Koarktace aorty

CURRENT MEDICAL LITERATURE LTD, LONDON 1998, 438S.

Patofyziologie

Koarktace aorty je kongenitálním zúžením aortálního oblouku nebo sestupné aorty. Má různou lokalizaci, rozsah a závažnost a může být sdružena s jinými kongenitálními abnormalitami jako bikuspidální chlopní aorty. Získaná koarktace aorty např. u Takayashuovy choroby se objevuje na různých a vícečetných místech.

U koarktace aorty objevené v dospělém věku je zúžení obvykle ostře ohraničeno a leží právě za odstupem levé podklíčkové tepny proximálně k úponu ligamentum arteriosum (1). U méně než 10 % případů je koarktace dlouhá několik centimetrů. Bikuspidální aortální chlopeň se vyskytuje asi u 85 % případů (2). Při izolované koarktaci se vyvíjí kolaterální cirkulace mezi horní a dolní částí těla (3).

Koarktace aorty zvyšuje rezistenci proti ejekci levé komory a vede k hypertrofii levé komory. Protože koarktace aorty u dospělých je za odstupem levé podklíčkové tepny, vzniká hypertenze pouze na horních končetinách. Může se však objevit též celková hypertenze vlivem stimulace RAAS při renální hypoperfuzi. Bikuspidální aortální chlopeň a koarktace jsou predispozicí pro vznik infekční endokarditidy.

Klinické vyšetření

Subjektivní příznaky

Dospělí s koarktací aorty nemají obvykle příznaky.Vada je objevena při rutinním vyšetření, je-li zjištěna hypertenze nebo šelest. Příležitostně jsou diagnostikovány až komplikace, tj. angina, endokarditis, srdeční infarkt nebo disekce aorty. Cerebrovaskulární komplikace mohou vzniknout vlivem mozkové hemoragie, často prasknutím vakového aneuryzmatu.

Objektivní příznaky

Obvyklá je hypertenze. Pulz na dolních končetinách je často slabý a femorální pulz opožděný proti pulzu na pravé paži. V suprasternální jamce mohou být výrazné pulzace. Vývoj kolaterálního oběhu mezi horní a dolní polovinou těla objevíme palpací arteriálních pulzací okolo lopatek. Levá komora je vlivem hypertenze hypertrofická, provázená palpací dvojitého hrotového impulzu. Klasickým auskultačním nálezem je ejekční systolický šelest nad místem koarktace a může být nejlépe slyšitelný vzadu nad páteří. Šelest je proti ejekčnímu šelestu stenózy aortální chlopně opožděný a přesahuje aortální komponentu druhé ozvy. Přídatným nálezem může být ejekční klik a šelest z koexistující bikuspidální chlopně aorty. Jiné šelesty vznikají turbulentním prouděním přes dilatované anastomuzující tepny okolo lopatek. Podobají se opožděným ejekčním a někdy kontinuálním šelestům.

Vyšetření

Radiologie

Charakteristickým rysem koarktace na skiagramu jsou uzurace na jednotlivých žebrech (4), abnormality aortálního knoflíku (5) a zvětšení srdce (6). Uzurace na žebrech je vidět od puberty. Aortální knoflík může být plochý, vysoký, nízký, vzácně dvojitý (7). Poststenotická dilatace sestupné aorty je běžná.

Elektrokardiografie

EKG může být normální nebo nacházíme hypertrofiilevé komory s abnormalitami ST-T v levých hrudních svodech (8).

Echokardiografie

U malých dětí se koarktace aorty obvykle projevuje jako „přepážka“ v horní hrudní aortě blízko odstupu levé podklíčkové tepny. Často vypadá jako echodenzní „zaklínění“ (wedge) do aortální stěny (9a). Barevná dopplerovská echokardiografie zaznamená v tomto bodu zrychlení toku (9b).

U starších dětí a dospělých není možno znázornit koarktaci přímo nebo obdržet dobrý dopplerovský signál. Nápomocná může být transezofageální technika, ale zobrazení aortálního oblouku v oblasti levé podklíčkové tepny je obtížné. Klíčem k přítomnosti koarktace je rozšíření aortálního oblouku a pravé brachiocefalické tepny, hypertrofie levé komory, častá nestenozující bikuspidální chlopeň aorty a chybění pulzatilního toku v abdominální aortě.

Kontinuální dopplerovská echokardiografie může zachytit zvýšenou rychlost toku v místě koarktace, přítomnost kolaterál může závažnost léze minimalizovat nebo zamaskovat. Hlavním dopplerovským rysem není vysoká rychlost, ale spíše prodloužení toku do diastoly (10).

Zobrazení magnetickou rezonancí

Zobrazení magnetickou rezonancí (magnetic resonace imaging – MRI) určí vážnost koarktacea anatomii aorty (11) a také tlakový gradient a množství kolaterálního toku.

Srdeční katetrizace a angiografie

Je systolická tlaková diference mezi oblastí nad místem koarktace a oblastí pod ní. Aortogram typické koarktace ukazuje „zásuvkové“ zúžení v junkci istmu a sestupné aorty (12). U dlouhotrvající těžké koarktace vidíme dilataci arteriamammaria interna a jiných kolaterálních tepen.

Základy léčení

Hemodynamicky závažná koarktace vyžaduje chirurgickou úpravu. Katétrová dilatace aorty je málo účinná. Antibiotická profylaxe infekční endokarditidy se doporučuje.