JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?

Odpověď: idiopatická granulomatózní mastitida (IGM), syn. idiopatická granulomatózní lobulitida, mastitis lobularis granulomatosa

Jednotka byla poprvé popsána v roce 1972. Jedná se o benigní zánětlivou lézi prsní žlázy, která klinicky i rentgenologicky věrně napodobuje malignitu.

Etiopatogeneze onemocnění je nejasná, všeobecně přijímanou teorií je poškození epitelu lobulů a následná hypersenzitivní či autoimunitní reakce na sekret prsní žlázy ve tkáni. Toto poškození epitelu mohou působit různé hormonální vlivy (těhotenství, laktace, hyperprolaktinémie, orální kontracepce), infekce (viry?) či tupé trauma. Poměrně častěji se IGM vyskytuje u žen s cukrovkou a deficitem alfa 1-antitrypsinu. Věkové rozmezí pacientek je široké (15–82 let).

Typická pacientka má nejčastěji tyto atributy: střední věk, je krátce po porodu či laktaci (do 2 let) a má anamnézu užívání hormonální antikoncepce.

Onemocnění má obvykle projevy stejné jako karcinom – tuhé ložisko lokalizované kdekoli v prsní žláze (nejméně často subareolárně), rychle rostoucí, může být bolestivé, může být vtažená bradavka s hemoragickou sekrecí, i zvětšené regionální lymfatické uzliny. Někdy dominují spíše zánětlivé projevy – ložisko je elastické, silně bolestivé, přilehlá kůže je červená, časté jsou píštěle a ulcerace. Sekret bývá hnisavý a ve tkáni se tvoří abscesová ložiska různé velikosti. Avšak nejsou přítomny celkové zánětlivé projevy, nejsou zvýšené hladiny onkomarkerů.

Nejčastěji je léze jednostranná, jsou však popsány i difuzní infiltráty či oboustranné postižení. Makroskopický nález je nespecifický. Žlázový parenchym je prostoupený tuhou, neostře ohraničenou, někdy uzlovitě uspořádanou masou různé velikosti, mohou být patrny i abscesy.

Mikroskopicky nacházíme granulomatózní zánět; diagnostickým znakem je centrování granulomů na lobulární jednotky. Granulomy mají různé množství epiteloidních histiocytů, neutrofilů, lymfocytů (převaha T-buněk), eozinofilů, plazmocytů a mnohojaderných buněk Langhansova typu. Navíc se mohou ve tkáni tvořit abscesy, nekrózy (ne kazeózní), lymfocytární infiltráty a fibróza. V postižených lobulech lze najít regresivní změny – dlaždicovou metaplazii a atrofii.

Diferenciální diagnóza zahrnuje infekce s tvorbou granulomů – tbc, syfilis, cat scratch disease a dále u nás velmi vzácné jednotky (blastomykóza, kryptokokóza, histoplazmóza, filarióza aj.). Velice složitě se diagnostikuje granulomatózní mastitida při infekci korynebakteriemi (jedná se o kožního saprofyta, jehož kultivace je obtížná a rozhodnutí, zda jde o infekci či kontaminaci materiálu, je leckdy nemožné). Dále je nutno pomýšlet na vaskulitidy (Wegenerova či obrovskobuněčná), reakci z cizích těles, sarkoidózu, nekrózu tukové tkáně a duktektázie (plazmocelulární mastitida, subareolární granulom, periduktální mastitida).

Cave! Zejména v core cut biopsiích je nutno vyloučit granulomatózní reakci na přítomný karcinom. Tato bývá přítomna na periferii invazivně rostoucích karcinomů, zejména hůře diferencovaných. I materiál z definitivního operačního zákroku je třeba podrobit důkladnému samplingu.

Doporučená barvení: Gram, Grocott, PAS, Ziehl – Nielsen, PCR na mykobakteriální DNA.

Léčba: názory nejsou jednotné, kromě chirurgické excize se doporučuje dlouhodobá kortikoterapie (eventuálně v kombinaci s cytostatiky), při výrazných zánětlivých projevech podání antibiotik.

Prognóza: ve většině případů je kortikoterapie dostatečná a vede k vymizení obtíží. Jsou popsány případy spontánní remise, ale i případy chronické s častými relapsy, které končí až mastektomií.

M. Nová, A. Ryška

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN

Hradec Králové