Osteóm čuchového labyrintu u detského pacienta – kazuistika

Souhrn

Východiska: Osteómy prinosových dutín sa v pediatrickej populácii vyskytujú zriedkavo, v literatúre nájdeme len málo údajov o symptomatických osteómoch. Názory na indikáciu na operačnú liečbu sú kontroverzné. Prípad: Autori opisujú pacienta – 12-ročného chlapca so symptomatickým osteómom čuchového labyrintu vpravo, ktorý bol liečený chirurgicky – endoskopickým endonazálnym prístupom. Diskutovaná je symptomatológia, diagnostika a terapia týchto nádorov u detského pacienta. Záver: Osteómy prinosových dutín sú pomaly rastúce benígne lézie. Symptomatické osteómy môžu rásť expanzívne a spôsobiť závažné komplikácie. Liečba osteómu je chirurgická a endoskopický prístup ponúka možnosť bezpečného odstránenia s kozmetickými výhodami.

Klíčová slova:

detská populácia – osteom – nádory nosa a prinosových dutín

Úvod

Osteómy sú benígne, pomaly rastúce a dobre ohraničené tumory. V ORL oblasti najčastejšie vznikajú v paranazálnych dutinách a to hlavne v čelových a čuchových, v tesnej blízkosti nazofrontálneho ústia [1,2]. Vyskytujú sa u ľudí v medzi 40. a 60. rokom života [3,4]. U detí sú diagnostikované raritne [5,6]. Osteómy sú väčšinou asymptomatické a často sa jedná o náhodný nález pri zobrazovacom vyšetrení [6–8].

V kazuistike prezentujeme pacienta – 12-ročného chlapca s osteómami v oblasti tvárového skeletu.

Prípad

Chlapec bol odoslaný na ORL vyšetrenie stomatochirurgom, u ktorého je v sledovaní po exstirpácii fibromatózneho tkaniva z mandibuly vpravo a maxily vľavo. Pri kontrolnom „cone beam“ CT vyšetrení čeľustí bol ako vedľajší nález diagnostikovaný tumor v čuchových dutinách.

Pacient popisoval sťažené dýchanie cez nos vpravo, výtok vodnatého sekrétu z nosa a intermitentné bolesti hlavy. V predchorobí nemal záznam o opakovaných zápaloch prinosových dutín. Rinoendoskopický nález bol diskrétny. Bola zistená hyperplázia dolných nosových mušlí, stredný nosový priechod vpravo bol zúžený, bez patologickej sekrécie, polypov alebo tumoru. Ďalší ORL nález bol fyziologický.

CT vyšetrenie prinosových dutín zobrazilo sklerotický tumor v strope etmoidálneho komplexu tesne naliehajúci na lamina lateralis laminae cribrformis vpravo v dĺžke 8,5 mm, s rozmermi 13 × 10 mm. Etmoidálne dutinky boli kompletne vyplnené tekutým obsahom a osteomeatálny komplex vpravo mal pacient zúžený (obr. 1, 2). Ďalšie prinosové dutiny boli bez patologického obsahu. Ako vedľajší nález boli opísané aj viacpočetné sklerotické tumory neurokrania a splanchnokrania.

Vzhľadom na nejasnú dignitu nádoru a klinické ťažkosti chorého bola indikovaná chirurgická intervencia. Endoskopickým endonazálnym prístupom cez stredný nosový priechod bola vykonaná infundibulotómia, supraturbinálna antrostómia, predná etmoidektómia a otvorený frontálny recessus. V oblasti stropu predných etmoidálnych dutín vyrastal z lamina lateralis ossis cribriformis laločnatý tumor, tuhej konzistencie, s rozmermi 20 × 15 mm. Tumor bol exstirpovaný vcelku a odoslaný na biopsiu (obr. 3). Operačný výkon prebehol štandardne, perioperačne bez nálezu rinolikvorei. Skoré pooperačné obdobie komplikované epistaxou vpravo, ktorá bola ošetrená prednou nosovou tamponádou. Po 24 hodinách bol pacient detampónovaný, bez recidívy krvácania. Na 2. pooperačný deň v stabilizovanom stave bol prepustený do ambulantnej starostlivosti. Pri ambulantnej kontrole na 11. pooperačný deň bol konštatovaný lokálny nález s primeraným hojením. Histopatologické vyšetrenie potvrdilo osteoidný osteóm. Pacient je naďalej dispenzarizovaný ORL lekárom a nemá žiadne klinické ťažkosti.

Diskusia

Osteómy sú benígne nádory tvorené z dobre diferencovaného kompaktného kostného tkaniva. Môžu mať viacero zložiek s rôznou hustotou [9]. V oblasti tvárového skeletu sa najčastejšie vyskytujú v uhle sánky, v oblasti prinosových dutín sa nachádzajú zriedkavo, je to 0,43 % v bežnej populácii [2,6]. V prinosových dutinách 96 % osteómov vzniká vo frontálnych dutinách, 2 % v etmoidálnych a maxilárnych dutinách. V sfenoidálnej dutine sa osteómy vyskytujú ojedinele. Tento typ tumoru môže vzniknúť v každom veku, hoci väčšina sa vyskytuje počas 4–6. dekády života. Častejšie sú u mužov ako u žien, a to v pomere 2: 1 [3]. U detí sa vyskytujú raritne, v literatúre sú opisované len ojedinelé kazuistiky [4,5]. Tieto nádory rastú pomaly, rýchlosť rastu je variabilná, priemerne 0,79–0,99 mm/rok. Malígna transformácia osteómu v literatúre nie je opísaná [5]. Etiológia nie je objasnená, existujú tri teórie: vývinová, traumatická a infekčná. Vývinová teória predpokladá, že sa aktivujú embryonálne kmeňové bunky a neskôr sa transformujú na bunky s nekontrolovanou tvorbou kosti. V traumatickej a infekčnej teórií sa zápalový proces považuje za podnecujúci faktor tvorby kostného nádoru [2,9]. Vzhľadom na vyššie uvedené vlastnosti tumoru, sa často jedná o náhodný nález pri zobrazovacom vyšetrení [2,3,9]. Symptomatické sú vtedy, keď obturujú ústie prinosovej dutiny, alebo rastom utláčajú štruktúry v blízkosti [2,3]. Najčastejším príznakom je bolesť hlavy, lokalizovaná nad oblasťou osteómu, veľký tumor môže spôsobiť deformitu tváre v danej oblasti. Medzi ďalšie možné príznaky patrí sťažené dýchanie cez nos a sinusitída [2,9,10]. Pokiaľ tumor progreduje, môže spôsobiť orbitálne komplikácie, prejavujúce sa diplopiou, epiforou, proptózou bulbu až slepotou. Zriedkavo sa môžu vyskytnúť aj intrakranické komplikácie, prvý príznak tumoru tak môže byť nález intrakraniálnej mukokély, úniku mozgomiešneho moku, mozgový absces, prípadne rozvoj meningitídy [2,3,11]. Histologicky sú podobné normálnej kosti a obsahujú rôzne množstvo vláknitého tkaniva. Mikroskopicky sú zložené z trabekúl dobre diferencovanej laminárnej kosti, ktoré sú oddelené fibrovaskulárnym väzivom [2,3]. Podľa štruktúry tkaniva a jeho hustoty sa delia na kortikálne osteómy s vyššou hustotou tkaniva a osteómy spongiózne s nižšou hustotou. Tretí typ je ich kombinácia [2,5,8]. Ak sa u pacienta vyskytne viac osteómov v oblasti tvárového skeletu je potrebné myslieť aj na vrodené geneticky podmienené ochorenie, tzv. Gardnerov syndróm. Jedná sa o autozomálne dominantnú mutáciu v géne APC (tumor supresorový gén). Ochorenie charakterizuje výskyt črevnej polypózy, mnohopočetných osteómov, kožných fibrómov, epidermálnych cýst a zubných abnormalít [3,7,8,12]. Pacienti, u ktorých je podozrenie na Gardnerov syndróm, by sa mali podrobiť kompletnému vyšetreniu vrátane endoskopie dolného gastrointestinálneho traktu a genetického vyšetrenia [7,8,12]. Zobrazovacia metóda voľby na diagnostiku osteómov je CT vyšetrenie v koronárnej a axiálnej projekcii PND. Umožňuje určiť presné anatomické umiestnenie nádoru a jeho veľkosť [9,10]. Osteóm sa v CT zobrazí ako homogénne, hyperdenzné a dobre ohraničené ložisko. Pri podozrení na intrakranické šírenie sa odporúča doplniť MR vyšetrenie, kde sa tumor zobrazí ako homogénny hypointenzívny signál v T1 obraze [13]. Osteómy prinosových dutín sa riešia chirurgicky alebo len sledujú. Chirurgická liečba je indikovaná ak tumor spôsobuje klinické ťažkosti, rýchlo rastie, presahuje hranicu dutiny alebo vznikajú komplikácie. Podľa mnohých autorov osteóm s rozmerom > 3 cm je potrebné operovať [2,10,11]. Chirurgický postup závisí od veľkosti, umiestnenia a šírenia nádoru. Ak je nádor malý a je možné ho extrahovať cez nosový vchod, je voľbou endoskopický endonazálny prístup [1,4,7,9]. Ten je predovšetkým u detí náročnejší, kvôli úzkej nosovej dutine a vyžaduje skúseného operatéra. Použitie CT neuronavigácie znižuje riziko poranenia dôležitých štruktúr v blízkosti tumoru [4–6,14]. Ak je nádor väčší a je v kontakte orbitou, alebo do nej zasahuje, je metódou voľby vonkajší prístup, ktorý závisí od lokalizácie nádoru (osteoplastický lalok čelovej alebo čeľustnej dutiny, externá etmoidektómia, zriedkavo kraniofaciálna resekcia) [6,9,10]. Pri operácií je možné oba prístupy (externý, endoskopický) kombinovať [1,5,6,14]. Recidíva osteómov po resekcii je zriedkavá a opätovný rast je zvyčajne výsledkom nedostatočného odstránenia [4,14]. U pacientov s malým a asymptomatickým tumorom alebo u chorých, ktorí nesúhlasia s operačným výkonom, je možné pacienta sledovať v 6-mesačných intervaloch základným fyzikálnym vyšetrením [2,5,13].

Záver

Osteómy prinosových dutín sú pomaly rastúce benígne nádory. V detskej populácií sa vyskytujú raritne. Tieto nádory môžu byť asymptomatické a zvyčajne sa náhodne detegujú CT vyšetrením. Vzhľadom na anatomickú lokalitu a expanzívne správanie môžu však spôsobiť závažné komplikácie. Liečba osteómu je chirurgická a endoskopický prístup umožňuje bezpečné odstránenie nádoru a kozmetické výhody. I keď je recidíva choroby zriedkavá, odporúčame sledovať pacienta ORL špecialistom.