Aortální stenóza
Autoři:
George C. Sutton; Kanu Chatterjee
Vyšlo v časopise:
Kardiol Rev Int Med 2005, 7(1): 45-55
Kategorie:
Klinická kardiologie (obrazový text)
Definice
Zúžení výtokového traktu levé komory způsobující překážku systolickému toku z levé komory do aorty.
Patofyziologie
Trvalá obstrukce výtokového traktu levé komory se může objevit ve 3 úrovních. Nejčastější na úrovní aortální chlopně (stenóza aortální chlopně), ale může být též nad nebo pod chlopní (supravalvulární a subvalvulární stenóza aorty).
Stenóza aortální chlopně
Normální aortální chlopeň má 3 cípy a její normální plocha se pohybuje mezi 2,6 až 3,5 cm/m2 (1, 2). Nejčastější příčinou izolované aortální stenózy u dospělých je kongenitální bikuspidální chlopeň (3). Rodí se s ní asi 2 % populace, vyskytuje se častěji u mužů než u žen. Během času vede hemodynamický stres na mírně nestejných chlopenních cípech k fibróze a dystrofické kalcifikaci chlopně. Dystrofická kalcifikace bikuspidální chlopně se vyvíjí pozvolna a zjistí se vzácně před 40. rokem (4).
Revmatická aortální stenóza je charakterizována fúzí všech 3 komisur a vytvoří centrální trojúhelníkový otvor (5). Vzniká též vaskularizace cípů a fibróza, buď s, nebo bez významných kalcifikací. Makroskopický nebo mikroskopický důkaz postižení mitrální chlopně je přítomen u revmatické aortální stenózy téměř vždy.
Senilní kalcifikující aortální stenóza nebo Mönckebergova aortální stenóza se objevují jako výsledek dystrofických kalcifikací u normální trikuspidální aortální chlopně (6). Někdy zjistíme buňky naplněné tukem. Kalcifikace může přecházet do kořene aorty, na mitrální anulus a převodný systém.
Vzácnou příčinou získané aortální stenózy jsou familiární hypercholesterolemie, revmatoidní choroba srdce, systémový lupus erythematodes, ochronóza a léčení metylsergidem.
Všechny formy aortální stenózy vedou k obstrukci výtoku, která je spojena se zvýšením levokomorového systolického tlaku vedoucího ke koncentrické hypertrofii levé komory, spojené s výrazným ztluštěním kardiomyocytů (7). Ačkoliv hypertrofie výhodně snižuje levokomorový wall stress, a udržuje tak adekvátní čerpací funkci navzdory výtokové obstrukci, v konečném stadiu se objevuje závažná subendokardiální fibróza z ischemie. Proto se u některých pacientů vyvine dilatace levé komory se snížením systolické funkce.
Supravalvulární aortální stenóza
Supravalvulární aortální stenóza je u dospělých vzácná. Objeví se místní fibromuskulární zúžení typu přesýpacích hodin, nebo generalizovaná hypoplazie vzestupné aorty. Může být spojena s hyperkalcemií, mentální retardací, charakteristickou tváří a četnými stenózami nebo koarktací velkých větví plicnice (Williamsův syndrom).
Subvalvulární aortální stenóza
Trvalá subvalvulární stenóza aorty je zaviněna membranózní přepážkou, fibromuskulárním zúžením nebo tunelovou deformací. Přepážka je připevněna k přednímu cípu mitrální chlopně, sestává z tkáně podobné chlopňovým cípům, rozprostírá se dopředu a spojuje se těsně pod pravým koronárním cípem s aortální chlopní (8). Fibromuskulární komponenta protruduje dopředu od mezikomorové přepážky naproti přednímu mitrálnímu cípu. Subvalvulární aortální stenóza může být sdružena s vyklenujícím se hypertrofickým septem a vždy je sdružena s aortální regurgitací.
Příznaky
Pacienti s těžkou kongenitální aortální stenózou srdečně selhávají brzy po narození. U jiných asymptomatických pacientů se při rutinním vyšetření zjistí srdeční šelest. Pacienti s těžkou aortální stenózou mohou zůstat po většinu života asymptomatickými.
Subjektivní příznaky
Hlavními subjektivními příznaky jsou dušnost, synkopa a angina. Příznaky srdečního selhání, jako dušnost, jsou výsledkem zvýšeného plicního kapilárního tlaku v zaklínění při zvýšení diastolického tlaku v levé komoře vlivem diastolické dysfunkce levé komory při levokomorové hypertrofii. Angina nemusí být výsledkem koronární choroby ale myokardiální ischemie podmíněné zvýšenou spotřebou kyslíku a zhoršenou myokardiální perfuzí. Synkopa nebo presynkopa může být námahová nebo spontánní. Námahová synkopa se objevuje jako výsledek poklesu mozkové perfuze vlivem nedostačujícího vzestupu minutového výdeje v přítomnosti metabolicky zprostředkované periferní vazodilatace. Přispívat může reflexní periferní vazodilatace vznikající ve stěnách levé komory. Spontánní synkopa pravděpodobně vzniká při záchvatu komorové tachyarytmie, nebo při srdeční blokádě. Obecně je vznik kteréhokoliv z příznaků uvedené triády (srdeční selhání, angina, synkopa) neblahým znamením s 50% 5letou mortalitou. Riziko náhlé smrti u jinak symptomatických pacientů činí přibližně 2 % za rok.
Objektivní příznaky
Významná aortální chlopňová nebo subvalvulární stenóza je sdružena s pomalým vzestupem aortálního pulzového tlaku, který může být klinicky zjištěn jako pomalý náběh karotického pulzu. Anakrotické raménko, opožděný vrchol a systolický karotický vír jsou též častým nálezem. U supravalvulární stenózy jsou arteriální pulzy na krku asymetrické, u pravé karotidy je náběh ostrý, zatímco levý je pomalý vlivem přednostní propagace vysoké rychlosti proudu do truncus brachiocephalicus.
U významné aortální stenózy palpujeme systolický vír nad pravým 2. mezižeberním prostorem. Hrotový impulz je vlivem hypertrofie levé komory prodloužený. Můžeme cítit presystolickou vlnu (hmatná 4. ozva), která vytváří „dvojitý impulz“, poukazující na sníženou komplianci levé komory se zvýšeným enddiastolickým tlakem. Drsný ejekční systolický šelest o nízké frekvenci s opožděným vrcholem a reverzním rozštěpem 2. ozvy (v nepřítomnosti blokády levého raménka Tawarova) ukazuje na prodloužení ejekční doby levé komory u těžké stenózy (9). Intenzita aortální komponenty 2. ozvy je oslabená vlivem nízkého aortálního diastolického tlaku a omezených pohybů chlopenních cípů. Ejekční aortální šelest je přítomen jen při pohyblivé chlopni. Nenacházíme jej u supravalvulární a subvalvulární stenózy. Časný diastolický šelest o vysoké frekvenci indikuje přidruženou aortální regurgitaci. Intenzita 1. ozvy je snížená vlivem zvýšeného diastolického komorového tlaku. 3. zvuk je slyšet až při dilataci levé komory.
Vyšetření
Radiologie
U nekomplikované aortální stenózy je srdeční silueta nezvětšená (10), i když levý okraj je často prominující. Ascendentní aorta může prominovat vlivem poststenotické dilatace (11). V pozdějších stadiích u pacientů s dilatovanou levou komorou radiologicky vidíme zvětšení srdce a zvýšení plicního žilního tlaku (12). Můžeme vidět kalcifikace aortální chlopně, nejlépe při skiagrafii (13). U dospělých svědčí nepřítomnost kalcifikací pro lehčí stenózu.
U supravalvulární aortální stenózy má srdce radiologicky normální tvar a nenápadnou aortu (14). Můžeme najít též známky stenózy plicní tepny (15). U subvalvulární stenózy je radiogram obvykle normální, avšak příležitostně lze zjistit poststenotickou dilataci aorty.
Elektrokardiografie
U většiny pacientů s významnou stenózou aorty nalézáme známky hypertrofie levé komory a s abnormalitami ST–T typu levokomorového strainu. Osa QRS je ve frontální rovině u koncentrické hypertrofie obvykle normální (16). U některých pacientů vidíme nízké kmity R v prekordiálních svodech (obraz pseudoinfarktu) vlivem těžké hypertrofie nebo blokády levého raménka (17). Elektrokardiogram je normální asi u 10 % pacientů. Komorové arytmie jsou zjišťovány ambulantním monitorováním u 20–25 % pacientů.
Echokardiografie
Nestenózující bikuspidální aortální chlopeň poznáme v pohledu v dlouhé ose v systole podle „vyklenutí“ chlopně a v krátké ose podle tvaru orificia (18, 19). M–mode může ukázat zřetelně excentrickou uzavírací linii (20), avšak v některých případech normální. Kde se vyvíjí stenóza, ztluštění a kalcifikace postupně zahlazují detaily struktury a pohybů chlopně (21–23).
Významná stenóza u dospělých pacientů je nepravděpodobná, jestliže vidíme jasnou separaci cípů v systole a není-li přítomna hypertrofie komory. Echokardiografie také umožňuje posouzení stupně hypertrofie (24), systolické (25) a diastolické funkce.
Možnost měření tlakových gradientů na chlopni pomocí kontinuálního dopplerovského vyšetření přesně posoudí šíři poškození a je hlavním příspěvkem dopplerovského vyšetření pro kardiologii. Záznamy vrcholové a průměrné rychlosti provádíme v apikální, pravé parasternální a případně suprasternální projekci (26). Odpovídající tlakové gradienty jsou počítány pomocí Bernoulliho rovnice (gradient = 4Vmax2 ) (27). Současné echokardiografické změření tepového objemu levé komory umožňuje vypočítání plochy aortální chlopně. Je to důležité u pacientů se systolickou dysfunkcí, u nichž neodráží tlakový gradient tíži poškození. Kombinované užití zobrazení s barevným dopplerovským vyšetřením, transtorakálně nebo transezofageálně, lokalizuje anatomické místo obstrukce výtokového traktu a odhalí další přidružené abnormality levé komory.
Nukleární techniky
Nukleární techniky detekující změny objemu levé komory se užívají v klinické praxi výjimečně.
MRI a CT
Obě metody lze užít u pacientů s aortální stenózou k vyhodnocení levokomorové funkce a masy. Pomocí MRI můžeme měřit také aortální tok a transvaskulární gradient (28), nicméně zobrazovací techniky užíváme pouze u vybraných pacientů.
Srdeční katetrizace a angiografie
Koronární arteriografie je předoperačně indikována u pacientů s i bez anginy pectoris.
Srdeční katetrizace je indikována, nemůže-li být závažnost aortální stenózy určena neinvazivně. Valvulární stenóza má transvalvulární systolický tlakový gradient (29), zatímco u supravalvulární stenózy vidíme tlakový gradient mezi supravalvulárním oddílem a aortou (30) a u subvalvulární stenózy uvnitř levé komory (31). U pacientů s významnou stenózou aorty a hypertrofií levé komory s abnormální diastolickou funkcí levé komory nacházíme zvýšený diastolický tlak v levé komoře. Sekundární plicní hypertenze a známky selhání pravé komory nejsou běžné.
Levokomorovou hypertrofii může zjistit pomocí kontrastní ventrikulografie (32), kterou je však nutno provádět při dostatečném echokardiografickém vyhodnocení výjimečně. U valvulární stenózy angiografie může také odhalit ztluštění chlopenních cípů a systolické vyklenování se středovým ejekčním jetem (33–35).
U supravalvulární stenózy ukazuje angiografie obstruktivní léze nad Valsalvovým sinusem (36, 37). Jsou-li přítomny přídatné stenózy arterie pulmonální, můžeme je vidět na pravostranném angiogramu (38). U subvalvulární stenózy jsou na angiogramu levé komory subvalvulární obstrukce (39) nebo difuznější fibromuskulární léze (40). Přidružená aortální regurgitace může být znázorněna aortograficky.
Základy léčení
Symptomatičtí pacienti s významnou aortální stenózou by měli být vždy indikování k náhradě chlopně bez ohledu na stav levokomorové funkce (41). U některých vysoce rizikových pacientů může být nejprve provedena katétrová aortální valvuloplastika, aby se před chirurgickým zákrokem upravil klinický stav a funkce levé komory (42). Valvuloplastika se též hodí pro nemocné, u nichž je chirurgické řešení kontraindikováno, i když riziko restenózy během 6 měsíců je 60–70 %. U pacientů s lehkou a středně těžkou stenózou aorty se srdečním selháním mohou vazodilatancia zvýšit srdeční výdej a zlepšit stav. Vazodilatancia jsou kontraindikována u těžké stenózy. Fibrilace síní má být léčena digitalisem a měl by být učiněn pokus o udržení sinusového rytmu antiarytmiky. Antibiotická profylaxe endokarditidy je indikována vždy.
Pokračování příště:
Aortální regurgitace
Štítky
Dětská kardiologie Interní lékařství Kardiochirurgie KardiologieČlánek vyšel v časopise
Kardiologická revue – Interní medicína
2005 Číslo 1
- Není statin jako statin aneb praktický přehled rozdílů jednotlivých molekul
- Cinitaprid – nové bezpečné prokinetikum s odlišným mechanismem účinku
- Perorální antivirotika jako vysoce efektivní nástroj prevence hospitalizací kvůli COVID-19 − otázky a odpovědi pro praxi
- Moje zkušenosti s Magnosolvem podávaným pacientům jako profylaxe migrény a u pacientů s diagnostikovanou spazmofilní tetanií i při normomagnezémii - MUDr. Dana Pecharová, neurolog
Nejčtenější v tomto čísle
- Aortální stenóza
- Doporučení diagnostických a léčebných postupů u arteriální hypertenze – verze 2004
- Trimetazidin v léčbě anginy pectoris a ostatních forem ICHS
- Praktické aspekty a novinky ve farmakologické léčbě arytmií