JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?
Vyšlo v časopise:
Čes.-slov. Patol., 44, 2008, No. 1, p. 25
Kategorie:
Jaká je vaše diagnóza?
Odpověď: Celiakie – diagnostická léze typ 3c podle Marshovy klasifikace
Celiakální sprue je onemocnění vyvolané působením alfa-gliadinu, (který je frakcí bílkoviny glutenu) na enterocyty vnímavých jedinců; může být diagnostikována v jakémkoli věku.
Bílkovinu gluten obsahují povrchní části obilných zrn žita, pšenice, ječmene a ovsa.
Etiologie a patogeneze celiakie není dosud jednoznačně objasněna, ale kromě uplatnění genetických vlivů se předpokládají i vlivy imunitní.
- a) Uvažuje se o zkřížené imunoreaktivitě proti gliadinu a adenoviru sérotypu 12.
Teorii podporuje anamnestický údaj o vysoké frekvenci infekce tímto virem u pacientů s celiakií.
- b) Gliadin poškozuje enterocyty osob s celiakií a způsobuje, že enterocyty aberantně exprimují HLA antigeny a produkují IL-15, což má za následek intraepiteliální infiltraci CD8+ T lymfocyty. Gliadin je v intersticiu deaminován tkáňovou transglutaminázou; výsledkem je peptid, který obsahuje stimulační antigen pro CD4+ T lymfocyty; tyto infiltrují intersticium sliznice.
Klinické příznaky celiakální sprue jsou variabilní; vykazují celou škálu, od asymptomatických forem až po těžkou malnutrici.
Klasickými příznaky jsou průjmy, bolesti břicha, váhový úbytek, únava a v rozvinutých případech i malabsorpce.
U atypických forem celiakie mohou být příznaky málo vyjádřené, nebo mohou i chybět. Objevují se extraintestinální příznaky jako jsou anémie, osteopóroza, poruchy růstu a neurologické poruchy.
Existuje skupina pacientů s asymptomatickou (latentní) formou celiakie, kde náhodné vyšetření provedené z jiného důvodu, nebo na podkladě pozitivního sérologického screeningu prokáže jednoznačnou atrofii sliznice tenkého střeva.
Klasický histologický obraz celiakie tvoří: 1. snížení a rozšíření klků s hyperplazií krypt a s rozšířenou regenerační zónou v kryptách, 2. hustá zánětlivá infiltrace plazmocyty a lymfocyty, s příměsí eozinofilních a neutrofilních granulocytů a 3. vzestup počtu intraepiteliálních lymfocytů (IEL).
Pro diagnózu celiakální sprue je přínosnější Marshova klasifikace, která vychází ze zjištění, že intraepiteliální infiltrace lymfocyty je prvním histologickým znakem celiakie a změny architektury jsou až následkem poškození enterocytů. Klasifikace umožňuje diagnózu počátečního infiltrativního stadia celiakie (typ 1), před budoucím rozvojem typu s atrofií klků (typ 3):
Typ 0 – normální architektura krypt a klků, nezvýšený počet IEL
Typ 1 – normální architektura krypt a klků, > 40 IEL/100 enterocytů
Typ 2 – normální architektura klků s hyperplázií krypt, > 40 IEL/ 100 enterocytů
Typ 3 – atrofie klků a hyperplazie krypt, > 40 IEL/l00 enterocytů
Diagnostická léze se třemi podskupinami podle stupně atrofie:
- 3a) mírná atrofie,
- 3b) subtotální atrofie,
- 3c) totální atrofie.
Zvýšený počet intraepiteliálních lymfocytů není absolutně specifický pro celiakii, ale vyskytuje se i u autoimunní enteropatie, lambliázy, tropické sprue, virové enteritidy, Crohnovy choroby, Zollinger- Ellisonova syndromu, při intoleranci na bílkoviny obsažené v potravinách, především, bílkoviny kravského mléka a zcela výjimečně u pacientů bez zjistitelného onemocnění.
Diagnosticky prospěšné je sérologické vyšetření IgA protilátek proti endomyziu a sérové transglutamináze.
Diagnózu celiakie u naší pacientky kromě typického endoskopického, histologického a elektronmikroskopického obrazu (těžká atrofie s vyhlazením klků, mikroklky snížené a prořídlé) podporuje přítomnost IgA protilátek proti sérové transglutamináze.
Po bezglutenové dietě se pacientka subjektivně cítí dobře a v kontrolním histologickém vyšetření je patrné zlepšení strukturálních změn sliznice.
Tento případ není „diagnostickým oříškem“; touto prezentací chceme připomenout, že na diagnózu celiakie musíme myslet v každém věku pacienta, a že kromě klasické formy jsou ještě formy atypické a asymtomatické (latentní) celiakie.
Práce byla zčásti podpořena výzkumným záměrem MZO ČR 00179906
V. Tyčová
Fingerlandův ústav patologie
I. Tachecí
II. interní klinika, oddělení
gastroenterologie a hepatologie
LF UK a FN Hradec Králové
Zdroje
1. Brady, C.E.: Occult celiac sprue masquerading as severe iron deficiency anemia. J. Clin. Gastroenterol.,18, 1994, s.130-132.
2. Dobbins, W.O. III.: Small bowel biopsy in malabsorptive states. In: Norris HT, ed. Pathology of the colon, small intestine and anus. New York: Churchill Livingstone, s. 983.
3. Iacobuzio- Donahue, Ch. A, Montgomery, E.A.: Gastrointestinal and Liver Pathology, Churchill Livingston, Philadelphia, 2005, s.148-155.
4. Lowchik, A., Book, L.: Pediatric celiac disease: clinicopathologic and genetic aspects. Pediatr. Devel. Pathol., 6, 2003, s. 47-83.
5. Lukáš, Z.: Histopatologie a diferenciální diagnostika celiakální sprue. Čes.-slov. Patol. 40, 2004, s. 3-6.
6. Marsh, M.N., Crowe, P.T.: Transglutaminase, gluten and celiac disease: food for thought. Natur. Med., 3,1997, s. 797-801.
7. Marsh, M.N., Crowe, P.T.: Morphology of the mucosal lesion in gluten sensitivity. Bailliere’s Clin. Gastroenterol. 9,1995, s. 273 –293.
8. Silverberg, S. G.: Surgical pathology and cytopathology., 4nd ed., Churchill Livingtone, Philadelphia; 2006, s. 1374-1376.
Štítky
Patologie Soudní lékařství ToxikologieČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská patologie
![Číslo 1](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/a8144c251f184cdd9d171fb68c77bdff.jpeg)
2008 Číslo 1
Nejčtenější v tomto čísle
- ASCUS v atrofii
- JAKÁ JE VAŠE DIAGNÓZA?
- Primární synoviální sarkom ledviny – popis dvou případů
- Lékové postižení jater – současný stav problematiky se zaměřením na morfologický obraz