Běžná variabilní imunodeficience komplikovaná polyartritidou – kazuistika

Polyarthritis in a patient with common variable immunodeficiency: a case report

The authors present here a case report of 50-years old patient with common variable immunodeficiency (CVID). She developed polyarticular arthritis that was coincident with multiple vaccinations (given from professional reasons). CVID was diagnosed at the age of 42 years on the basis of recurrent pneumonias, urinary tract infection, asymptomatic abscess in the small pelvis, and low levels of immunoglobulins: IgG (2.6 g/l) and IgA (0.5 g/l). Further, she developed insufficient specific autoantibody response after vaccinations against hepatitis A and enteroviruses infections (poliomyelitis). The regular replacement treatment with intravenous immunoglobulins (IVIG) was initiated in a dose of 350-400 mg per kg and month. Severe polyarthritic syndrome with clinical and radiological manifestations resembling rheumatoid arthritis (RA) developed at the age of 46 years. Except for rheumatoid factor (RF), ACR criteria of RA were fulfilled. Ureaplasma polyarthritis was considered and further excluded by therapeutical test with antibiotics. Efficacy of corticosteroids and antimalarials was insufficient, and sulphasalazine had to be withdrawn due to gastrointestinal intolerance. Since the disease activity was high (DAS = 6.95), methotrexate was added and good effect has been achieved (DAS response = 3.73, actual DAS = 3.15). In this context, corticosteroid treatment could be finished. Despite of full IVIG substitution during the 4-years of follow-up, recurrent infections of urinary tract appeared leading to methotrexate withdrawal. It caused further polyarthritis outbreak for that methotrexate was again added after 6 months. In this paper, putative contribution of vaccine administration to the onset of polyarthritis is discussed, particularly, with respect to genetic predisposition in a patient with positive family history of a father having RA and genotype HLA-DRB1*0101 and IL-1RN*2, both predisposing to autoimmune diseases and severe course of polyarthritis. Furthermore, risks of opportunistic infections and possible intensification of antibody immunodeficiency in patients with basal treatment of polyarthritis are discussed.

Key words:
common variable immunodeficiency, rheumatoid arthritis, vaccination, shared epitope methotrxate

Autoři: O. Kryštůfková ¹; Š. Růžičková ¹; M. Vlková ²; R. Wiesnerová ³; J. Gatterová ¹; Z. Kramářová ¹; I. Půtová ¹; J. Vencovský ¹
Působiště autorů: Revmatologický ústav, Praha ¹; Ústav klinické imunologie a alergologie FN, Brno ²; Revmatologická ambulance nemocnice, Kolín ³
Vyšlo v časopise: Čes. Revmatol., 13, 2005, No. 4, p. 176-181.
Kategorie: Kazuistiky

Souhrn

Předkládáme kazuistiku 50leté pacientky s běžným variabilním imunodeficitem (CVID), u které došlo k rozvoji polyartritického syndromu v časové souvislosti s proběhlým vícečetným očkováním (indikovaným z profesních důvodů). CVID byl diagnostikován ve věku 42 let na podkladě klinického obrazu opakovaných pneumonií a uroinfekcí, asymptomatického abscesu v malé pánvi, laboratorního nálezu poklesu hladin imunoglobulinů IgG (2,6 g/l) a IgA (0,5 g/l) a pozdějšího průkazu nedostatečné specifické protilátkové odpovědi po vakcinaci proti hepatitidě A a enterovirům (poliomyelitis). Byla zahájena pravidelná substituční léčba intravenosními imunoglobuliny (IVIG) v dávce 350–400 mg/kg hmotnosti/měsíc. K rozvoji těžkého polyartritického syndromu s klinickým obrazem a rentgenovým nálezem kompatibilním s revmatoidní artritidou (RA) došlo ve věku 46 let. Diagnostická kritéria ACR pro RA byla splněna, mimo pozitivity revmatoidního faktoru (RF). Možná ureaplazmová etiologie polyartritidy byla vyloučena terapeutickým testem s antibiotiky. Účinek kortikoidů a antimalarik nebyl dostatečný a léčba sulfasalazinem byla ukončena pro gastrointestinální nesnášenlivost. Pro vysokou aktivitu artritidy (DAS=6,95) byl do kombinace doplněn metotrexát s dobrým efektem (DAS odpověď= 3,73, aktuální DAS = 3,15) a mohla být ukončena léčba steroidy. Během 4letého sledování se i při plné substituci IVIG objevily opakované infekce močových cest a léčba metotrexátem byla přerušena, což vedlo k další reaktivaci polyartritidy a metotrexát byl opět po 6 měsících nasazen. V práci je diskutován možný vliv očkování na vznik polyartritidy v geneticky vnímavém terénu u pacientky s pozitivní rodinnou anamnézou RA (u otce) a s nosičstvím alel HLA-DRB1*0101 a IL-1RN*2 predisponujících k rozvoji autoimunitních onemocnění a vážnějšího průběhu polyartritidy. Dále jsou zvažována rizika vzniku oportunních infekcí a možného prohloubení protilátkového imunodeficitu při bazální léčbě polyartritidy.

Klíčová slova:
běžná variabilní imunodeficience, revmatoidní artritida, vakcinace, sdílený epitop, metotrexát