Management hemofilie B u komorbidního muže: co zvažovat a jak čelit neadherenci? Kazuistika
Dr. Pratima Chowdaryová z Health Services Laboratories v Londýně na sympoziu, jež proběhlo v rámci EAHAD 2021, přiblížila případ 66letého muže s hemofilií B, který se dále potýká mimo jiné s lupénkou a rovněž prodělal infarkt myokardu. Upozornila také, jak velkou roli může mít vysvětlení benefitů profylaxe v adherenci pacienta k léčbě.
Léčba hemofilie při psoriáze a po NSTEMI
Anamnéza pacienta zahrnovala chronickou hepatitidu C (genotyp 1) s relapsem po léčbě peginterferonem a ribavarinem; po opakované léčbě nicméně došlo k eradikaci. Muž trpěl hypertenzí, těžkou psoriázou a byla u něj přítomná těžká artropatie − byl po výměně pravého kolenního kloubu ve věku 43 let, levého v 50 letech a absolvoval také vícečetné výkony na levém kotníku. Velký problém představoval rovněž špatný žilní přístup.
Průběh terapie
Dosud pacient užíval rekombinantní faktor IX (rFIX) on demand, dříve podávanou profylaxi si vícekrát snížil. V posledních 3 letech se u něj vyskytlo 9, 6 a 6 krvácení ročně. Podstupoval rovněž biologickou léčbu a fototerapii psoriázy. V posledním roce byl hospitalizován pro infekci a exacerbaci bolestí kotníku, prodělal rovněž infarkt myokardu bez elevace úseku ST (NSTEMI) a plicní edém. Začal užívat duální protidestičkovou terapii.
Při následné volbě terapie hemofilie proběhla diskuse s pacientem o rizicích krvácení, poté zahájil profylaxi pomocí rFIX s prodlouženým poločasem (EHL – extended half-life), kterou bylo možno efektivně podávat 1× týdně. Po 2 měsících od změny léčby pacient uvedl, že jeho život je nyní o mnoho lepší, a tázal se, proč mu nikdo nezmínil benefity profylaxe dřív. Na tomto místě přednášející zmínila poznatky z kanadského registru, které ukazují, že po převodu (switch) na EHL rFIX (N9-GP) významně klesá výskyt krvácivých příhod, a to jak celkově, tak krvácení do kloubů.
Jak čelit neadherenci
Autorka sdělení připomněla, že lékař a nemocný mají společný cíl – aby se pacient cítil dobře. Pacient při hodnocení přínosů a rizik porovnává počet akceptovatelných krvácivých příhod ročně oproti nutnosti aplikovat si pravidelně (v jeho očích četné) injekce. Lékař se zase obává rizika, že bude vnímán jako příliš ctižádostivý, když bude nabízet profylaxi vytrvale odmítajícímu ambulantnímu pacientovi.
Neadherence je přitom aktivní a „racionalizované“ rozhodnutí pacienta vycházející z reality jeho života. Zahrnuje pracovní i další vytížení, čas a energii potřebné pro aplikaci injekcí, vnímání omezení vyplývajících z dodržování pravidelné aplikace intravenózních injekcí a v neposlední řadě může být problémem žilní přístup.
Pro snížení odůvodněné neadherence je potřeba zmenšit zátěž spojenou s léčbou, kterou pacient pociťuje. Možnosti zahrnují méně injekcí, jednoduché a efektivní léčebné režimy, méně omezení v životním stylu, dosažení lepší ochrany a nižší potřeby ohlížet se na riziko krvácení před plánovanou aktivitou. Jak dodala dr. Chowdaryová, z vyprávění pacientů vyplývá, že snížení léčebné zátěže při dosažení lepší účinnosti vede k získání pocitu lepší ochrany, zlepšení duševního zdraví a pocitu, že je jim dobře.
Závěr
Na závěr přednášející vyzdvihla důležitost nastavení společného cíle, na který se léčbou bude mířit, a plánu jak tohoto cíle dosáhnout. Mimo jiné zdůraznila nulový počet krvácení jako minimální standard péče či význam sdíleného rozhodování o volbě léčby spolu s pacientem. „Cíl bez plánu je pouze přáním,“ zakončila svou přednášku.
(esr)
Zdroj: Chowdary P. Haemophilia B middle-aged patient. EAHAD 2021 Virtual Congress, 2021 Feb 2.
