PATOLOGIE ORL OBLASTI, ORTOPEDICKÁ PATOLOGIE, PATOLOGIE GIT...

PATOLOGIE ORL OBLASTI

… zhoubné nádory hlavy a krku u nemocných s imunodeficitem mají své zvláštnosti

V současné době se počet nemocných s imunodeficitem zvyšuje. Jedná se nejen o pacienty po transplantaci solidních orgánů či kostní dřeně, ale rovněž o HIV-pozitivní nemocné, kteří díky účinné antivirové léčbě přežívají v porovnání s minulými lety delší dobu, a to často pouze s lehkým či středním stupněm imunodeficience. Na vzniku zhoubných nádorů hlavy a krku se u těchto nemocných spolupodílí tři hlavní faktory: a) vlastní porucha imunitního systému, b) onkogenní viry, především lidské papilomaviry (HPV), virus Epsteina-Barrové (EBV) a „polyomavirus Merkelových buněk“ (Merkel cell virus (MCV)), které infikují dutinu ústní, orofarynx a horní cesty dýchací, a c) další kofaktory, zejména kouření a abúzus alkoholu.

U pacientů s poruchou funkce imunitního systému je třeba počítat s vyšším výskytem následujících zhoubných nádorů:

1. Slizniční dlaždicobuněčné karcinomy. Tyto nádory postihují nejčastěji orofarynx a patrové mandle, hrtan a spojivky. Vznikají u mladších jedinců (35–40 let), jsou diagnostikovány v pokročilém stádiu a mají špatnou prognózu (sami jsme měli možnost vyšetřovat dlaždicobuněčný karcinomu tvrdého patra u 30letého imunokompromitovaného muže). Mikroskopicky se tyto nádory neliší od dlaždicobuněčných karcinomů imunokompetentních pacientů, snad s výjimkou časté přítomnosti mnohojaderných nádorových buněk. Na vzniku dlaždicobuněčného karcinomu orofaryngu a patrových mandlí se spolupodílí HPV.
2. Nádory slinných žláz. Z těchto nádorů se u imunokompromitovaných pacientů relativně častěji vyskytuje lymfoepiteliální karcinom, normálně představující méně než 1 % všech nádorů slinných žláz. Nejčastěji je postižena příušní slinná žláza. Mikroskopicky se nádor neliší od lymfoepiteliálního karcinomu nosohltanu. V nádorech vznikajících v endemických oblastech (Asie) je možné prokázat EBV. Před stanovením diagnózy primárního dlaždicobuněčného karcinomu slinných žláz, který je u HIV-pozitivních rovněž často popisován, je třeba vždy vyloučit šíření nádoru z jiné anatomické krajiny, příp. z intra- či periparotických lymfatických uzlin při jejich metastatickém postižení. Pro úplnost dodejme, že u HIV-pozitivních nemocných, zejména dětí, dochází často k oboustrannému zduření příušních slinných žláz, resp. k hyperplázii intraparotických lymfatických uzlin (tzv. HIV-associated salivary gland disease).
3. Karcinom nosohltanu. Riziko vzniku karcinomu nosohltanu je u imunokompromitovaných nemocných pouze lehce zvýšené. Nejčastěji se jedná o nerohovějící karcinom, na jehož vzniku se podílí EBV.
4. Karcinom z Merkelových buněk. Na vzniku karcinomu z Merkelových buněk se spolupodílí v roce 2008 objevený DNA polyomavirus. Riziko vzniku tohoto nádoru je u imunokompromitovaných jedinců výrazně zvýšené. Nádor se v porovnání s normální populací častěji vyskytuje u mladších jedinců (45–50 let) a primárně může vznikat – kromě kůže vystavené slunečnímu záření – i v jiných anatomických krajinách a orgánech, např. v intraparotických lymfatických uzlinách.

Vzhledem k tomu, že počet imunokompromitovaných nemocných bude dále narůstat, je vhodné být s určitými zvláštnosti u nich vznikajících zhoubných nádorů hlavy a krku seznámen.

Zdroj:

Purgina B et al. A review of carcinomas arising in the head and neck region in HIV-positive patients. Patholog Res Int 2011; 2011: e469150.

– J. Laco –

ORTOPEDICKÁ PATOLOGIE

… diferenciální diagnózu desmoidní fibromatózy může v obtížných případech pomoci rozřešit mutační analýza

Desmoidní tumor (DT; také desmoidní fibromatóza či agresivní fibromatóza) je vzácný tumor měkkých tkání s (myo)fibroblastickou diferenciací, invazivní a lokálně agresivní, nicméně zcela bez metastatického potenciálu. Postihuje zejména mladé dospělé, častěji ženy, a to končetiny včetně pletenců, hrudní a břišní stěnu a mezenterium (= extraabdominální, abdominální a intraabdominální formy). DT může být rovněž součástí familiární adenomatózní polypózy (FAP). Etiologie není známa.

Diagnóza DT je založena na kompilaci klinických, radiologických a histologických nálezů. Tkáňové diagnostice může být nápomocné imunohistochemické vyšetření s protilátkou detekující nukleární akumulaci β-cateninu, i když i to má svá omezení (pozitivita i v nedesmoidních afekcích, jen fokální pozitivita v DT …).

V některých případech může být diagnóza primárního či recidivujícího DT velmi obtížná, např. při odlišení od prostého jizvení, a těmto případům se věnují autoři níže zmíněného textu. Pro ověření, zda k diagnóze může přispět mutační analýza genu CTNNB1, který kóduje β-catenin, konkrétně exonu 3, sesbírali 57 případů DT (47 primárních, 10 recidiv). Z formol-parafinových tkáňových bloků bioptického materiálu (odběr vzorků metodou silné jehly či excizní biopsie) metodou PCR provedli amplifikaci exonu 3 genu CTNNB1, amplikony byly detekovány gelovou elektroforézou a sekvenovány.

Mezi 47 primárními DT s obtížemi při diagnostice byly mutace exonu 3 genu CTNNB1 identifikovány ve 30 případech, ve skupině 10 recidivujících DT v 6. Přítomnost mutace silně podporuje diagnózu DT, avšak nemutovaný gen DT nevylučuje, neboť mutaci postrádá až 20 % DT. Rovněž je nutné poznamenat, že mutace CTNNB1 se vyskytují u celé řady jiných nádorů, např. adenokarcinomů tlustého střeva, žaludku, pankreatu, melanomu, Wilmsova tumoru a řady dalších, nicméně žádná z těchto neoplázií není v diferenciální diagnóze DT. U afekcí, které DT napodobují, tyto genetické alterace detekovány nebyly. Mutační analýza genu CTNNB1 je tak dalším příspěvkem molekulární patologie k diagnostice lézí měkkých tkání.

Zdroj:

Colombo C et al. ‘Difficult to diagnose’ desmoid tumours: a potential role for CTNNB1 mutational analysis. Histopathology 2011; 59: 336–340.

– K. Veselý –

PATOLOGIE GIT

… kolagenní ileitis byla popsána i jako izolované postižení GIT

Kolagenní ileitis představuje málo obvyklé postižení terminálního ilea, které bylo v minulosti popsáno v souvislosti s kolagenní kolitidou, či s lymfocytární kolitidou. Recentně skupina australských autorů podrobně popsala sestavu 13 pacientů (7 žen a 6 mužů) s kolagenní ileitidou, z nichž 9 mělo provedený kompletní endoskopický odběr (tedy endoskopický bioptický odběr ze žaludku, duodena, terminálního ilea a tlustého střeva); u dvou z těchto pacientů bylo postižení terminálního ilea jediným abnormálním histologickým nálezem (tedy s výjimkou helikobakterové gastritidy u jednoho z nich). U dalších dvou pacientů nebylo biopticky dokumentované postižení tlustého střeva, u nich ale nebyla odebrána biopsie ze žaludku a duodena. U ostatních případů byla dále celkem sedmkrát biopticky dokumentována kolagenní kolitis a čtyřikrát kolagenní gastritis.

Klinicky vykazovala většina pacientů (11 ze 13) průjmovou symptomatologii; dva pacienti trpěli celiakií, s níž koreloval i obraz v provedených duodenálních odběrech. U žádného z pacientů nebyla zaznamenána přítomnost IBD, a to ani anamnesticky; užívání nesteroidních antiflogistik nebylo u těchto pacientů také zaznamenáno. Endoskopický nález v oblasti terminálního ilea byl u všech 13 pacientů normální!

Do studie byly zavzaty případy, kdy tloušťka subepiteliálních kolagenních depozit v terminálním ileu byla větší než 10 μm. Dále byla mikroskopicky hodnocena přítomnost a množství intraepiteliálních lymfocytů ve vzorcích, kdy 6 případů vykazovalo přítomnost více než 25 intraepitelových lymfocytů/100 enterocytů; poruchy architektoniky klků tenkého střeva různého stupně byly přítomny v 11 případech. Chronické zánětlivé změny v lamina propria mucosae byly přítomny u 9 pacientů, fokální infiltrace neutrofilními granulocyty pak u třech pacientů. Asociace s lymfocytární kolitidou nebyla ve studované skupině pozorována.

Autoři dělí případy kolagenní ileitidy do dvou velkých skupin: kolagenní ileitis v rámci komplexnějšího postižení GIT a izolovaná kolagenní ileitis. Morfologické rozdíly mezi oběma skupinami se však autorům nepodařilo identifikovat.

Zdroj:

O’Brien BH et al. Collagenous ileitis: a study of 13 cases. Am J Surg Pathol 2011; 35(8): 1151–1157.

– T. Jirásek –

GYNEKOPATOLOGIE

… histologická progrese low grade (LSIL) do high grade (HSIL) skvamózní intraepiteliální léze děložního hrdla je vzácný jev, většinou způsobený chybnou histopatologickou diagnózou

Riziko histologické progrese LSIL (CIN I + kondylom) děložního hrdla do HSIL (CIN II + CIN III) se zdá být poměrně nízkým a v dosud publikovaných studiích se pohybuje v rozmezí 1,9–13 %. Prezentovaná data však značně závisí na správnosti a reproducibilitě histopatologických diagnóz. V expertní analýze podpořili autoři kvalitu interpretace histologického vyšetření pomocí šestibodového skórovacího systému (tzv. numerical severity score) a prověřili celkem 264 případů LSIL, z nichž bylo 11 % ve sledovaném období 1 měsíce až 5 let spojeno s následným nálezem HSIL. Z této skupiny s pozitivní asociací bylo celkem 8,3 % iniciálních diagnóz LSIL překlasifikováno na CIN II (resp. HSIL) a 62 % následných diagnóz HSIL bylo revidováno na LSIL. Ve 12 případech bylo v iniciálních i následných prekancerózách provedeno srovnávací imunohistochemické vyšetření proteinu p16^INK4a ke stanovení eventuálního rozdílu v rozsahu a intenzitě barvení. Diskrepanci p16^INK4a imunoprofilů autoři pozorovali u jedné třetiny dvojic lézí a tento nález interpretovali jako důkaz infekce odlišnými typy lidského papillomaviru (HPV). Dle jejich názoru se tedy nejedná o skutečnou známku progrese iniciální LSIL do následné HSIL, ale spíše o regresi iniciální léze a vznik následné léze de novo. Ačkoli byly v předchozích publikacích rozdíly v p16^INK4a imunoprofilech cervikálních dysplázií v závislosti na obsažených typech HPV pozorovány, v této studii nebyla HPV typizace prováděna a názor autorů je tedy spíše spekulativní. Imunoexprese p16^INK4a závisí především na rozsahu dysregulace buněčného cyklu následkem HPV infekce, změna imunoprofilu prekancerózy může tedy dle našeho názoru odrážet i skutečnou progresi LSIL do HSIL na základě stejného spektra HPV typů.

Celkovou analýzou souboru všech 264 případů LSIL dospěli autoři k názoru, že frekvence následných verifikovaných diagnóz HSIL odpovídá 3 %. Pozorování tzv. histologické progrese LSIL do HSIL může být dle jejich názoru způsobeno (v sestupné tendenci): 1) naddiagnostikováním HSIL v následných biopsiích, 2) změnou spektra přítomných HPV typů s rozvojem následné HSIL de novo, 3) poddiagnostikováním HSIL v iniciální biopsii a 4) skutečnou progresí LSIL do HSIL. Při nálezu progrese LSIL do HSIL proto autoři doporučují revizi iniciálního i následného bioptického vyšetření jiným patologem.

Zdroj:

Chen EY et al. Histological ‘progression’ from low (LSIL) to high (HSIL) squamous intraepithelial lesion is an uncommon event and an indicaton for quality assurance review. Mod Pathol 2010; 23(8): 1045–1051.

– P. Škapa –

HEPATOPATOLOGIE

… existuje kalcifikující stromální-epiteliální tumor jater

CNSET (calcifying nested stromal-epithelial tumor) je vzácný primární nádor jater s nejistým maligním potenciálem. Byl poprvé popsán v roce 2001 ve třetím vydání svazku AFIP Ishakem a kol. jako „osifikující stromální-epiteliální tumor jater“. Do současnosti bylo popsáno jen 25 případů. Jedná se o tumor, který se vyskytuje zejména u dětí a mladých dospělých, s převahou ženského pohlaví. Většina případů roste v pravém laloku jater a prakticky vždy je nález této léze náhodný (pozn. dopisovatele – jde tedy skutečně o vzácnou lézi?). U některých případů byl popsán Cushingův syndrom, jež po resekci tumoru zmizel. Laboratorní nálezy jsou jinak normální. Makroskopicky jde o dobře ohraničené uzlovité masy s různou mírou kalcifikace, velikost je cca 3–30 cm. Histologicky je tumor charakterizován dobře ohraničenými pruhy benigně vyhlížejících buněk různého tvaru: od pruhů fascikulárně uložených vřetenitých buněk na periferii, až po centrálně uložené velké eozinofilní epiteloidní buňky. U všech tumorů se vyskytují úseky kalcifikací, u některých i kostní metaplazie. Mitotická aktivita je nízká (< 1/10 HPF). Imunofenotyp je charakterizován konstantní pozitivitou cytokeratinu AE1-AE3 a vimentinu, variabilně jsou pozitivní EMA, CK7, CK8, CK18; naopak CK20 je vždy negativní. Stromální komponenta je pozitivní na SMA. Přesnou histogenezi této léze však neobjasnily ani molekulárně biologické přístupy.

Diferenciální diagnóza je poměrně široká: nutno vyloučit synoviální sarkom; desmoplastický malobuněčný tumor; metastatický GIST (pozitivita CD117); sarkomatoidní karcinom (výskyt u starších pacientů); hepatoblastom (pozitivita Hep-1) a karcinoid (přes fokální pozitivitu CD56 nebývá u CNSET pozitivní chromogranin ani synaptofyzin). Složitou otázkou je odhad prognózy CSNET – většina popsaných případů po resekci dlouhodobě přežívala, u několika pacientů však došlo během 5 let k lokální rekurenci nebo k metastazování do lymfatických uzlin. CSNET je tedy nutné považovat za tumor s nízkým maligním potenciálem.

Zdroj:

Wang Y et al. Calcifiying nested stroma- epithelial tumor of the liver; a case report and review of literature. Int J Surg Pathol 2011; 19(2): 268–272.

– J. Ehrmann –

HEMATOPATOLOGIE

… existuje indolentní leukocytóza s charakteristikami lymfomu z plášťových buněk

Stará zkušenost praví, že pokud se do něčeho dostatečně dlouho šťourá, tak se to rozšťourá. Daří se to i u lymfomu z plášťových buněk (mantle cell lymphoma, MCL), který je mezi lymfomaniaky důvěrně známý jako „mentl“. Nádor byl v klasifikaci REAL a následných klasifikacích WHO definován jako lymfom z centrocytoidních buněk s translokací t(11;14) vedoucí k expresi cyklinu D1. Chování nádoru bylo popisováno jako agresivní, s očekávaným přežitím 3–5 let, leukemizace byla považována za signum mali ominis jako projev generalizovaného onemocnění.

Sotva se na tom podařilo shodnout, začaly se objevovat zprávy o případech MCL klasického vzhledu i imunofenotypu, s leukemizací a splenomegalií, avšak bez uzlinového syndromu, s dlouhodobě stabilním průběhem onemocnění i bez terapie. Tyto indolentní MCL, které v některých sestavách tvoří více než 10 % případů, byly nedávno vyšetřeny i na molekulární úrovni (1). Autoři zjistili, že indolentní typy mají častěji hypermutované variabilní úseky těžkých řetězců imunoglobulinů (IgVH) a obvykle se u nich nenajdou komplexní změny karyotypu. Nicméně genový expresní profil indolentního MCL je prakticky totožný s konvenčním MCL. Liší se v expresi pouhých 13 genů, z nichž jedním je SOX11. Molekulární odlišnost se odráží i na imunohistologické úrovni. Na rozdíl od konvenčního MCL indolentní obvykle postrádá jadernou expresi molekuly SOX11.

Recentně (2) se v literatuře objevil popis osmi pacientů s leukemizovaným lymfomem splňujícím kritéria pro MCL, ale zcela asymptomatických, bez jakéhokoli uzlinového postižení či splenomegalie. Jednalo se o pět mužů a tři ženy ve věku 48–77 let, s lymfocytózou kolem 9x10⁹/L. Cytologický obraz byl většinou centrocytoidní, dvakrát převažovala malobuněčná a jednou prolymfocytární populace. Imunofenotyp byl typický (CD19+, CD20+, CD5+, FMC7+; CD23 variabilní, ale převážně negativní). Překvapivá byla pouze restrikce výlučně lehkých řetězců imunoglobulinů kappa, neboť u konvenčního MCL převládá lambda. U případů vyšetřených cytogeneticky v době diagnózy nebyly zastiženy komplexní změny karyotypu, pouze translokace t(11;14)(q13;q32). Infiltrace kostní dřeně v trepanobiopsii byla nenápadná, detekovatelná pouze imunohistologicky. B-lymfocyty pozitivní při průkazu cyklinu D1 byly obvykle distribuovány intersticiálně disperzně nebo v menších shlucích, s podílem na celkové buněčnosti nepřesahujícím 5 %. CD20-pozitivní buňky neexprimovaly SOX11 vůbec, nebo byl podíl slabě pozitivních buněk menší než jedna pětina. Po dobu sledování až devíti let (s mediánem 27 měsíců) bylo nutno přistoupit k terapii pro progresi lymfocytózy jen ve dvou případech a z nich jen jeden pacient devět let po diagnóze zemřel.

„Mentl“ tak zřejmě sleduje svého staršího bratra, malobuněčný B-lymfom typu CLL. I zde je v morfologicky, imunofenotypicky a molekulárně poměrně homogenní jednotce možno vysledovat dva klinicky výrazně odlišné typy (s rozdílným stavem mutace IgVH, exprese ZAP70 a CD38) s indolentním a mnohem agresivnějším průběhem vyžadujícím časně terapii. Recentně popsané případy izolované leukemizace MCL mohou být analogií monoklonální B-lymfocytózy.

Nepříjemné je, že podle MIPI (mezinárodní prognostický index pro MCL podle věku, ECOG skóre, LDH a leukocytózy) pět z osmi popsaných pacientů spadlo do kategorie intermediárního nebo vysokého rizika s očekávanou dobou přežití 29–51 měsíců, což asi neodpovídá skutečnosti. Proto je nezbytné případy indolentního MCL a lymfocytózy včas identifikovat a ušetřit tak pacienty agresivní terapie, přinejmenším na několik let, do doby případné progrese onemocnění. Pro tento účel se patologům nabízí slibná pomůcka, imunohistologické stanovení jaderné exprese SOX11. Doufejme, že to bude platit i po publikaci dalších, větších sestav MCL.

Zdroje:

1. Fernąndez et al. Genomic and Gene Expression Profiling Defines Indolent Forms of Mantle Cell Lymphoma. Cancer Res 2010; 70: 1408–1418.

2. Ondrejka et al. Indolent mantle cell leukemia: clinicopathological variant characterized by isolated lymphocytosis, interstitial bone marrow involvement, kappa light chain restriction, and good prognosis. Haematologica 2011; 96(8): 1121–1127.

– V. Campr –

GYNEKOPATOLOGIE

… ovariální metastázy karcinomů pankreatobiliárního traktu často napodobují primární mucinózní nádory ovaria

Rozlišení primárních mucinózních nádorů ovaria od metastáz je na morfologické i imunohistochemické úrovni často obtížné. Situaci komplikuje i fakt, že některé metastatické nádory vykazují oblasti charakteru borderline či benigního nádoru, které mohou být chybně interpretovány jako prekurzorická léze. V případě výskytu pouze těchto oblastí může být metastáza chybně diagnostikována jako primární ovariální benigní či borderline nádor. Autoři z Baltimoru analyzovali 35 ovariálních metastáz karcinomu pankreatobiliárního traktu s ohledem na jejich morfologické charakteristiky a u části případů provedli i imunohistochemické vyšetření exprese Dpc4.

Ze znaků, které jsou obecně akceptovány jako známky svědčící spíše pro metastatické postižení, bylo u 31 případů (89 %) přítomno postižení obou ovarií, u 14 (40 %) postižení povrchu ovaria, u 22 (63 %) nodulární růst a u 28 (80 %) infiltrativní způsob invaze. Průměrná velikost nádoru byla 10,6 cm (medián 9,5 cm; rozpětí 2,5–21 cm). Oblasti charakteru mucinózního borderline nádoru či benigního cystadenomu zastihli u 24 případů (69 %). V 17 případech (49 %) se tyto oblasti vyskytovaly spolu s oblastmi invazivního karcinomu, avšak v 7 případech (20 %) byly přítomny samostatně. Ztráta exprese Dpc4 byla zastižena u 20/33 analyzovaných případů (61 %).

Na podkladě získaných dat autoři uzavírají, že výskyt oblastí charakteru mucinózního borderline či benigního nádoru ovaria je u ovariálních metastáz pankreatobiliárního traktu velmi častý a diferenciální diagnostika je v těchto případech obtížná. Nález je nutno hodnotit v kontextu dalších znaků svědčících pro metastatický původ (postižení obou ovarií, menší velikost nádoru (pod 12 cm), nodularita, postižení povrchu ovaria, infiltrativní způsob invaze). Nutná je také korelace s klinickým nálezem – pouze ve 2 případech (6 %) předcházela diagnóza ovariálního nádoru diagnózu primárního karcinomu pankreatobiliárního traktu, u 15 případů (43 %) byla diagnóza synchronní a ve zbylých 18 případech (51 %) se jednalo o postižení diagnostikované s časovým odstupem u pacientek se známým karcinomem pankreatobiliární oblasti. Jako přínosné vyšetření se u těchto nádorů jeví imunohistochemická analýza exprese Dpc4, jejíž ztráta je přítomna u 50–60 % duktálních karcinomů pankreatu a 10–50 % karcinomů biliárního traktu, nebyla však dosud popsána u primárních mucinózních karcinomů ovaria.

Zdroj:

Meriden Z et al. Ovarian metastases of pancreaticobiliary tract adenocarcinomas: analysis of 35 cases, with emphasis on the ability of metastases to simulate primary ovarian mucinous tumors. Am J Surg Pathol 2011; 35: 276–288.

– P. Dundr –

NEFROPATOLOGIE

… Wegenerova granulomatóza byla přejmenována

V roce 1931 popsal Heinz Klinger ještě jako student (a zároveň spolubydlící Friedricha Wegenera) onemocnění 70-tiletého lékaře s vaskulitidou, který zemřel pod obrazem protrahovaného septického stavu. Další tři případy stejného onemocnění pod názvem „Generalizované septické onemocnění cév“ prezentoval na konferenci Německé společnosti patologů v roce 1936 dr. Wegener. Profesor Ludwig Aschoff ho upozornil, že pravděpodobně jde o nové a velmi specifické onemocnění, a dr. Wegener poté publikoval detailní studii s názvem „Zvláštní rhinogenní granulomatosa s postižením arteriálního systému a ledvin“. Eponym Wegenerova granulomatóza (WG) přiřadili onemocnění Goodman a Churg v roce 1954 na základě revize literatury spolu s analýzou vlastních případů.

Současný příběh začíná v roce 1984 ve Frankfurtu, kam byl pozván dr. DeRemee z Mayo Clinic, aby prezentoval své zkušenosti s WG. Po přednášce ho prof. E. Ritz z Heidelbergu upozornil na to, že dr. Wegener žije a nedávno oslavil 75. narozeniny. Američané neměli tušení, že dr. Wegener je naživu. Následně uspořádali v roce 1986 na Mayo Clinic mezinárodní kolokvium o WG a jiných vaskulitidách respiračního traktu a dr. Wegenera pozvali. V roce 1989, rok předtím než zemřel, obdržel dr. Wegener cenu od „The American College of Chest Physicians“. Stejně tak, jako neměli tušení, že Dr. Wegener žije, nevěděli nic ani o jeho minulosti.

V létě 2000 Lancet nově otevřel sekci eponym a to vedlo profesory Woywodta a Mattesona k tomu, aby připravili článek o Friedrichu Wegenerovi. Kompilovali text z několika článků a knihy publikované v němčině. Po dvou měsících autoři obdrželi z redakce odpověď, že jejich článek ve formě, v jaké ho poslali, nebyl k publikaci přijat. Nenechali se ale odradit a vydali se do archivů v Německu a Polsku, požádali o spolupráci archiv v Yad Vashem v Israeli i archivy v USA a výsledkem byly články publikované v roce 2006, které odkrývají nacistickou minulost Friedricha Wegenera (1,2).

Friedrich Wegener se narodil roku 1907 ve Varelu v malém městečku na severozápadě Německa. Studium medicíny začal v roce 1927 v Mnichově a dokončil ho roku 1932 v Kielu, kde se stal asistentem na patologii pod vedením Leonharda Jorese. V roce 1934 se do vedení ústavu dostává prof. Martin Staemmler, horlivý příznivec nacistického režimu, autor knih o rasové čistotě. Wegener byl aktivním příznivcem nacistické ideologie, členem Sturm Abteilung (úderných oddílů pouličního teroru, hnědých košil, SA) se stal 8 měsíců předtím, než se Hitler chopil moci, a 1. 5. 1933 se stal členem Národně socialistické německé dělnické strany (NSDAP). Několik dní poté, co započala invaze do Polska, přechází Wegener jako patolog do Lodže. Současně je přiřazen k místní zdravotnické správě (Gesundheitsamt), jejíž úřad sídlil tři bloky od židovského ghetta, ve kterém z 250 000 obyvatel přežilo méně než tisíc. V roce 1944 dostane difterii, na konci války upadne do amerického zajetí, dva roky pracuje v zemědělství, poté je de-nacifikován a vrátí se k práci patologa na univerzitě v Lűbecku, v bývalé NDR. Jeho jméno je na seznamu válečných zločinců v Polsku. Podle pátrání autorů (1) Wegener nikdy nestanul před soudem, v roce 1990 jeho složka zmizela během reorganizace archivu v Polsku a zachovaly se pouze útržky – část rukou psaného dopisu o článku o vzduchových emboliích a jeho registrační karta válečného zločince – SS Obersturmbannfűhrera dr. Wegenera – z polského ministerstva vnitra, která byla také předána Úřadu pro válečné zločiny při OSN (1).

Dr. Wegener o své minulosti důsledně mlčel, v jeho biografii je letům 1939–1945 věnováno pouhých 7 vět (1). Nikdy neprojevil lítost nad svým členstvím v NSDAP ani nad svoji účastí ve válečné mašinérii. Na základě doložených skutečností mu byla cena „Master Clinician“ udělená „The American College of Chest Physicians“ v roce 2007 odejmuta. Současně v roce 2011 doporučila Chapel Hill Consensus Conference používat termín granulomatóza s polyangiitídou se zkratkou GPA, místo dřívějšího eponyma WG (3).

Dr. Wegener není jediný aktivní nacista, který nikdy nestál před soudem a po válce pracoval dál ve své profesi. Dle dokladů z archivů přibližně polovina lékařů v Německu více nebo méně aktivně podporovala nacistický režim (pro zájemce existuje seznam eponym spojených s nacistickou minulostí na stránkách Wikipedie). Nejznámější jsou asi jména Hans Reiter (Reiterův syndrom (4,5)) a Max Clara (Clara buňky (6)).

Zdroje:

1. Woywodt A et al.Wegener’s granulomatosis. Lancet 2006; 367: 1362–1366.

2. Woywodt A, Matteson E. Wegener’s granulomatosis-probing the untold past of the man behind the eponym. Rheumatology 2006; 45: 1303–1306.

3. Jennette JC. Nomenclature and classification of vasculitis: lesson learned from granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s granulomatosis). Clin Exp Immunol 2011; 164 Suppl 1: 7–10.

4. Panush RS et al. The tainted legacy of Hans Reiter. Semin Arthritis Rheum 2003; 32: 231–236.

5. Panush RS et al. Retraction of the suggestion to use the term „Reiter’s syndrome“ sixty-five years later: thelegacy of Reiter, a war criminal, should not be eponymic honor but rather condemnation. Arthritis Rheum 2007; 56: 693–694.

6. Winkelmann A, Noack T. The Clara cell: a „Third Reich eponym?“ Eur Respir J 2010; 36: 722–727.

– E. Honsová –