Mnohopočetné drobné papulky hnedastej farby na predlaktiach

Stáhnout PDF

Autoři: Z. Szép ^1,2; L. Hlaváčková ³
Vyšlo v časopise: Čes-slov Derm, 99, 2024, No. 1, p. 26-28
Kategorie: Klinicko-patologické korelace

KLINICKÝ PRÍPAD

Pacientkou bola 30-ročná žena, ktorá pozorovala postupný vznik drobných hnedastých asymptomatických papuliek na volárnych plochách predlaktí v priebehu posledných dvoch rokov. Jej rodinná a osobná anamnéza boli bez pozoruhodností, pracovala ako úradníčka, na nič sa neliečila, lieky ani liečivé doplnky nebrala. Pri klinickom vyšetrení boli prítomné drobné, 1 x 1mm veľké, viacpočetné, ostro ohraničené hnedasté papulky, ktoré sa len mierne vyklenovali nad úroveň okolitej kože (obr. 1). Zápalová reakcia v okolí nebola prítomná, z papuliek sa nevyprázdňoval žiadny obsah. Lokalizácia bola na volárnych plochách predlaktí obojstranne. Jednotlivé papulky boli od seba izolované, bez tendencie k splývaniu. Dermatoskopicky nebol pozorovateľný otvor na povrch kože. Subjektívne ťažkosti nespôsobovali. Pacientka vyhľadala kožnú ambulanciu za účelom diagnostiky a liečby prejavov. Bola zrealizovaná kožná excízia za účelom histologického vyšetrenia.

HISTOPATOLOGICKÝ NÁLEZ

V histologickom obraze bola prítomná malá, dermálne lokalizovaná cysta (obr. 2). Výstelka cystickej dutiny bola epidermálneho typu so zachovanou vrstvou stratum granulosum a keratinizáciou. V dutine cysty bol prítomný lamelárny keratín bez parakeratózy a množstvo priečne alebo šikmo prerezaných tenkých velusových vlasov (obr. 3). K stene cysty neboli pripojené žiadne adnexálne štruktúry kože. Bola prítomná ruptúra a čiastočná resorpcia steny cysty s miernou zápalovou reakciou v okolitej derme. Vyšetrenie polarizačnou mikroskopiou zvýraznilo svetlolomné štruktúry velusových vlasov v dutine cysty (obr. 4).

Záver

Eruptívne cysty z velusových vlasov (eruptive vellus hair cysts).

PRIEBEH

Pacientka bola poučená o benígnej povahe lézií a o možnostiach terapie. Stačilo jej len poučenie, že ide o nezávažný nález, o liečbu nemala záujem.

DISKUSIA

Eruptívne cysty z velusových vlasov (príp. eruptívne cysty s velusovými vlasmi, ECVV, angl. eruptive vellus hair cysts) sú zriedkavou nozologickou jednotkou [10]. Typicky sa vyskytujú u detí a mladých dospelých, bez predilekcie pohlavia či rasy. Klinicky ide o mnohopočetné, 1–4-mm, asymptomatické papulózne lézie farby kože alebo belavej, žltkastej či hnedasto-červenej farby. Typickou lokalizáciou je hrudník a horné končatiny, ale môžu byť postihnuté aj iné lokality [1, 10].

Pre histologický obraz je charakteristická malá dermálne lokalizovaná cysta vystlaná rohovatejúcim skvamóznym epitelom epidermálneho typu s prítomným stratum granulosum a zachovanou normálnou keratinizáciou. Preto sa v dutine cysty nachádza lamelárne usporiadaný keratín, bez parakeratózy. Diagnosticky kľúčovým je nález množstva priečne alebo šikmo prerezaných velusových vlasov, bez pigmentovanej drene [1, 9, 10]. K epidermálnej výstelke je občas pripojený malý chlpový folikul. V prípade ruptúry steny cysty vzniká v okolitej derme granulomatózna zápalová reakcia.

V klinickej diferenciálnej diagnostike je potrebné vylúčiť mília, steatocystoma multiplex, morbus Grover, keratosis pilaris, lichen nitidus a rôzne ďalšie drobnopapulózne lichenoidné erupcie. Aj keď je snaha o diagnostiku ECVV dermatoskopiou a ďalšími neinvazívnymi metódami [11], bezpečné odlíšenie doteraz umožňuje jedine histopatologické vyšetrenie. V histologickej diferenciálnej diagnostike prichádza do úvahy epidermálna cysta a milium (neobsahujú intraluminálne velusové vlasy), steatocystóm (vnútorný povrch výstelky je krytý eozinofilnou kutikulou, intraluminálne chýba keratín a velusové vlasy, k stene cysty sú pripojené mazové žľazy), trichofolikulóm (stenu tvoria mnohopočetné primitívne vlasové folikuly, ktoré ústia do spoločnej väčšej dutiny) a pigmentovaná folikulárna cysta (obsahuje terminálne vlasy s pigmentovanou dreňou) [1]. Imunohistochemicky ECVV typicky exprimujú cytokeratín 17 (CK17), kým steatocystómy CK10 aj CK17 [1, 9].

Histogeneticky ECVV pravdepodobne pochádza z infundibulárneho úseku chlpového folikulu. Príčina vzniku nie je známa, väčšinou ide len o izolovaný výskyt, bez dedičnosti a bez väzby na syndrómy či interné ochorenia, ale u ojedinelých ECVV bola opísaná autozómovo dominantná dedičnosť. V dostupnej literatúre sme našli prípad s neurologickými príznakmi, kde autori zvažovali možnosť nového neurokutánneho syndrómu, v rámci ktorého vznikali aj ECVV [6]. Výskyt ECVV bol tiež opísaný aj pri niektorých typoch anhidrotickej a hidrotickej ektodermálnej dysplázie [3], pri syndróme Lowe (okulocerebrorenálny syndróm) [7], pri syndróme Stüve-Wiedemann [5] a tiež v asociácii s pachyonychia congenita [4].

V liečbe ECVV je možno skúsiť dermabráziu, celkovú a/alebo lokálnu liečbu retinoidmi, prípadne lasery (CO₂, erbium:YAG) [2, 7]. V prípade menšieho počtu cýst prichádza do úvahy vyprázdnenie ich obsahu ihlou alebo elektrochirurgicky (podobne, ako v prípade mílií) [1].

SÚHRN
Mnohopočetné drobné papulky hnedastej farby na predlaktiach – eruptívne cysty s velusovými vlasmi. Stručný prehlad

Autori v článku opisujú prípad 30-ročnej pacientky so vznikom vzácnej nozologickej jednotky, eruptívnych cýst s velusovými vlasmi a podávajú stručný prehľad o klinickom a histologickom obraze, diferenciálnej diagnostike, liečbe a možnej asociácii eruptívnych cýst z velusových vlasov so vzácnymi syndrómami.

SUMMARY
Numerous Tiny Brownish Papules on the Forearms: Eruptive Vellus Hair Cysts. Minireview

In the article, the authors describe the case of a 30-yearold female patient with the emergence of a rare nosological entity, eruptive vellus hair cysts, and provide a brief overview of the clinical and histological picture, differential diagnosis, treatment, and possible association of eruptive vellus hair cysts with the rare syndromes.

Zdroje

CASSARINO, DS., DADRAS, SS. et al. Neoplastic Dermatopathology. 2nd ed., Philadelphia: Elsevier, 2017. 918. s. ISBN 9780323443104.
FERNÁNDEZ-TORRES, R., POZO, JD., CASTINEIRAS, I. et al. Treatment of multiple eruptive vellus hair cysts with carbon dioxide laser vaporization and manual lateral pressure. Clin Exp Dermatol, 2009, 34 (8), e. 716–718.
KÖSE, O., TASTAN, HB., DEVECI, S. et al. Anhidrotic ectodermal dysplasia with eruptive vellus hair cysts. Int J Dermatol, 2001, 40 (6), p. 401–402.
LEE, HT., CHANG, SH., YOON, TY. Eruptive vellus hair cyst in a patient with pachyonychia congenita. J Dermatol, 1999, 26 (6), p. 402–404.
LOBATO-BEREZO, A., TORMO-MAINAR, S., PUJOL, RM. Stüve-Wiedemann syndrome with multiple eruptive vellus hair cysts and clefted tongue. Pediatr Dermatol, 2020, 37 (2), p. 381–382.
MORGAN, MB., KOUSEFF, BG., SILVER, A. et al. Eruptive vellus hair cysts and neurologic abnormalities: two related conditions? Cutis, 1991, 47 (6), p. 413–415.
NANDEDKAR, MA., MINUS, H., NANDEDKAR, MA. Eruptive vellus hair cysts in a patient with Lowe syndrome. Pediatr Dermatol, 2004, 21 (1), p. 54–57.
SAKS, K., LEVITT, JO. Tazarotene 0.1 percent cream fares better than erbium:YAG laser or incision and drainage in a patient with eruptive vellus hair cysts. Dermatol Online J, 2006, 12 (6), p. 7.
SHI, G., ZHOU, Y., CAI, YX. et al. Clinicopathological features and expression of four keratins (K10, K14, K17 and K19) in six cases of eruptive vellus hair cysts. Clin Exp Dermatol, 2014, 39 (4), p. 496–499.
ŠTORK, J., VOSMÍK, F. Klinický případ: Diseminované papulky až noduly trupu. Čes.-slov. Derm, 2002, 77 (3), p. 131–132.
ZHU, Q., HUANG, Y., CUI, X. Eruptive vellus hair cysts diagnosed using dermatological imaging technique. Australas J Dermatol, 2021, 62 (1), p. 86–88.

Do redakce došlo dne 1. 11. 2023.

Adresa pro korespondenci:
doc. MUDr. Zoltán Szép, PhD, MPH
Onkologický ústav sv. Alžbety
Heydukova 10
812 50 Bratislava Slovenská republika
e-mail: zoltan.szep@ousa.sk