FATWOO – female adnexal tumor of probable Wolffian origin

Souhrn

Cíl práce: Cílem této kazuistiky je obeznámení se s raritním nádorem FATWOO uváděném v literatuře pod názvem „femal adnexal tumor of probable Wollfian origin“.

Typ studie: Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, Masarykova nemocnice, Ústí nad Labem.

Vlastní pozorování: Popisujeme FATWOO, jeho etiopatogenezi, symptomy, diagnostiku, následnou léčbu a celkové přežívání naší pacientky. Jedinou dostupnou informaci z České republiky jsme našli od autorů Kinkor a Michal z roku 2003.

Závěr: Je vhodné myslet na raritní nádor FATWOO v diferenciální diagnostice ovariálních nádorů, pro jeho maligní potenciál.

Klíčová slova:

FATWOO – ligamentum latum – mesosalping – imunohistochemie – metastázy

ÚVOD

Cílem práce je obeznámení s raritním nádorem FATWOO uváděném v literatuře pod názvem „femal adnexal tumor of probable Wollfian origin“. V současné době máme minimum informací o tomto typu nádorů. Celkem bylo popsáno přibližně 90 případů na světě. Z nich pouze ve 21 případů bylo zjištěno, že mají maligní potenciál, recidivu a metastázy [4]. První informace o FATWOO jsou z roku 1973 od autorů Karimijenad a Scully.

Tento neobvyklý epitelový nádor často vzniká v ligamentum latum, v mezosalpingu a vejcovodu [5]. Dále byl popsán výskyt nádorů na ovariu, izolované nálezy na retroperitoneu, pravagináln, a dokonce v semenných váčcích [3]. Histogenetický původ FATWOO je po fyziologické involuci ve zbytcích nebo derivátech Wolfova vývodu a mezonefrických kanálků. Stanovení diagnózy je obtížně, vzhledem k raritně se vyskytujícímu nádoru, malé zkušenosti a  dostupnosti v  odborné literatuře. Neexistují žádná doporučení k  předoperačnímu vyšetření a optimální léčbě [1].

Imunohistochemické vyšetření se využívá ke zpřesnění diagnózy. Imunohistochemie je pozitivní pro cytokeratiny, vimentin, inhibin, kalretinin, CD10 a negativní pro cytokeratin 20, antigen epiteliální membrány, estrogenový receptor, progesteronový receptor, 34 beta E12 a glutathion S-transferázu [2]. Věk v čase stanovení diagnózy je od 18–81 let, nejčastěji ve věku 50 let. Solidně cystický tumor dosahuje velikosti od 0,5 do 25 cm. Makroskopie zahrnuje solitární, dobře ohraničené šedobělavé tumory, buď solidní, nebo mikrocystické či makrocystické léze se serózním, zkaleným či hemoragickým obsahem [3]. Cytologicky jde o pravidelné buňky s minimálním jaderným pleomorfismem a  vzácnou mitotickou aktivitou [3]. Někdy je těžké nádor odlišit od sex cord stromálního tumoru zahrnujícího Sertoliho a  Sertoliho – Leydigův tumor, granulózocelulární tumory a v diferenciální diagnostice je nutné ještě odlišit serózní a endometroidní karcinom ovaria.

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Na naše pracoviště byla doporučena 58letá pacientka. V anamnéze byl zjištěn dvakrát spontánní porod. Z operací byla v roce 1999 provedena laparoskopie s exstirpací tumoru širokého vazu vlevo. Dále byla anamnéza nevýznamná. Histologicky je popsaný: „intraligamentózně uložený tumor hladkého tuhého povrchu, volný proti spodině, asi pět cm v  průměru. Strukturou připomíná fibrom“. Histologie byla konzultována v  Šiklově ústavu v Plzni, kde byl nález popsán následovně: „Nazývá se v literatuře nejrůznějším způsobem – nejčastěji ženský adnexální tumor, pravděpodobně wolffiánského původu.“ U  pacientky s  močovou inkontinencí je v lednu 2018 indikována laparoskopická hysterektomie a adnexektomie bilaterálně, poševní plastika podle Barnetta-Macků + vaginefixace Amreich-Richter. Podle ultrazvukového vyšetření je pravé ovarium bez patologie, levé ovarium s rezistencí 65×30 mm, smíšené echogenity charakteru dermoidu. Onkomarkry Ca 125 jsou v normě. Následně byla provedena v březnu 2018 adnexektomie bilaterální, laváž a připojena je kyretáž děložní dutiny. Pro tumor rekta byl k operaci přizván chirurg, doporučeno dovyšetření pacientky a následná operace.

Výsledek histologie: „…V biopsii jsem zastihl normální tubu a  ovarium s  poměrně vzácným tumorem, který bych hodnotil jako kalcifikující Sertoliho tumor. Tumor je zcela benigní bez klinického významu.“ V dubnu byla provedena kolonoskopie, endosonografie a CT pánve. Potvrzen byl tumor stěny rekta.

V květnu 2018 laparoskopická exstirpace tumoru rekta a peritonea, sutura rekta (obr. 1 a 2). V definitivní histologii je popsaný „nádor, který vrůstá do stěny rekta a místy prorůstá až do subserózního pojiva. Intravaskulární propagace s jistotou prokázána nebyla“. A závěr zněl: “Jedná se o maligní variantu FATWOO, na peritoneu jsou metastázy téhož tumoru.“ Přítomna je nekróza, tumor je nejistého biologického chování. Pozitivní cytokeratiny OSKAR, CAM 5,2, kalretinin, WT 1.

V  červnu 2018 laparoskopická hysterektomie, exstirpace metastáz z peritonea a levého ligamentum infundibulopelvicum, destrukce metastáz peritonea a  metastáz rektosigmatu (obr. 3). Za tři měsíce následovala second look laparoskopie, malá pánev a dutina břišní byly bez patologického nálezu, metastázy nebyly nalezeny. Pacientka byla předána na onkologii, kde další léčba nebyla indikována. Dále byla sledována v onkogynekologické a onkologické ambulanci.

V lednu 2019 bylo indikováno PET/CT vyšetření, zjištěna dvě ložiska hypermetabolismu glukózy intraabdominální, s  vyšší konzumpcí glukózy. Vzhledem k nálezu na PET/CT u pacientky se uskutečnila konzultace na roentgeno-onkologické vizitě, kde závěr zněl, že se nejedná o dramatickou konzumpci glukózy. Pacientka je toho času v celkově v dobrém stavu.

DISKUSE

Současné možnosti léčby FATWOO jsou omezené vzhledem k raritnímu výskytu těchto nádorů, jejich omezenému počtu ve světě. FATWOO se také nazývá retiformní wolffovský adenom. FATWOO jsou většinou objevené náhodně při operaci nebo vyšetření pánve, pacienti jsou často asymptomatičtí. Rozpoznání tumoru a  diagnóza závisí na anatomickém místě a různé morfologii.

Ultrazvuk je často první vyšetřovací metodou, která odhalí suspektní ložisko. Jako další vhodná vyšetřovací metoda se ukazuje být magnetická rezonance malé pánve. Přehledně zobrazí adnexální nádory.

V diferenciální diagnóze myslíme na leiomyom, dále na nádory vaječníku. Studie ukázaly při předoperačním vyšetření normální hladiny markrů, jako je Ca 125 [1]. Japonská studie uvádí případ FATWOO, ve kterém byly nádorové tkáně pozitivní pro KIT, stanoveno imunohistochemickým barvením, ale ve kterých nebyly nalezeny žádné mutace v exonech 9 nebo 11 c-kit, což naznačuje potenciál molekulární terapie zaměřené na KIT [1].

Při FATWOO je detekovaná pozitivita pro CD10, cytokeratiny, vimentin, kalretinin a inhibin.

Proliferační aktivita Ki67 je velmi nízká. Přesná diagnostika FATWO může být provedena v závislosti na jejím anatomickém umístění, morfologických znacích, pomocí imunohistochemie [2].

Zdá se, že léčbou s nejlepší účinností je úplná chirurgická resekce, včetně hysterektomie a bilaterální adnexektomie [1]. Doposud není jednoznačně daná léčba chemoterapií či radioterapií. I při recidivě je důležitá chirurgická léčba a odstranění metastáz, aby se zabránilo další recidivě.

ZÁVĚR

Závěrem lze říci, že je doposud hlášen jenom malý počet případů s tumorem FATWOO, většina z  nich má navíc benigní povahu. Metastatické případy FATWOO, které byly hlášeny, se vyskytly kdekoli v průběhu Wolffova kanálku.

Léčbu chemoterapií, radioterapií a molekulárně cílenou léčbu je nutné v  terapii FATWOO upřesnit. Zapotřebí jsou další studie a dlouhodobé sledovaní pacientek.

MUDr. Zuzana Krousová

Gynekologicko-porodnická klinika

Masarykova nemocnice

Sociální péče 3316

400 11 Ústí nad Labem

e-mail: zuzuliskova@gmail.com