Deficit lektinu vázajícího manózu

Mannose-binding Lectin Deficiency

Mannose-binding lectin (MBL) is one of the important serum proteins activating complement system through lectin pathway. It also participates in opsonization of infection agens, apoptosis and in modulation of inflammation. Its deficiency predisposes the patient to repeated respiratory infections and higher susceptibility to other infectious and autoimmune diseases. The role of MBL could be substituted by the other parts of the immune system and that is why the immunodeficiency in adult patients is not profound. Association of MBL deficiency with rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus is known. The course of these autoimmune disease might be worsen by MBL deficiency.

Key words:
mannan (mannose) – binding lectin (protein) deficiency

Autoři: A. Janda ¹; J. Bartůňková ¹; R. Špíšek ¹; T. Freiberger ²
Působiště autorů: Ústav imunologie 2. lékařské fakulty Univerzity Karlovy a Fakultní nemocnice Motol, Praha vedoucí prof. MUDr. J. Bartůňková, DrSc. ¹; Genetická laboratoř, Centrum kardiovaskulání a transplantační chirurgie, Brno ²
Vyšlo v časopise: Čes-slov Pediat 2005; 60 (2): 79-80.
Kategorie: Souborný referát

Souhrn

Lektin vázající manózu (MBL) je jedním z důležitých sérových proteinů aktivujících komplement lektinovou cestou. Podílí se také na opsonizaci infekčních agens, modulaci zánětu a apoptóze. Deficit MBL zvyšuje u postižených pacientů vnímavost k respiračním infekcím a způsobuje vyšší náchylnost k některým dalším infekčním, autoimunitním a alergickým onemocněním, případně ovlivňuje jejich průběh. Projevy imunodeficitu jsou častější u dětí, u dospělých je většinou kompenzován jinými mechanismy imunitního systému.

Klíčová slova:
deficit lektinu vázajícího manózu