Giant peritoneal loose body – klinický případ

Souhrn

Článek prezentuje případ raritního volně pohyblivého zcela benigního intraabdominálního útvaru nazývaného „giant peritoneal loose body“. V našem případě byla u pacienta na CT angiografii náhodně detekována expanze levého hypogastria s centrální kalcifikací, v intimním kontaktu se střevními kličkami, spíše benigní etiologie, charakterem připomínající mezenteriální kalcifikující fibrózní tumor. Pro podezření na možný neoplastický proces bylo doplněno PET/CT, na kterém se ale expanze přestěhovala do pravého hypogastria a radiolog nález vyhodnotil jako možný teratom nevycházející ze střevní kličky. Pro stále neurčitý charakter expanze byla provedena explorativní laparotomie s nálezem volně uloženého ovoidního útvaru bez cévního zásobení a bez souvislosti s ostatními strukturami, byl extrahován a odeslán k histologickému vyšetření. Výsledek byl překvapující. Dle patologa se jednalo o raritní zcela benigní intraabdominální lézi nazývající se„giant peritoneal loose body“. Na tento pseudotumor je třeba diferenciálně diagnosticky pomýšlet vždy, když náhodně detekujeme asymptomatickou, volně pohyblivou intraabdominální lézi s centrální nekrózou či kalcifikací, abychom předešli zbytečnému chirurgickému výkonu, neboť dle dostupných informací by se měly chirurgicky odstraňovat pouze ty symptomatické.

Klíčová slova:

giant peritoneal loose body – appendices epiploicae – vařené vejce – břišní krápník

ÚVOD

V tomto článku prezentujeme případ raritního intraabdominálního útvaru z klinické praxe. Jedná se o „giant peritoneal loose body“, v češtině bychom mohli užít pojmenování „břišní krápník“ či „vařené vejce“. „Peritonealbodies“ jsou většinou diagnostikovány náhodou při laparotomii nebo pitvě. Diagnostika těchto lézí je obtížná zejména proto, že vzhledem ke své raritnosti a velkým rozměrům mohou být mylně považovány za intraabdominální neoplastický proces. Pro zvýšení všeobecného povědomí o těchto lézích prezentujeme naši nedávnou zkušenost s tímto pseudotumorem.

KAZUISTIKA

Pacient, 68 let, dosud interně nestonající, anamnesticky z intraabdominálních operací podstoupil pouze apendektomii, u kterého byla při běžném vyšetření praktickým lékařem objevena hmatná pulzující rezistence dutiny břišní lokalizovaná vlevo. Pro podezření na aneuryzma abdominální aorty doplnil lékař sonografické vyšetření břicha, které podpořilo podezření nálezem cca 6 cm velkého suspektního aneuryzmatického úseku v oblasti abdominální aorty. Proto byla ošetřujícím lékařem ještě doplněna CT angiografie abdominálních tepen. Ta vyloučila aneuryzma abdominální aorty. Nicméně v popředí nálezu stála objemná solidní expanze v hypogastriu vlevo cca v úrovni bifurkace aorty, velikosti 75×68 mm, nižších denzit do 40 HU, centrálně s hrudkovitými kalcifikacemi, nesytící se postkontrastně, mající intimní kontakt s kličkami střevními – v diferenciální diagnostice spíše benigní etiologie, připomínající na prvním místě mezenteriální kalcifikující fibrózní tumor (Obr. 1).

S tímto nálezem byl pacient praktickým lékařem odeslán k dalšímu řešení na ambulanci naší kliniky. Vzhledem k útvaru nejasné etiologie podezřelému z možného intraabdominálního tumorózního procesu bylo doplněno PET/CT, na kterém se ale expanze doslova přestěhovala do pravého hypogastria. Radiolog nález popsal jako hypodenzní dobře ohraničenou expanzi velikosti 66×69×75mm bez zvýšené metabolické aktivity, obsahující nepravidelné kalcifikace a tkáň připomínající zub. Z jeho pohledu by se mohlo jednat o teratom, který naléhá na okolo jdoucí tenkou kličku, kterou dislokuje, ale nejspíše z ní nevychází (Obr. 2 A, B, C, D).

Po zvážení všech dostupných nálezů, ze kterých stále nebyl úplně jasný charakter expanze, byla indikována explorativní laparotomie k odstranění útvaru s eventuální resekcí střeva. Pacient byl pozván na ambulanci, kde mu byla vysvětlena problematika i možná řešení, a s postupem souhlasil. Po doplnění předoperačního vyšetření a po nezbytné přípravě byla provedena plánovaná explorativní laparotomie. S ohledem na lokalizaci expanze byl zvolen přístup z dolní střední laparotomie. Po proniknutí intraabdominálně byl nalezen a extrahován volně uložený ovoidní útvar velikosti cca 7–8 cm v průměru, bělavé barvy a elastického charakteru (Obr. 3). Při jeho rozkrojení byl vrstevnatý, fibrózní, v centru obsahoval kalcifikaci a skutečně tak připomínal teratom (Obr. 4).

Preparát byl odeslán k histologickému vyšetření, které mělo překvapující nález. Histologicky byla léze téměř kompletně tvořená koncentricky uspořádanými vrstvami eosinofilního acelulárního fibrózního materiálu (Obr. 5A) s roztroušenými bazofilními mikrokalcifikacemi (Obr. 5A, C) bez zánětlivých či nádorových buněk. Těsně pod povrchem léze se nacházely ojedinělé, zcela blandní ovoidní až vřetenité buňky (Obr. 5B), které byly pozitivní s cytokeratiny AE1/AE3 (Obr. 5D) a částečně též s desminem (Obr. 5E), zatímco hladkosvalový aktin a caldesmon byly negativní. Tento imunofenotyp v kombinaci s morfologií podporoval možnost, že se jedná o submezoteliální fibroblasty. Na základě tohoto histologického obrazu byla v korelaci s klinickým nálezem následně stanovena diagnóza „giant peritoneal loose body“.

DISKUZE

„Giant peritoneal loose body“ jsou pseudotumorózní léze, které se někdy připodobňují k „natvrdo vařeným vajíčkům“ a dle všeobecně přijímané hypotézy nejspíše představují uskřinutý epiploický apendix, u něhož došlo k infarktu, aseptické tukové nekróze, saponifikaci, kalcifikacím a následnému oddělení od střeva. Po čase pak může dojít ke zvětšení této léze, nejspíše v důsledku reaktivních změn, ke kterým dochází při jeho pohybu v dutině břišní. Tyto léze běžně dosahují rozměrů od 5 do 10 cm [1,2].

Existuje několik teorií o vzniku těchto útvarů, nicméně převažuje hypotéza, že tyto útvary vznikají z epiploického apendixu colon, což je peritoneální výchlipka (váček) vyplněná tukem a nasedající na colon. Jeho torzí pak apendix infarzuje, odumírá a díky aseptické tukové nekróze se odděluje od colon, následně saponifikuje, kalcifikuje a obaluje se novou fibrózní tkání v několika vrstvách. To je způsobeno reakcí peritonea na přítomnost volného intraabdominálního útvaru a též ukládáním intraabdominální tekutiny do nově vytvořených fibrózních vrstev útvaru [1,2].

Léze většinou bývají velké od 0,5 cm do 2,5 cm v průměru a jsou asymptomatické. Nicméně vyskytují se i ve formě větších útvarů přesahujících 4 cm v průměru. Takto objemné léze se někdy nazývají „giant peritoneal loose bodies“ a mohou způsobovat potíže charakteru obstipace, močové retence, dyspepsie aj. [1,2].

Obr. 3: Extrahovaný ovoidní útvar bělavé barvy a elastického charakteru
Fig. 3: Extracted ovoid formation of whitish color and elastic nature

Obr. 4: Rozříznutý preparát s centrální kalcifikací ve srovnání se skalpelem
Fig. 4: Sectioned specimen with central calcification compared with scalpel

Obr. 5: Histologický nález
A: Léze byla téměř kompletně tvořená koncentricky uspořádanými vrstvami eosinofilního acelulárního fibrózního materiálu s roztroušenými bazofilními mikrokalcifikacemi bez zánětlivých či nádorových buněk. B: Těsně pod povrchem léze se nacházely ojedinělé, zcela blandní ovoidní až vřetenité buňky. C: Bazofilní kalcifikace při větším zvětšení. D: Pozitivita submezoteliálním fibroblastů s cytokeratiny AE1/AE3. E: Pozitivita submezoteliálním fibroblastů s desminem.
Fig. 5: Histological finding
A: The lesion was almost completely composed of concentrically arranged layers of eosinophilic acellular fibrous material with scattered basophilic microcalcifications without inflammatory or tumor cells. B: Just below the surface of the lesion were isolated, completely bland ovoid to spindle-shaped cells. C: Basophilic calcification at higher magnification. D: Positivity of submesothelial fibroblasts with cytokeratins AE1/AE3. E: Positivity of submesothelial fibroblasts with desmin.

U diagnostikované intraabdominální pohyblivé rezistence je nutné v klinické diferenciální diagnostice odlišit jiné pohyblivé léze, jako jsou kalcifikované leiomyomy uteru, kalcifikující peritoneální fibrózní pseudotumory, teratomy, granulomy z cizích těles, tuberkulózní ložiska, echinokokové cysty, spontánně amputovaná ovaria, metastázy, zvětšené a kalcifikované lymfatické uzliny mezenteria, močové a žlučové kameny. K rozlišení velmi pomůže magnetická rezonance (MR) a CT vyšetření. Na MR mají tyto útvary v T1 a T2 váženém obraze nízkou denzitu shodně jako např. fibrózní pseudotumory či leiomyomy, což je dáno jejich složením z měkkých tkání. Proto je v některých případech pro diagnostiku lepší CT vyšetření s podáním kontrastní látky, které tyto léze spolehlivě odliší, neboť „giant peritoneal loose body“ kontrastní látku neakumuluje. Při podezření na výše zmíněný pseudotumor je také vhodné doplnit CT vyšetření se změnou polohy v průběhu vyšetření, čímž se prokáže mobilita a migrace rezistence [1,2].

Z histologického pohledu představují hlavní diferenciální diagnózu hyalinizovaný leiomyom s kalcifikacemi, a především pak kalcifikující fibrózní pseudotumor. Prvně jmenovanou lézi lze snadno odlišit imunohistochemickým vyšetřením, při kterém by reziduální nádorové buňky měly současně exprimovat několik hladkosvalových markerů (např. hladkosvalový aktin, caldesmon, desmin atd). Naopak kalcifikující fibrózní pseudotumor imunohistochemicky jednoznačně odlišit nelze [3]. Zde je nutné využít kombinaci klinických vlastností a morfologie. Klinicky tyto léze v intraabdominální lokalizaci nejčastěji vycházejí hluboko ze stěny žaludku či střev, vzácněji se pak mohou nacházet na jejich seróze, takřka vždy je však zachována kontinuita s těmito orgány. Makroskopicky se rovněž nejedná o volně uložené a ostře ohraničené ovoidní léze, nýbrž spíše o částečně ohraničené nepravidelně tvarované léze alespoň částečně prostupující stěnu postiženého orgánu. Mikroskopicky jsou pak tyto pseudotumory tvořeny denzním, částečně storiformně uspořádaným kolagenním vazivem. Buněčnost této léze je nízká, nicméně na rozdíl od takřka acelulárního „giant peritoneal loose body“ se zde nachází alespoň malé množství disperzně rozptýlených blandních fibroblastů a více či méně vyjádřený chronický zánětlivý infiltrát [3,4].

Vzhledem ke zcela benigní biologické povaze těchto lézí lze říci, že asymptomatické případy nepotřebují žádnou terapii. Chirurgicky by pak měly být odstraněny pouze symptomatické léze způsobující urologické, gastrointestinální či jiné obtíže. Dle dostupných informací je vzhledem k velikosti a konzistenci těchto pseudotumorů optimální volit laparoskopický přístup [1,2].

ZÁVĚR

V tomto článku jsme prezentovali naše zkušenosti s raritní intraabdominální lézí nazývanou „giant peritoneal loose body“. Diferenciálně diagnosticky je na tento pseudotumor potřeba myslet vždy, když náhodně detekujeme asymptomatickou a volně pohyblivou intraabdominální lézi s centrální nekrózou či kalcifikací. Vzhledem k její zcela benigní povaze je třeba ji řádně diagnostikovat, čímž předejdeme zbytečnému chirurgickému výkonu, neboť obecně lze říci, že chirurgicky by měly být odstraněny pouze symptomatické léze způsobující urologické, gastrointestinální či jiné obtíže, a to optimálně laparoskopickou cestou.

Tento projekt byl podpořen výzkumným programem Cooperatio, vědní oblast SURG.

Konflikt zájmů
Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.