Jaká je Vaše diagnóza?

Pacientkou bolo 10-ročné dievča, u ktorého sa v priebehu posledných 2 rokov začali vytvárať kožné prejavy, ktoré postupne pribúdali. Kožné lézie subjektívne ťažkosti nespôsobovali. Lokalizácia lézií bola v oblasti ramien, dekoltu a v hornej časti chrbta (obr. 1). Spočiatku sa tvorili mierne erytematózne, oválne makuly. Uvedené prejavy sa postupne premenili na lézie farby kože alebo farby belavej, ich povrch bol zriasnený (obr. 2). Niektoré z nich boli mierne prepadnuté pod úroveň okolitej kože, iné sa skôr herniovito vyklenovali (obr. 2-3). Prejavy boli palpačne mäkké, vyklenuté lézie bolo možné miernym tlakom prsta „zatlačiť do hĺbky“. Pacientka sa na žiadne interné či iné ochorenie neliečila, lieky nebrala. Akútne ani chronické systémové príznaky neboli prítomné. Základné laboratórne vyšetrenia (FW, krvný obraz a diferenciál, biochemické parametre a základný autoprotilátkový screening) boli v norme. V rodine sa kožné ochorenia nevyskytovali. Pacientka bola k nám odoslaná na konzultačné vyšetrenie obvodným dermatológom. Na potvrdenie predpokladanej klinickej diagnózy sme odobrali kožnú vzorku metódou priebojníkovej excízie za účelom histopatologického vyšetrenia.

V histologickom obraze farbenom HE bol nález minimálny. Epiderma patologické zmeny nevykazovala. V hornej derme boli prítomné veľmi mierne perivaskulárne lymfocytové infiltráty (obr. 4). Iné zmeny neboli prítomné. Pri farbení na elastiku (Victoria blue) bolo zreteľné kompletné vymiznutie elastických vláken v centrálnej časti lézie v rozsahu hornej a strednej dermy. Na rozhraní chýbajúcej a prítomnej elastiky (obr. 5) boli prítomné veľmi jemné, stenčené, ale aj fragmentované elastické vlákna (obr. 6).

Odpověď na str. 178