardsholm E, Husby A. Spontaneous pneumomediastinum. Online. Tidsskr Nor Laegeforen 2018; 138(11):1–3. doi:10.4045/tidsskr.18. 0132.
- Ojha S, Gasakin J. Spontaneous pneumomediastinum. BJS 2018;1–4. doi:10.1136/ bcr-2017-222965.
- Kira K, Inokuchi R, Maehara H, et al. Spontaneous pneumomediastinum. BMJ 2016; 1–2. doi:10.1136/bcr-2015-213550.
MUDr. Roman Birka
Chirurgické oddělení Nemocnice Havířov, p. o.
e-mail: roman.birka@nemhav.cz
Štítky
Chirurgie všeobecná Ortopedie Urgentní medicínaČlánek vyšel v časopise
Rozhledy v chirurgii
2024 Číslo 2
- Metamizol jako analgetikum první volby: kdy, pro koho, jak a proč?
- Cinitaprid – v Česku nová účinná látka nejen pro léčbu dysmotilitní dyspepsie
- Neodolpasse je bezpečný přípravek v krátkodobé léčbě bolesti
Nejčtenější v tomto čísle
- Spontánní pneumomediastinum – Hammanův syndrom
- Postgraduální vzdělávání
- Naše zkušenosti s roboticky asistovanou chirurgií thymu
- Pokrok v hrudní chirurgii (ne)jen v České republice