Zkušenosti s profylaxí před plánovaným chirurgickým zákrokem u pacientů s hemofilií B − kazuistiky
Případ pacienta s těžkou hemofilií B, jehož bylo nutno připravit k chirurgickému výkonu, popsal MUDr. Petr Smejkal, Ph.D., z Oddělení klinické hematologie LF MU a FN Brno. Že i pacienti s mírnou formou onemocnění profitují z on demand profylaxe demonstroval na případu ze své praxe prof. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., ze IV. interní hematologické kliniky LF UK a FN Hradec Králo
Pacient s těžkou hemofilií B
Šestatřicetiletý muž (174 cm, 90 kg), který pracuje jako hlídač v bezpečnostní agentuře, je sledován v ambulanci OKH s těžkou hemofilií B. V dětství prodělal plastiku tříselné a pupeční kýly, dále v roce 2012 revizi dutiny břišní pro hemoperitoneum a v roce 2016 excizi pilonidálního sinu s fistulací. Pacient nesportuje, ale minimálně 1× za 2 roky přichází se zraněním z fyzických potyček. Po zátěži udává bolesti pravého kotníku, který jeví známky artrózy bez synovitidy.
V minulosti byl léčen plazmatickým koncentrátem faktoru IX (FIX). V posledních letech byl podáván nejprve rekombinantní FIX se standardním poločasem (SHL), a to 2× týdně v dávce 3000 IU a 2000 IU. Na této léčbě měl pacient 3 krvácení za rok, z toho 2 v souvislosti s traumatem. Od prosince 2020 byl podáván přípravek s prodlouženým poločasem (eftrenonakog alfa), nejprve v dávce 4000 IU 1× týdně, poté došlo k úpravě dávky na 6000 IU po 2 týdnech, později po 10 dnech. Pozorovaná míra krvácení zůstala shodná s předchozí terapií.
Nutná operace a změna léčby
Na podzim 2022 bylo nutno provést revizi jizvy po operaci kýly, která byla plánována na listopad 2022. Pacient zahájil profylaxi nonakog beta pegolem (N9-GP) na začátku října 2022 v dávce 4000 IU 1× týdně. Bezprostředně před chirurgickým výkonem bylo podáno 6000 IU, 19 hod. po výkonu a poté 1× za 24 hod po dobu dalších 6 dní bylo podáváno 2000 IU. Dávky byly posléze snižovány a 2 týdny po výkonu přešel pacient na obvyklý profylaktický režim v dávce 4000 IU každých 10 dní, který užívá dosud. Potřeba chirurgického výkonu tak byla pokryta celkem 22 000 IU (239 IU/kg) v rozmezí 12 dnů.
Při porovnání N9-GP s předchozí léčbou tohoto pacienta byla pozorována zjevně vyšší recovery i tzv. minimální (trough) hladina FIX:C po stejné dávce 4000 IU. Pacient je za déle než 6 měsíců od nasazení N9-GP dosud bez výskytu krvácivé příhody, vliv terapie na roční míru krvácení však vzhledem ke krátké době sledování nelze zatím spolehlivě hodnotit.
Pokrytí dentálního výkonu u pacienta s mírnou hemofilií
Profesor Dulíček popsal případ 68letého muže (170 cm, 73 kg) s mírnou hemofilií B (hladina FIX 17 %) a arteriální hypertenzí, který byl dosud léčen v režimu on demand. U pacienta bylo nutno provést extrakci 3 zubů. Ráno v den zákroku bylo podáno 4000 IU N9-GP, extrakce následovala po 3 hodinách od podání. Zákrok proběhl bez komplikací a po 24 hod. byl opět aplikován N9-GP v dávce 2000 IU. Pacient se zotavoval bez problémů a substituce mohla být ukončena.
(este)
Zdroje:
1. Smejkal P., Prudková M. Hemofilie B – léčba – kazuistika. Koagulace a krvácení, Telč, 5. 5. 2023.
2. Dulíček P. Hemofilie B – léčba. Koagulace a krvácení, Telč, 5. 5. 2023.
